Болезнь Пика – редко выявляемое, но тяжелое заболевание головного мозга, приводящее к постепенной атрофии клеток в височных и лобных долях. Пациенты с болезнью Пика отличаются быстро нарастающим слабоумием, возраст больных в пределах 50 лет, выявлены случаи с ранним и поздним началом недуга. Патология головного мозга сходна со всем известной болезнью Альцгеймера, хотя и имеет отличия в некоторых симптомах, нарастании клиники, и соответственно в лечении.
Содержание
Болезнь Пика
Заболевание впервые описано в 1892 году А. Пиком, в ходе проводимых исследований выявлены существенные отличительные критерии с недугом со сходной симптоматикой – болезнью Альцгеймера.
Отличия обоснованы характерной картиной происходящих изменений:
- Атрофические изменения, как правило, носят ограниченные характер – поражаются только клетки лобных и височных долей.
- Сосудистые патологии незначительны или полностью отсутствуют.
- Не выявляется заметных признаков воспаления, старческих бляшек в сосудах, а также нейрофибрилл, вырабатываемых у больных Альцгеймером.
На первый план при недуге выходят речевые патологические изменения и нарушения обычного, предшествующего болезни, поведения больного, на последних стадиях у пациента выявляется тотальное слабоумие — деменция.
Деменция при болезни Пика
Деменция – прогрессирующее негативное и не обратимое изменение в структурах головного мозга, приводящее к неуклонному снижению интеллекта, памяти, к утрате имеющихся навыков, способности к обучению, запоминанию событий, ориентации в пространстве.
При этом сознание остается продолжительное время от начала болезни ясным, все признаки недуга развиваются примерно полгода, хотя иногда наблюдается и резкое изменение характера и личности.
Спровоцировать развитие деменции могут следующие неблагоприятно действующие на организм человека факторы:
- Длительный, не контролируемый врачом прием некоторых фармацевтических средств.
- Хронический авитаминоз витаминов В.
- Метаболические прогрессирующие нарушения из-за внутренних недугов.
- Инфекции.
- Алкоголизм.
- Опухоли.
- Ушибы, черепно-мозговые травмы.
В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития, продолжительность жизни больного человека редко превышает 10 лет.
Сифилисом называют патологию венерически-аллергического характера, которая может нарушать работу различных органов и систем. Если отсутствует должное лечение, спустя определенное время может развиться нейросифилис – при таком заболевании инфекция попадает в нервную систему человека.
Потеря чувствительности кожи или конечностей, если она повторяется довольно часто и продолжается длительное время, должна обязательно стать поводом обращения к врачу. Он поможет выявить причины гипестезии и назначить ее адекватное лечение. Подробнее…
Первая стадия заболевания
Характер человека изменяется в сторону эгоистической ориентации, возникают немотивированные действия, которые больной объясняет не возможностью их не выполнения.
- Инстинктивная раскрепощенность — утрата прежних моральных принципов. Больной может свои физиологические желания справить в любом месте, вне зависимости от окружения. Отмечается половая распущенность.
- Изменения речи – повторение одинаковых слов, стандартных выражений, шуток.
- Снижение самокритики к своим поступкам.
- Возможны эпизоды психоэмоциональных изменений – галлюцинации, бред ревности, ущербности и т. п.
- Замедление при выполнении движений, реже гиперкинезы.
Вторая стадия
На второй стадии все симптомы продолжают прогрессировать и переходят в очаговую форму.
Наблюдаются следующие признаки:
- Непродолжительная или постоянная амнезия.
- Афазии – патологические расстройства в речевой деятельности. Частично или полностью прекращается способность использовать слова для выражения своих мыслей, больные также не улавливают смысл речи окружающих.
- Апраксия – нарушения прежней способности к выполнению действий. Причем может происходить нарушение в одном звене всей цепочки, например, по просьбе съесть конфету – больной разворачивает сладость, выкидывает само содержимое и кладет в рот фантик.
- Агнозия – изменения в зрительном, слуховом восприятии, тактильных ощущениях.
