Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.
Содержание
Особенности болезни
Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).
Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.
Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов. Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза. Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.
Пемфигус, истинная пузырчатка (фото)
Классификация пемфигуса
Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:
- листовидная;
- себорейная;
- вульгарная;
- вегетирующая.
Причины возникновения
Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:
- вирусная;
- аутоиммунная.
Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.
Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:
- биологические;
- физические;
- химические.
Симптомы
Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.
Вульгарная
Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.
Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:
- ринит;
- стоматит;
- ларингит;
- гингивит.
Характерными признаками данной формы патологии считаются:
- гиперсаливация;
- боли при глотании;
- появление во рту специфического запаха;
- боли при разговоре.
Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки. Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).
Листовидная
Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.
Этой патологии характерно:
- формирование плоских пузырей;
- положительный симптом Никольского;
- сливание пузырьков;
- развитие эксфолиативной эритродермии;
- появление ранок;
- формирование слоистых корок;
- сепсис;
- ухудшение состояния;
- развитие кахексии.
Себорейная
Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:
- лицо;
- спина;
- волосистая область головы;
- грудь.
Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой. После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела. Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).
Вегетирующая
Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.
Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.
Диагностика
Общие правила
- Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
- Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
- Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
- Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
- Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).
Дифференциация
Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:
- аллергия на лекарства;
- эритема (многоформная экссудативная);
- пемфигоида;
- дерматит Дюринга (герпетиформный);
- красный плоский лишай (буллезный);
- неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).
Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.
Лечение акантолитической пузырчатки
Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.
Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.
Терапевтическим способом
Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:
- смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
- аппликации на слизистую оболочку;
- использование антисептических препаратов;
- санация ротовой полости;
- полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
- полоскание хлоргексидином (0,02%);
- обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
- полоскание хлорамином (0,25%).
- Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
- Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.
Медикаментозным способом
В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:
- Преднизолон.
- Дексаметазон («Дексазон»).
- Метилпреднизолон («Урбазон», «Метипред»).
- Триамцинолон («Кенакорт», «Полькортолон»).
Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).
Профилактика заболевания
После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).
Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.
Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.
Осложнения
Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:
- усиленное тромбообразование;
- повышение артериального давления;
- остеопороз костной ткани;
- повышение уровня глюкозы в урине.
Прогноз
Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию. После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.
Загрузка...