Кератодермии (мутилирующая, Меледа, Папийона-Лефевра) представлены преимущественно наследственно передающимися поражениями дермы. Лишь в единичных случаях эта патология является приобретенной. Основной чертой болезни считается ороговение дермы, которое обычно происходит в районе ладоней, подошв. Кератодермия Унны-Тоста, которую мы рассмотрим более детально, является одной из таких болезней.
Содержание
Особенности болезни
Болезнь Унны-Тоста также известна в кругу специалистов, как ихтиоз ладоней, подошв (врожденный), синдром Унны-Тоста, врождённая ладонно-подошвенная кератома. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.
Чаще всего поражение охватывает ладони, стопы. Лишь в некоторых случаях ороговение дермы отмечается исключительно на стопах человека.
Развитие кератодермии Унны-Тоста
Причины возникновения
Врожденный ихтиоз является результатом нарушения процесса нормального ороговения дермы. Патологии характерен аутосомно-доминантный тип наследования.
Болезнь передается детям в том случае, когда оба родителя имеют мутированный ген. Данная патология может протекать в разных формах:
- тяжелой,
- легкой.
Симптомы
Обычно кератодермия Уины-Тоста фиксируется у очень недоношенных детей. У таких малышей врачи обычно диагностируют очень много пороков в развитии.
- Дерма малыша выглядит подобно панцирю, поверх которого наблюдаются множественные трещины (весьма глубокие). Образовавшиеся трещины обычно кровоточат.
- У детей синдромом Уины-Тоста может проявляться в деформации лица. Слизистые оболочки весьма активно растут, они могут даже выворачиваться наружу. Практически сразу после рождения малыш с такой патологией умирает.
Иногда специалистам удается спасти ребенка с указанной болезнью. Со временем врожденная болезнь переходит в эритродермию. Редко зафиксированы случаи, когда болезнь исчезла полностью.
Иногда наблюдается легкая форма ихтиоза. Ей характерны весьма незначительные изменения дермы, патология внутренних органов практически не наблюдается. На коже видны множественные очаги покраснения, к которому присоединяется отечность. Трещины, характерные этой патологии, могут возникать в таких участках:
- локти;
- колени;
- лицо (в редких случаях);
- пах.
У больного рассматриваемой патологией наблюдается гипергидроз. Кроме поражения дермы на вышеуказанных частях тела, может наблюдаться также поражения таких структур:
- ногти;
- волосы;
- зубы.
Болезнь могут сопровождать аномалии строения скелета, патологии некоторых внутренних органов (эндокринной, нервной систем).
Кератодермия Унны-Тоста и другие формы недуга рассмотрены специалистом в этом видео:
Диагностика
Особенностью ихтиоза является то, что патология дермы появляется в материнской утробе. При рождении у малыша уже есть видимые изменения кожных покровов. Очень редко патология проявляется на протяжении первого года развития ребенка. Основываясь на таких особенностях, специалисты обычно ставят точный диагноз.
При исследовании посредством микроскопа пораженных тканей, обнаруживаются:
- акантоз (увеличенное количество клеток росткового слоя);
- гранулез (утолщение зернистого слоя);
- гиперкератоз (шелушение рогового слоя).
Может понадобиться дифдиагностика с другими диффузными видами кератодермии.
Лечение кератодермии Унны-Тоста
Терапевтическим способом
Вылечить полностью эту своеобразную врожденную патологию практически невозможно. Единственное, чего может добиться профессиональный врач, это стойкая ремиссия. Чтобы достичь такого эффекта специалист обычно назначает прием на протяжении месяца нижеуказанные витамины:
- Е;
- А.
После перерыва в месяц, витаминотерапию повторяют снова на протяжении месяца. Более удобно применять масляный раствор. Его назначают по 3 – 5 капель дважды в день.
Медикаментозным способом
Если болезнь протекает в очень тяжелой форме, вышеуказанные витамины вводят внутримышечно. Кроме того, врач может назначать такие препараты:
- Калий.
- Анаболики.
- Ароматический ретиноид.
- Кальций.
- Витамины В.
- Метандростенолон.
- Фитин.
- Нерабол.
- Железа глицерофосфат.
- Аскорбиновая кислота.
Специалист может назначить глюкокортикостероиды, если случай весьма тяжелый.
Профилактика заболевания
Профилактических мероприятий нет, ведь патология является врожденной.
Осложнения
Из-за значительного снижения иммунитета, его полного отсутствия, к основной болезни могут присоединяться различные инфекции.
Прогноз
- Очень часто патология приводит к летальному исходу новорожденного. Иногда болезнь может проходить самостоятельно (единичные случаи).
- Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.
Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.
Загрузка...