- Акалькулия – невозможность правильного выполнения устных и письменных операций с математическим счетом.
Все симптомы второй стадии нарастают незаметно, в начале могут проявляться эпизодически, затем постоянно.
Третья стадия
Третья стадия заболевания – это глубокое, не обратимое слабоумие, больные нуждаются в психологической помощи и постоянном досмотре родственников.
Болезнь Пика и наследственность
Принято болезнь Пика относить к дегенеративным негативным изменениям, которые развиваются в отделах и клетках головного мозга. Заболевание относится к наследственным, поэтому наличие родственников по крови со слабоумием, прогрессирующим после 50 лет, должно заставить внимательнее относиться к своему здоровью.
Болезнь Ниманна пика у детей
Схожесть названия болезни Пика с другим недугом – болезнью Ниманна Пика некоторых вводит в заблуждение. Основным отличием в медицинских источниках указывается возраст больных – болезнь Пика развивается в достаточно зрелом возрасте и характерный симптомокомплекс выявленной патологии – деменция.
В зависимости от типа заболевания недуг может проявиться примерно в три месяца жизни или в пубертатный период, причем дети рождаются без признаков патологии. Наследование происходит по аутосомно – рецессивному типу развития, то есть для передачи недуга необходимо, чтобы оба гена были мутированы.
На фото схематично показаны симптомы у ребенка при болезни Нимана Пика:
Заболевание обусловлено дефицитом фермента сфингомиелазы, что приводит к нарушению всего процесса расщепления липидов. Не расщепленные липиды накапливаются в моноцитах и фагоцитах, провоцируя их увеличение от допустимой нормы в несколько раз.
При диагностике всех органов ребенка выявляется патологический рост печени, надпочечников, селезенки, изменена их нормальная окраска на желтую. В тканях легких регистрируется пятнистый рисунок.
Принято классифицировать болезнь Ниманна – Пика на типы А, В, С, они различаются временем развития, симптомами и протеканием, прогнозом для дальнейшей жизни.
- Болезнь Ниманна Пика тип А – самая частая форма недуга, характерна для детей первого года жизни, прогноз неблагоприятный – заболевшие дети при всех современных возможностях медицины редко доживают до 2- х лет. Дети с мутированными генами рождаются с обычной массой, в первые недели у них не наблюдается явных проблем в организме.
- Тип B развивается после двух лет, вовлечения в процесс болезни структур нервной системы не выявляется. Наоборот у некоторых детей интеллектуальные возможности и способности гораздо выше среднего уровня.
Считается самой благоприятной формой генетического недуга, так как при эффективном и правильно разработанном принципе лечения больные ведут обычный образ жизни.
- Тип С – юношеская форма, развивается к двум годам, основным отличием является присоединение изменений в структурах и отделах ЦНС. Летальный исход у большинства пациентов происходит в подростковом возрасте.
Причины болезни Пика
Однозначная причина, приводящая к развитию атрофии клеток и структур лобных и височных долей, достоверно не установлена.
Среди самых вероятных провоцирующих факторов выделяют:
- Основным фактором риска считается наследственная зависимость. Заболевание часто выявляется среди родственников, имеющих кровное родство.
- Тяжелые травмы головы, приводящие к отмиранию нейронов.
- Интоксикации – хронические отравления солями тяжелых металлов, химическими соединениями, алкоголем. Вероятность отмирания нервных клеток повышается в несколько раз в тех случаях, когда токсины действуют на организм длительно. К негативному воздействию токсинов можно отнести и наркоз, особенно, если он применялся несколько раз.
- Перенесенные в любом возрасте тяжелые расстройства психики.
Симптомы и проявления
Обследованные пациенты с недугом Пика имеют характерные симптомы, которые условно в медицине подразделяются на две группы – у больных обязательно наблюдаются проблемы с письменными записями, речью и сложности в поведении.
Близкие люди и родственники больного на первых этапах возникновения недуга отмечают, что у него заметно и не в лучшую сторону быстро меняется личность.
