Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагический диатез – группа недугов разной природы и разной степени тяжести. Большинство из них представляет серьезную угрозу здоровью жизни, и требуют немедленного лечения

Гемостаз – система в человеческом теле, задачей которой является сохранение крови в жидком состоянии, удаление тромбов, если таковые появляются, и остановка кровотечений при повреждениях стенок кровеносных сосудов. Нарушения на любой из стадий гемостаза оборачиваются повышенной склонностью к кровоточивости.

Особенности проблемы

Геморрагические диатезы – следствие нарушения какого-либо звена гемостаза. В медицинской литературе описано около 300 различных форм диатеза, однако, при всем разнообразии этого недуга все они имеют один общий признак: синдром повышенной кровоточивости. Выраженность симптома может быть очень разной – от мелких точечных высыпаний и гематом до массивного внутреннего кровотечения.

Причины возникновения недуга крайне разнообразны, зачастую представляют собой комплекс повреждений разного рода, в совокупности ведущих к нарушению сворачиваемости крови. Болезнь не имеет возрастных ограничений, одинаково поражает мужчин и женщин. Полное исцеление в большинстве случаев невозможно, однако вовремя проведенное грамотное лечение помогает значительно снизить выраженность симптомов и устранить угрозу массивного кровотечения.

Геморрагический диатез у взрослых (фото)

Классификация

Количественные и качественные виды диатезов крайне многочисленны. Классифицируют их по отношению к механизму остановки кровотечения.

В здоровом организме восстановление сосуда после повреждения выглядит так:

• кровь изливается в периваскулярное пространство – в ткани вокруг разрыва, и тем самым сдавливает сосуд;
• поврежденный сосуд спазмируется;
• под действием выделяющихся в кровь веществам тромбоциты склеиваются и, образуя тромб, закупоривают собой разрыв;
• под действием гормонов – норадреналина, серотонина, адреналина, выделяющихся из разрушенных тромбоцитов, сосуд сокращается;
• тромб «усиливается» соединительной тканью;
• стенки сосуда зарубцовываются и сосуд восстанавливает целостность.

Чрезмерная и повторная кровоточивость обусловлены нарушениями на каком-то из этапов восстановления.

По тромбоцитам

Последние обеспечивают создание механической преграды, останавливающей кровотечение, и являются источником гормонов, необходимых для сокращения сосуда. Различают 2 вида:

• тромбоцитопения – недуги, при которых концентрация тромбоцитов в крови оказывается ниже 150 10⁹/л. Чаще всего это указывает на их повышенное разрушение или недостаточный синтез;
• тромбоцитопатия – количественный уровень тромбоцитов может быть нормальным или чуть сниженным. Но при этом сами кровяные пластинки неполноценны и не выполняют своей функции.

Геморрагические диатезы у детей — тема видео ниже:

По коагулопатиям

Коагуляция – свертывание крови. Это первичная стадия гемостаза, при котором сужается сосуд, поврежденный участок закупоривается тромбоцитами. Первичный гемостаз в здоровом теле занимает 1–3 минуты. По степени нарушения этого фактора выделяют 2 группу геморрагических диатезов.

Геморрагические коагулопатии обусловлены недостаточностью или аномалиями плазменных факторов свертывания. Типичный представитель этой группы – гемофилия A. Чаще всего такие недуги «связаны» с другими болезнями: заболеваниями кожи, почечной и печеночной недостаточностью.

Различают коагулопатии по генезу дисфункции:

• приобретенные – как правило, появляются на фоне нарушений работы печени, при плохом всасывании витамина K, при использовании в лечении некоторых антикоагулянтов и так далее. Наиболее значимым в этой категории является синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Болезнь крайне опасна – летальность составляет 30–60%. Суть его сводится к свертыванию белков крови, что приводит к блокаде микроциркуляции и вызывает тромбообразование;
• аутоиммунные – обусловлены выработкой ингибиторов свертывания, чаще всего АТФ к 4 фактору;
• генетические – разные виды гемофилии, болезнь Виллебранда. Причина – нарушение работы генов, обуславливающих выработку факторов свертывания.

Геморрагический диатез у детей

По вазопатиям

Основой таких недугов является нарушение сосудистого звена гемостаза. Так же как и предыдущие формы они могут выступать самостоятельным недугом и одним из синдромов основного заболевания. Классификаций существует несколько, но пользуются главным образом разделением по этиологическому признаку, так как это позволяет учитывать механизм проявлений.

