Кожные заболевания могут быть как приобретенными, так и врожденными. Причем наследственные формы не всегда проявляются в детстве, так что порой об унаследованном недуге долгое время никто не догадывается.
Порокератоз – группа кожных болезней, являющихся врожденными.
Содержание
Особенности заболевания
Порокератоз наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Некоторые исследователи полагают, что наследование сцеплено с полом. Проявиться болезнь может как в детском возрасте, так и в течение жизни. Отмечено, что обострение и проявление порокератоза связано с действием некоторых негативных факторов: снижение иммунитета, прием иммунодепрессантов, интенсивное ультрафиолетовое облучение.
Порокератоз связан с размножением мутантных клонов клеток эпидермиса, которое вызывает УФ-облучение. На пораженных участках формируются патологические клоны с разной степенью дисплазии, более чувствительные к облучению и размножающиеся намного быстрее обычных кожных клеток.
Высыпания чаще всего появляются на лице, шее, стопах, кистях, а также половых органах. Сначала появляются обычного вида папулы, которые со временем принимают более характерный вид – бляшки с приподнятыми краями и атрофичным центром. Гистологические исследования позволяют установить, что в центральной части клетки имеются паракератотические клетки, в эпидермисе на этом участке отсутствует зернистый слой, под краем бляшки – валике из дермы, обнаруживается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов. Мелкие кровеносные сосуды, как правило, расширены.
Фото порокератоза
Классификация порокератоза
Разделяют порокератоз по количеству высыпаний, их локализации и группировке образований.
- Порокератоз Мибелли – типичный вариант недуга. В этом случае появляются единичные образования чаще всего на руках и ногах, реже – на туловище. Сначала появляются милиарные папулы, которые затем приобретает коричневый или медно-красный цвет. Бляшки имеют неправильные очертания, центр атрофичен, края пятен приподняты – границу образует валик из роговых клеток. Прогрессирует недуг медленно однако проявляется еще в раннем детстве. Изредка порокератоз может сопровождаться дистрофией ногтей, поражением слизистой, роговицы.
- Порокератоз Ресшиги – отличается от классического варианта множественностью высыпаний. Также чаще всего наблюдается у детей. Локализация обеих форм одинаковая.
- Гигантский порокератоз – единственный очаг отличается большими размерами – от 10 до 20 см в диаметре. Как правило, бляшка формируется на стопе. Основная опасность – склонность бляшки к озлокачественности.
- Актинический поверхностный порокератоз – диссеминированный. Проявляется в куда более зрелом возрасте – 30–40 лет. Очаги множественные, мелкие – с диаметром в 0,5–1 см, появляются в первую очередь на открытых участках тела. Клиническая картина совпадает с порокератозом Мибелли. Заболевание носит хронический характер. Со временем количество высыпаний увеличивается, особенно в летнее время.
- Линейный – сходен с порокератозом Мибелли, но очаги болезни множественные и расположены линейно. Как правило, наблюдаются на конечностях и на туловище, хотя есть описания язвенного поражения лица. Проявляется недуг в детском возрасте, однако его тип наследования не установлен. Опасность его в том, что у линейной формы высокая склонность к озлокачествению.
- Точечный или ладонно-подошвенный – высыпания в первую очередь появляются на пальцах и ладонях, реже на стопах. Отличается от прочих видов тем, что с равной вероятностью возникает на участках тела как открытых солнцу, так и закрытых.
- Диссеминированный актинический порокератоз – в этом случае высыпания сначала появляются на ладонях и подошвах, а затем переходят на туловище.
Кроме того, по клинической картине выделяют 3 группы заболеваний:
- дискретная форма – на подошвах образуются одно или несколько формирований конической формы, по внешнему виду очень напоминающие бородавки;
- сетчатый – высыпания образуют своеобразную сетку;
- диссеминированный билатеральный гиперкератотический.
Локализация
Локализация проявления болезни связана с формой недуга. Чаще всего и в первую очередь бляшки появляются на открытых участках тела, так как их зависимость от ультрафиолетового излучения очевидна. Однако бывают и исключения.
- Так, на лице, шее, кистях и стопах, порокератоз очевидно вызван усиленным действием солнечных лучей – эти части тела практически никогда не закрываются, особенно кисти рук. А вот на половых органах бляшки возникают позднее, когда болезнь в достаточной степени развилась.