Характерными чертами для таких больных становятся:
- При атрофии в лобных отделах заметно повышенное без причины настроение, беспечность по отношению к домашним обязанностям и работе, невнимательность, рассеянность. Характерным признаком является половая распущенность.
- При височной локализации атрофических процессов больные наоборот мнительны, возникает бред ущербности, ненужности.
У всех больных в той или иной степени страдает речь, могут появиться стереотипные выражения, слова, смысл речи упрощается до минимума, нарушается грамматическое построение предложений. Больные также не понимают обращенную к ним речь, не соблюдается личная гигиена, отмечаются внезапные вспышки возбуждения.
Болезнь Пика значительно изменяет личность человека.
Скромная женщина с богатым словарным запасом, культурой речи, аккуратная в одежде может за несколько месяцев превратиться в существо, которое совершенно не следит за собой, не обладает тактом и не может правильно и грамотно связать слова в предложении.
Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера
Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера имеют один характерный признак – деменцию. Но между этими недугами существует ряд отличительных симптомов, которые помогают врачу дифференцировать эти патологии.
- Возраст. Недуг Пика развивается после 50 лет, тогда как Болезнь Альцгеймера редко выявляется раньше 60.
- Больные болезнью Пика уже на ранних стадиях склонны к бродяжничеству, сопротивляются уходу за ними. При болезни Альцгеймера эти признаки появляются гораздо позже от начала патологии.
- На начальных стадиях болезни Пика внимание, ориентация в местности, счет не страдают. При болезни Альцгеймера важным симптомом является ухудшение памяти.
- Для пациентов с болезнью Пика характерна расторможенность, следование своим инстинктам, при болезни Альцгеймера личность человека на ранних стадиях не изменяется.
- Ранним признаком болезни Пика считается оскуднение словарного запаса, появление в речи стереотипных выражений. Для пациентов с Альцгеймером характерно более медленное начало речевых проблем.
- Ранняя утрата навыков чтения и письма характерна для пациентов с Альцгеймером. Люди с болезнью Пика способность к письму и чтению сохраняют на протяжении длительного времени.
Привыкание к различным лекарственным препаратам не может не беспокоить. К примеру, синдром отмены бета-блокаторов имеет очень тяжелые проявления и последствия.
Информацию про признаки и проявления аневризмы сосудов головного мозга можно найти тут.
Если вы любите поспать, то вам интересно будет почитать про идиопатическую гиперсомнию https://gidmed.com/bolezni-nevrologii/bessonnica/gipersomnia.html .
Диагностика
Диагноз выставляется после осмотра и беседы с больным, проведения инструментальных обследований. Врачу необходимо побеседовать с близкими родственниками больного, выявляя все этапы изменения личности.
Назначают следующие обследования:
- Электроэнцефалография – выявление активности электрических импульсов. При болезни Пика отмечаются отклонения от нормы.
- Томография – послойное обследование всех отделов мозга.
Лечение
Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.
Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.
- Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
- Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
- Противовоспалительная терапия.
- Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.
Прогноз
При выявлении болезни Пика прогноз для жизни неблагоприятный, все лечение направлено только на улучшение самочувствия и задержку происходящих атрофических изменений.
Болезнь примерно через пять лет приводит к полному моральному разложению личности, наступает маразм и человек становится потерян не только для общества, но и для себя.
Телепередача «Жить Здорово!» Болезнь Пика. Как не «потерять» себя:
2 Комментариев
Alena
Насколько быстро прогрессирует эта болезнь? Мне кажется, я у своего отца замечаю признаки, которые характерны для первой стадии. Что делать?
Евгения Игоревна - эксперт сайта GidMed.com
Здравствуйте. Скорость прогрессирования любого заболевания ( в том числе и деменции ) — это индивидуально у каждого больного. Это зависит от раннего выявления заболевания и своевременно начатого лечения. Поэтому, если вы замечаете у отца какие-то симптомы, которые вас настораживают, следует как можно скорее обратиться к врачу.