Различают следующие виды вазопатий:

• иммунокомплексные – геморрагический васкулит, например. Основным повреждающим фактором выступает иммунный комплекс антиген – антитело. Его действие повреждает сосуды, что приводит к разрывам стенок;
• инфекционные – являются осложнениями тяжелых инфекций: сыпной тиф, краснуха, грипп;
• метапластические – следствие опухолевых заболеваний кровеносной системы. Как правило, сочетается с нарушениями в тромбообразовании;
• дипластические – наследственные недуги, например, болезнь Рандю-Ослера, Элерса-Данлоса. Причиной их является неправильное развитие соединительной ткани – гемангиомы. Последние могут образовать крупные соединения – макрогемангиомы в жизненно важных органах, что вызывает повышенную кровоточивость в дефектных местах и может привести к летальному исходу. Особенностью недугов этой группы является развитие анемии, иногда тяжелой;
• дистрофические вазопатии – вызваны клеточной дистрофией: нарушение в питании клеток сосудов приводит к их низкой функциональности и повышенной хрупкости стенок. Дистрофические вазопатии всегда являются следствием главного заболевания, часто возникают при авитаминозах, особенно при нехватке витамина C и P;
• невропатические – носят неврогенный характер. Как правило, такая форма возникает у пациентов с измененным психоэмоциональным статусом или при очень сильных переживаниях. Классический пример: кровавые слезы и стигматы на руках и ногах. Невротическая форма очень редко встречается у детей.

По проявлению геморрагического синдрома

Различают 5 чаще всего встречаемых типов проявлений.

• Гематомный – признак тяжелой патологии свертывающей системы. Проявляется как массивное глубокое кровоизлияние в мягкие ткани, в брюшину, в мышцы, в суставы. Сопровождается сильной болью, вызывает деформацию суставов, костей, нарушения в работе органов вплоть до абдоминальной катастрофы – непроходимость кишечника, перитонит.
• Петехиально-пятнистый – синячковый. Мелкие точечные или пятнистые геморрагии, не расслаивают ткани, не вызывают боли, образуются при микроповреждениях: трение одежды, тугая резинка, легкий ушиб. Синдром часто сопровождает тромбоцитопении и тробмоцитопатии.
• Смешанный – синячково-гематогенный. Сочетает признаки обоих вышеописанных синдромов. Часто является вторичным, наблюдается при приеме антикоагулянтов, синдроме ДВС, при болезнях печени.
• Васкулито-пурпурный – геморрагии имеют вид сыпи, слегка возвышающейся над кожей, уплотненной и, как правило, с пигментным ободком. Провоцируют их появление воспалительные изменения в сосудах. Локализация самая разная.
• Ангиоматозный – наблюдается при сосудистой дисплазии. Отличительный признак – упорное, повторяющее кровотечение, четко локализованное. Наиболее опасными и обильными являются носовые кровотечения.

По происхождению

Имеется в виду последовательность появления признаков. Различают 2 вида:

• первичный – геморрагический диатез возникает и развивается как самостоятельная патология;
• вторичная – выступает следствием основного заболевания: перенесенные болезни, особенно инфекционные, сепсис, тяжелые отравления и так далее.

Причины возникновения

Все причины формирования синдрома могут разделяться на 2 группы.

• Наследственные – проявляются еще в детстве, являются наследственными и связаны с каким-то генетическим врожденным дефектом.
• Симптоматические геморрагические диатезы могут появиться в любом возрасте. Как правило, появление какой-либо формы вызвано не одним, а совокупностью нарушений в работе элементов системы свертывания крови.

В список основных этиологических факторов входят:

• врожденное заболевание;
• низкое количество тромбоцитов;
• нарушения в системе свертывания крови;
• аллергия;
• отравление;
• тяжелые расстройства печени и почек;
• нехватка витамина C;
• измененное психоэмоциональное состояние.
• прием определенных медикаментов.

Симптомы геморрагического диатеза

Первым, а порой и основным симптомов заболевания является сыпь. У пациента наблюдаются небольшие пятнышки синеватого цвета или сыпь на предплечьях, на передней части голени и так далее.