- При точечном порокератозе недуг, как правило, ограничивается только ладонями и подошвами.
- Довольно часто у одного пациента наблюдается несколько форм порокератоза. Кроме того, недуг может развиться параллельно с псориазом, что затрудняет и лечение, и диагностику.
Причины возникновения
Порокератоз – наследственная болезнь, заразиться ею невозможно. Однако ее проявление и острота определяется силой воздействия внешних факторов:
- депрессия – стрессы и переживания выступает «спусковым курком» очень многих заболеваний;
- иммуносупрессивные болезни – снижение иммунитета способствует развитию патологических клеток, в том числе и кожных. Такое же воздействие оказывают и иммунодепрессанты;
- ВИЧ-инфекции;
- воздействие ультрафиолетового излучения.
Симптомы
Признаки заболевания определяются его разновидностью, а не возрастом.
- Для любой формы болезни характерным является внешний вид бляшки. При разной форме и размере она имеет кольцевидную форму, то есть, центр как бы утоплен, а края с бороздкой приподняты.
- Как правило, образования сопровождаются сильным зудом, что составляет немалую часть жалоб.
- Начинается формирование бляшки с появления папулы. Последняя растет в размерах, темнеет, принимает специфический вид. После ее удаления кожа на участке атрофируется.
- Размеры бляшек варьируются в довольно широких пределах. Однако на подошвах они почти всегда точечные – 1–3 мм в диаметре, а на руках и ногах разрастаются до 2–3 см.
Диагностика
Диагностика порокератоза мало чем отличается от диагностики других видов этих кожных заболеваний. Первичное заключение можно получить благодаря визуальному осмотру бляшки. В ней явственно видно коническое углубление – инвагинация кератина, в центре углубления имеется паракератолический столбик.
Однако для дифференциации заболевания – бородавки, красная волчанка, себорейная экзема, старческие бородавки и так далее, проводится гистологическое исследование. Именно оно и дает окончательный ответ.
Лечение
Лечение недуга малоэффективно, склонность к образованию керамических бляшек остается. Однако от симптоматических признаков удается избавиться.
- В первую очередь назначают прием витамина A. Суточная доза составляет 150 000 МЕ. Принимать ретиноиды необходимо в течение 2–6 месяцев. Витамин позволяет нормализовать процесс ороговения в коже.
- Если недуг занимает большую площадь, в курс включают этретинат – не менее 50–75 мг/сут несколько недель или месяцев.
- Для снятия зуда и раздражения назначают мази – 5% фторурациловую, 0,1% крем с ретиноевой кислотой.
- Для лечения актинического порокератоза необходимо применение фотозащитных средств.
Для удаления бляшек используют некоторые инструментальные методы:
- криотерапия – замораживание бляшек жидким азотом. Простой и безболезненный метод, особо эффективный при большей площади поражения. Однако после отделения бляшки зачастую остается участок с атрофированной кожей;
- лазеротерапия – более эффективна, так как гарантирует отсутствие темных пятен и рубцов после процедуры;
- электрокоагуляция – эффективна при небольшом количестве и небольшой площади повреждений. Под действием электрического тока образование отмирает;
- в некоторых случаях эффективен ввод кортикостероидов в очаг заболевания.
Применяют против кератозов и народные методы.
Криохирургия при порокератозе и других недугах показана в этом видео:
Профилактика заболевания
Порокератоз является наследственным заболеванием, так что какие-либо профилактические мероприятия здесь бессильны.
- Чтобы предупредить обострение болезни, необходимо по возможности избегать солнечного облучения: носить одежду с длинным рукавом, пользоваться фотозащитными средствами.
- Рекомендуется в рацион включать продукты, богатые витамином A, это универсальный способ борьбы с кожными заболеваниями.
Осложнения
Некоторые формы порокератоза склонны к озлокачествению. Другие разновидности – поверхностный порокератоз, точечный никакой угрозы здоровью и жизни не представляют.
Прогноз
Лечение эффективно устраняет симптомы болезни, однако от самого недуга избавиться нельзя. При соблюдении определенных мер можно длительное время обходиться без обострений.
Порокератоз – кожное заболевание, передающееся по наследству. Обострение и проявление недуга связано с ультрафиолетовым излучением. Полностью избавиться от болезни не удастся, однако устранить симптомы вполне возможно.
Загрузка...