Особенности течения, лечения и профилактики муциноза кожи

Представляя собой одну из разновидностей кожных поражений, муциноз кожи характеризуется отложением в тканях дермы избыточного количества муцина — полисахарида, который имеет гелеобразную консистенцию и состоит преимущественно из кислых полисахаридов.

Вызывая нарушение нормального функционирования верхнего слоя эпидермиса, муцин также изменяет внешний вид кожи, вызывая образование на ее поверхности многочисленных видоизмененных участков с изъязвленной поверхностью. Методика лечебного воздействия зависит от разновидности данного патологического состояния, а также причины, вызвавшей данное нарушение.

Особенности проблемы

В нормальном состоянии кожные покровы вырабатывают муцин в ограниченном количестве, а при увеличении показателей его выработки развивается заболевание муциноз. Данная дерматологическая патология может существенно снижать общее качество повседневной жизни, поскольку при длительном течении заболевания отмечается утолщение пораженных участков кожи, отечность тканей, что мешает нормальной работе частей тела.

• Например, при поражении данным заболеванием пальцев рук кожа ввиду утолщения ограничивает подвижность, что мешает выполнять даже простейшие движения.
• А при выявлении симптомы данного заболевания кожи лица возникают сложности с приемом пищи и артикуляцией, что ухудшает речь и мимику.

Различают несколько разновидностей данной кожной патологии. Каждая из них имеет свои характерные особенности течения и проявления, однако общая картина текущей патологии достаточно специфична и позволяет выявить развитие болезни даже на ранних стадиях.

В наибольшей степени муцинозу кожи подвержены женщины старше 45 лет, однако зачастую патология диагностируется и у мужчин различной возрастной категории.

Классификация и локализация

Разделяют муциноз на первичный и вторичный. Каждый вид патологии обладает своими особенностями течения и различается причинами, вызвавшими изменения кожных покровов.

Расположение пораженных областей может быть различно, однако наиболее часто симптомы его отмечаются на коже лица (особенно часто отмечаются характерные изменения на лбу, скулах, ушных раковинах), верхних конечностей, плечах, шее, ноги поражаются значительно реже. Ступни рук и ног также не подвержены изменениям, характерным для данной патологии.

Первичный

Первичная форма рассматриваемой патологии возникает вследствие ряда гормональных нарушений, которые провоцируют нарушения в обмене веществ. Проявляется это в виде следующих разновидностей заболевания:

• склеромексидема Арндта-Готтрона;
• муцинозные изменения кожи ретикулярный эритематозный;
• алопеция муцинатозная;
• генерализованная микседема.

Каждая форма первичного муцидоза сопровождается изменением кожных покровов, образованием на них папул полукруглой формы, имеющих гладкую поверхность и в значительной степени утолщающих кожу, которая не собирается в складку и имеет отечный вид ввиду скопления в ней излишков жидкости и изменения количества муцина.

Вторичный

Для вторичного муцидоза характерно изначальное развитие злокачественных новообразований в коже, появление системных болезней в соединительной ткани.

• К ним относятся такие серьезные дерматологические поражения, как красная системная волчанка, дерматомиозит.
• Также причиной развития вторичного муцидоза может стать злокачественный атрофический папулез Дегуса.

Дополнительная классификация

Существует также дополнительная классификация данного заболевания кожи, которая определяется симптоматикой текущего поражения.

Выглядит такая классификация следующим образом:

• Диффузные образования, которые характеризуются образованием на поверхности кожи новообразований в виде круглых папул, плотных и не имеющих внутреннего содержания. Данный вид муцидоза подразделяется на следующие разновидности:
  • генерализованная микседема — образование многочисленных отечных областей, которые имеют характерный сероватый оттенок, кожа в местах ее поражения становится холодной на ощупь. Лицо становится похожим на малоподвижную маску, ухудшается мимика и возникают сложности с приемом пищи, а также с артикуляцией;
  • претибиазная форма муциноза характеризуется образованием на коже отечных областей, волосяные фолликулы значительно расширены, вследствие чего кожа приобретает вид апельсиновой корки. Особенно часто симптоматика данной патологии выявляется на коже голеней, может отмечаться также на внутренней и внешней поверхностях бедра;
  • микседематозный лихен — данная разновидность патологии сопровождается образованием на поверхности кожи встречается наиболее редко и проявляется в виде образования на поверхности отечной кожи сероватого оттенка папулематозных узелков, которые имеют интенсивный розовый оттенок. При надавливании на такую кожу на ней не остается следов, в складки она не собирается, становясь уплотненной. Если произошло поражение кожи лица данным видом заболевания, то лицо становится похожим на малоподвижную маску;
  • эритематозный ретикулярный вид муциноза сопровождается изменениями в эпидермисе в виде бляшек в виде сетки, наиболее часто отмечается данное проявление на коже груди. При этом происходит более активное распространение патологического процесса при попадании на пораженные области солнечных лучей;
  • мукополисахаридозные синдромы определяются откладыванием муцина в различных частях тела, что сопровождается образованием на теле измененных участков с гладкой отечной поверхностью. Кожа в области поражения приобретает сероватый оттенок, становится утолщенной и малоподвижной. При диагностировании данной формы заболевания у детей зачастую отмечается отставание ребенка в умственном и физическом развитии, ухудшается работе сердечно сосудистой системы;
  • ювенильный самоизлечивающийся муциноз — крайне редкая форма патологии кожи, при которой отмечается излишне активное образование муцина в клетках кожи. Наиболее часто проявляется заболевание в юношеском возрасте, кожи приобретает сероватый оттенок и становится плотной на ощупь. Для данной разновидности характерно образование на коже нижних конечностей папул и новообразований доброкачественного характера различного размера и формы, которые через несколько недель самопроизвольно вылечиваются.
• Локальные образования представлены в виде:
  • фолликулярный муциноз, сопровождающийся образованием на коже папул с гнойным содержимым в области волосяных фолликулов, при этом начинается активное выпадение волос и может развиться очаговая алопеция. Наиболее часто поражаются данной разновидностью патологии области головы (ее волосистой части), шеи, лопаток и частично груди. Происходит образование на пораженных областях бляшек телесного цвета с блестящей утолщенной поверхностью, размер таких бляшек может достигать 5 см в диаметре. Различается три формы фолликулярного муциноза:
    • саморазрешающаяся форма, при которой происходи самопроизвольное устранение проявлений болезни через 2-2,5 месяца с момента диагностирования заболевания.
    • Для второй формы муциноза характерно устойчивое течение, которое усугубляется годами и имеет частые формы обострения.
    • Третья форма патологии выявляется как вторичное заболевание при активной формы лимфомы;
  • кожный фокальный вид муциноза определяется образованием на коже единичной папулы желтоватого оттенка и плотной консистенции, которая имеет значительные размеры;
  • акральная папулезная разновидность муцидоза сопровождается образованием преимущественно на коже кистей и тыльной стороне рук кольцевидных новообразований, которые обусловлены скоплением в верхнем слое дермы муцина. Серьезных системных нарушений данная патология не дает, поскольку не имеет проникновения в системный кровоток.

Причины возникновения

Причинами данной кожной патологии могут быть наследственный фактор (генетическая предрасположенность), наличие других кожных поражений (экземы и дерматоза в запущенной стадии развития), снижение иммунной защиты кожи.

Симптомы муциноза кожи

Проявлением текущего муциноза кожи в общем виде следует считать утолщение кожного покрова в месте поражения, появление отечности, изменение оттенка кожи, которая становится землистого сероватого цвета, а также образованием на пораженных участках эпидермиса узелковых высыпаний папулезного характера. Папулы имеют полукруглую форму, могут различаться по размеру, в большинстве случае не имеют наполнения.

Поражаться могут любые участки тела, наиболее часто проявления муциноза отмечаются на поверхности кожи на руках, лице, шее, верхней части груди на области между лопаток.

Диагностика

Выявление данной патологии проводится на основании внешнего осмотра пораженных областей, взятии анализов и соскобов кожи. Гистологический анализ дает возможность отнести текущую патологию к определенному типу, что позволяет применить необходимый вариант лечебного воздействия.

При изменении кожи, характерном для муцинза, следует отличить текущее заболевание от других кожных поражений.

Лечение

Методика лечебного воздействия существенно не различается у разных форм патологии. В первую очередь следует устранить наиболее неприятные проявления патологии, например, зуд, который отмечается при некоторых формах муциноза.

Терапевтическим способом

Данная кожная патологию плохо поддается излечению только с применением терапевтического воздействия, потому любое лечение немедикаментозным способом должно сопровождаться использованием определенных лекарственных средств. Для усиление лечебного эффекта рекомендуется предупредить механические повреждения пораженных областей кожи, по возможности уменьшить смачивание их водой и своевременно обращаться за помощью к специалисту при усугублении текущей симптоматики.

Медикаментозным способом

В качестве лекарственной терапии при выявлении любого вида муциноза применяется использование кортикостеродных мазей, а также средств, корректирующих гормональный фон. Прием витаминов А и Е позволяет ускорить улучшение общего состояния кожи, снизить внешние проявления заболевания.

Хингаминовые препараты также помогают справиться с проявлением любой формы муциноза, однако часто такой вид терапии дает лишь временный результат. Для получения более устойчивого положительного эффекта от проводимого лечения могут добавляться цитостатики.

Фото муциноза

Профилактика

В качестве профилактического средства от развития муциноза может использоваться регулярный прием поливитаминных препаратов, устранение текущих заболевания системного характера и своевременная диагностика муциноза: на более ранней стадии больше вероятности полного излечения данной патологии.

Осложнения

При отсутствии лечебного воздействия, а также при его недостаточности вероятно присоединение параллельно текущих инфекционных и бактериальных процессов, которые легко усугубляют текущее состояние больного, усиливая текущую симптоматику.

Прогноз

Прогноз муциноза любой формы благоприятный, хотя некоторые разновидности рассматриваемой патологии могут существенно снижать качество жизни больного, ухудшать и осложнять выполнение повседневных манипуляций ввиду изменения состояния кожных покровов.