Чаще всего, сыпь не сопровождается какими-либо болезненными явлениями. Внешний вид сыпи служит основой одной из классификаций и является указанием на характер недуга:

• при капиллярном диатезе на коже наблюдать мелкие красные высыпания и синяки. При дальнейшем развитии болезни возможно появление кровотечения в деснах, носу, матке, желудке;
• на гематомный тип болезни указывают глубокие, большие по размерам гематомы, которые обычно группируются в определенных частях тела и не распространяются. Возможно кровоизлияние в суставы;
• при микроангиматозной форме бордовые пятна неправильной формы группируются на определенном участке тела, не распространяясь. Как правило, это указывает на врожденные патологии в развитии сосудов;
• васкулитный тип обуславливает появление сыпи среднего размера, чаще на ногах, чем на руках;
• смешанные диатез – могут наличествовать сыпи и гематомы разных типов.

Недуг может проявиться в острой форме – в виде кровоточения во внутренние органы. В этом случае диатез сопровождает анемией. Как правило, больные обращаются за консультацией не тогда, когда замечают гематомы неизвестного происхождения, а лишь при неожиданно обильном кровотечении на фоне незначительной травмы. Зачастую при установке диагноза выясняется, что некоторые признаки патологии наблюдались с детства.

Появление определенных признаков у детей чаще всего свидетельствует о наследственном характере недуга. Распространенность диатезов очень велика, симптомы его хорошо изучены.

Признаки нарушения в работе системы свертывания у детей таковы:

• при прорезывании и смене зубов наблюдается большая кровоточивость десен;
• появляются высыпания геморрагического характера;
• носовые кровотечения, не имеющие причин – весьма распространенный признак;
• боль в суставах, вызванная кровоизлиянием в суставную сумку и ее деформацией;
• кровоизлияние в глазную сетчатку;
• появление у девочек меноррагий – слишком длинных месячных.

Геморрагический диатез может наблюдаться у новорожденных уже на 2–3 день. Это кровотечения пупочной ранки, полости рта и носоглотки, кровавая рвота и дефекации, которые указывают на желудочно-кишечные кровотечения. В таких случаях к лечению приступают немедленно.

Диагностика

Учитывая разнообразие формы заболеваний и не меньшее разнообразие причин, ее вызывающих, установить точный диагноз и истинную причину появления синдрома довольно сложно. В первую очередь стараются установить характер диатеза – наследственный или приобретенный, а затем более точно изучить его природу.

В общем, диагностика при этом недуге выполняется по такой схеме.

1. В первую очередь, производится оценка текущего состояния больного: наличие вредных привычек, хронических заболеваний, наследственных недугов, уточняется, прием каких лекарств проводился, и так далее.
2. При общем осмотре оценивают состояние кожи: бледность, синюшность, количество высыпаний, гематом, а также устанавливают болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и давления.
3. Назначают лабораторные исследования:
   • в первую очередь, это анализ крови, в частности, оценка числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
   • назначают анализ мочи – определение уровня эритроцитов, и анализ кала на скрытую кровь;
   • биохимическое исследование крови – оценка уровня холестерина, сахара, гамма-глобулинов. Главной частью обследования является оценка скорости сворачиваемости крови – коагулограмма, и определение уровня протромбина. Время свертывания определяют по скорости формирования сгустка в венозной крови: чем скорость ниже, тем меньше факторов свертывания.
4. Проводят тесты для определения ломкости сосудов:
   • щипковая проба – сдавание кожи в подключичной складке. Кровоизлияние в этой области возможно лишь при сосудистых нарушениях;
   • жгутовая проба – на плечо накладывают жгут на 5 мин. При геморрагическом диатезе на предплечье появляются точечные кровоизлияния;
   • проба с манжетой – на предплечье закрепляют манжету от прибора по измерению давления и накачивают его воздухом до показателя 100 мм рт. ст. Удерживают манжет 5 минут. При диатезе на коже появляются мелкие кровоизлияния.
5. Из инструментальных методов обследования обычно назначают:
   • УЗИ печени и почек, так как поражения последних часто связаны с появлением геморрагического синдрома;
   • рентгенография – для оценки состояния костей и суставов;
   • исследование костного мозга.

Окончательный диагноз можно установить только с помощью дифференциальной диагностики, то есть, после консультации со специалистами другого профиля. Без этого найти истинную причину приобретенного диатеза невозможно. Список специалистов включает ревматолога, гинеколога, травматолога, педиатра, хирурга, специалиста по инфекционным недугам и генетика, если предполагается наследственная природа болезни.

Лечение

Лечение пациентов с таким диагнозом определяется механизмом его появления и природой первичной болезни, если речь идет не о наследственном факторе. Лечение всегда индивидуально.

В общем его задачами является:

• остановка кровотечения, если оно наблюдается;
• устранение поражающих факторов – внешних или внутренних;
• применение медикаментозных или оперативных мер по устранению причины низкой свертываемости;
• переливание крови, если в этом есть необходимость, лечение анемии;
• специальная гимнастика для восстановления работы суставов.

Медикаментозным способом

Медикаменты, применяемые при лечении диатеза должны решать следующие задачи:

• увеличивать количество тромбоцитов при их нехватке или недостаточной функциональности;
• улучшать свертываемость крови, то есть, обеспечивать действие факторов свертывания;
• повышать тонус стенок сосудов и уменьшать их проницаемость.

В относительно простых случаях лечение преследует лишь одну цель. К сожалению, комбинированные виды диатеза распространены сильнее, поэтому лечение одного недуга включает препараты, направленные на достижение разных целей.

• Глюкокортикоидные препараты – гидрокортизон, преднизолон, преднизон, дексаметозон и другие. Выбор определяется характером болезни: так, глюкокортикоиды средней продолжительности действия назначают при длительной терапии, а при тромбоцитопенической пурпуре, например, рекомендуется пульс-терапия, поэтому курс включает препараты короткого срок действия – кортизон, например. Лекарства этой группы назначают и взрослым, и детям, но с учетом состояния и возраста.
• Свертывающие факторы – то есть, препараты, которые могут выполнить роль факторов свертывания: тромбинг, пахикарпин, глюконат и гидрохлорид кальция, гепарин.
• Витаминные комплексы, включающие витамины C и P, так как последние являются непременным участником восстановления стенок сосудов.

Список используемых препаратов куда более широк, но и лечение едва ли не каждого случая является индивидуальным. Не существует кого-либо универсального решения, так прием любого лекарства этих групп, исключая витамины, можно проводить только по назначению врача.

Иные методы

• При массивных кровотечениях, особенно внутренних, прибегают к хирургическому вмешательству. Это решение вынужденное и применяется при внезапном остром приступе болезни или при отсутствии действенной терапии.
• Удаление селезенки – таким образом удается продлить срок жизни кровяных клеток. Операция допускается только при массивном кровотечении, предотвратить которое другим путем не удается.
• Иссечение поврежденных сосудов – в тех случаях, когда поражены крупные сосуды и повторное кровотечение остановить не удается, эти участки удаляются. При необходимости проводят протезирование с тем, чтобы восстановить нормальное кровообращение;
• Пункции суставной сумки – по сути, не лечение болезни, а устранение ее последствий. При этом проводится отсасывание крови из сумки.
• То же самое можно сказать о замене суставов – при необратимой деформации суставы могут быть заменены на искусственные.

Оперативные методы более эффективны при приобретенной форме недуга. При врожденных применяется еще один способ – переливание крови. Также гемотрансфузионная терапия назначается и в случаях тяжелой анемии.

Различают 3 метода:

• трансфузия плазмы – в ней содержатся все факторы свертывания, что позволяет быстро восстановить систему свертывания и поддержать иммунитет;
• трансфузия тромбоцитарной массы – решение для тромбопении, например, и других случаев, когда диатез связан с недостаточным количеством тромбоцитов;
• трансфузия эритрацитарной массы – используется в крайних случаях: при анемической коме, очень тяжелой анемии. Переливание чревато побочными эффектами, поэтому его стараются избегать.

Сестринский уход

Как правило, сестринский уход включает в себя выполнение назначений врача – лечебные и  гигиенические процедуры, сбор материала на анализ – моча, кровь, кал, и своевременное оформление результатов анализа с тем, чтобы лечащий врач всегда мог оценить последние данные о состоянии больного.

Однако при геморрагическом диатезе приходится часто прибегать к такой процедуре, как переливание крови – прямое или непрямое. Уход за больным во время переливания и после также является элементом сестринского ухода и требует определенных знаний.

Перед переливанием производится ряд действий:

• определяет группа и резус-фактор крови;
• проводится проба на совместимость донорской крови и плазмы пациента – реакцией на стекле;
• проводится проба на биологическую совместимость.

Пробы осуществляет врач, а медсестра подготавливает материал для анализов. Кровь из вены для пробы на совместимость берут за сутки до предполагаемого переливания. Также проводят анализ мочи и общий анализ крови.

Сам процесс переливания проводится так.

1. Подготовка пациента – за 2 часа до процедуры перестают принимать пищу, разрешается только сладкий чай. Перед собственно переливанием измеряют температуру, давление и опорожняют мочевой пузырь, сохранив мочу.
2. Необходимую для переливания кровь вынимают из холодильника и прогревают при комнатной температуре не более 1 часа. Переливают кровь из той же емкости, в которой она хранилась.
3. Перед заполнением системы перемешивают форменные элементы и плазму.
4. Вводят в вену иглу и подсоединяют к системе. Переливание начинают с пробы на биологическую совместимость. Для этого струйно вводят кровь в течение 20–30с. Затем перекрывают подачу и наблюдают за состоянием пациента 3–5 мин. Если не наблюдается изменения пульса, появление боли, тошноты, головокружений, пробу повторяют: быстрое введение 20–30 с и наблюдение в течение 5 минут.
5. Если после третьего повторения пробы подобных отрицательных реакций не наблюдается, можно приступать к переливанию. Заканчивают вливание, когда в емкости остается 5–10 мл крови. Остатки крови хранят в холодильнике сутки с тем, чтобы подвергнуть ее анализу, если в течение суток после переливания возникнут осложнения. Затем с емкости снимают наклейку, высушивают ее и вклеивают в карту больного.
6. После процедуры пациент должен находиться в постели 2 часа. Первую мочу после переливания сохраняют, измеряют диурез и отправляют на анализ.
7. Через 2 часа измеряют температуру. Если она повышена, то в течение 4 часов измеряют каждый час. Жалобы больного необходимо фиксировать – они могут выступать первым признаком осложнений.

Профилактика заболевания

Если речь идет о наследственной болезни, то никакие профилактические меры здесь не помогут. Единственный способ предупредить появление такого недуга у детей – планирование беременности с учетом наследственности обоих супругов.

Однако геморрагический диатез бывает и приобретенным. При таком положении дел меры по профилактике оказываются вполне эффективными.

• Стандартные примеры по общему укреплению организма оказывают замечательное воздействие и на состояние сосудов. Посильные спортивные занятия, физические упражнения, полноценное питание, закаливание – от обтираний до холодных ванн, все это прекрасно действует и на гемодинамику.
• Прием витаминов – в данном случае наибольшее значение имеет витамин C и K.
• Соблюдение гигиены – при любых формах геморрагического диатеза заметно увеличивается риск заражения инфекционными недугами. Выполнение гигиенических правил предотвращает развитие инфекции.
• Лечение воспалительных заболеваний – очаги воспаления являются постоянным источников токсинов, рано или поздно разрушающих иммунную систему.
• Ограничение времени пребывания на солнце – кожа при таком недуге очень чувствительна к ультрафиолету, легко обгорает, что провоцирует кровоизлияния.

Осложнения

• Самым частым осложнением недуга является железодефицитная анемия. При частых и обильных кровопотерях естественным путем восстановить гемоглобин не удается, необходимы переливание или специальные препараты железа.
• При повторных кровоизлияниях в суставную сумку возникает тугоподвжиность суставов.
• Сдавливание нервных стволов гематомами приводит к формированию парезов и параличей.
• Наиболее опасное осложнение – кровоизлияние в мозг и надпочечники.

Прогноз

При постановке такого диагноза пациент должен встать на учет в гематологии в своем населенном пункте, а также в областном центре гемофилии. Необходимо периодически проходить проверку системы свертывания и предоставлять эту информацию медработникам в тех случаях, когда осуществляются процедуры и лечение, потенциально опасные для таких больных – хирургические манипуляции, стоматологические.

Необходимо, чтобы близкие или родные пациента обучились методом оказания первой помощи при геморрагическом диатезе. Прогноз зависит от слишком многих факторов. При своевременном адекватном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелом течении, при невозможности контролировать силу и частоту кровоизлияний, возможен летальный исход.

Геморрагический диатез – опасное и тяжелое заболевание, несмотря на внешне незначительные изменения и повреждения. Существует множество видов этого недуга и большинство из них представляют собой серьезную угрозу.

Геморрагический и другие виды диатеза рассмотрены в этом видео педиатром: