Дерматомиозит: тяжелое испытание, которое требует точной диагностики и грамотного лечения

Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

Патогенез и особенности болезни

Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани. При дерматомиозите изменения на коже нередко предшествуют ослаблению мышц, и усиливаются после солнечного облучения.

В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

Про дерматомиозит и его особенности расскажет видео ниже:

Классификация и формы

По течению и происхождению выделяют несколько форм дерматомиозита, причем существует несколько классификаций.

По происхождению дерматомиозит определяют как:

• первичный или идиопатический (неясного происхождения), диагностируемый в 30 – 40% историй болезни. Часто развивается после иммунизации вакцинами. Если проявляется в детстве, классифицируется как ювенильный. Особенностью является снижение функции половых желез, гипоталамуса и надпочечников.
• ювенильный (детский), который регистрируют у 20 – 30 пациентов из 100 заболевших. Характерная черта ювенильной формы — кальциноз мышечных тканей, гораздо чаще определяемый у юных пациентов, реже — у взрослых.
• паранеопластический (опухолевый или вторичный), обычно развивающийся у возрастных пациентов;
• сочетающийся с другими поражениями соединительной ткани.

Фото дерматомиозита

Причины возникновения

Причины и механизмы развития патологии сих пор изучаются. Но существуют обоснованные предположения, что дерматомиозит начинает прогрессировать в результате: инфекционных событий в организме, которые произошли за 3 – 4 месяца до первых аномальных симптомов;

Среди значимых рассматривают пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, энтеровирус Коксаки, гепатит B, токсоплазмоз, болезнь Лайма, ВИЧ, парвовирус, также бактериальные поражения – боррелиоз и агрессия бета-гемолитического стрептококка А.

• патологий щитовидной железы;
• онкологических (30%) и аутоиммунных процессов (связанных с расстройством иммунной системы, атакующей собственные клетки);
• введения вакцин от тифа, кори, холеры, паротита, краснухи;
• приема гормонов роста, D-пеницилламина;
• наследственных изменений в генах.

Кроме того, считаются провоцирующими следующие факторы:

• переохлаждение;
• длительная инсоляция;
• алкоголизм, наркозависимость;
• беременность.

Симптомы

Общие клинические признаки

Для начала рассмотрим базовые симптомы.

Полиморфные

Полиморфные (многообразные) воспалительно-дегенеративные процессы на коже, в подкожных тканях, которые могут проявляться отдельно или комплексно на разных стадиях. Как правило, кожные проявления возникают раньше мышечных на несколько месяцев (и лет) и в ранней стадии регистрируются чаще отдельно, а не одновременно с воспалением мышц.

Возникают:

• Явления дерматита: воспаления, высыпания в виде папул (узелков), пузырей, эрозий, изъязвления.
• Отечность кожи, отек на веках и вокруг глаз (периорбитальный).
• Телеангиэктазии (сосудистые сетки и звездочки), петехии (точечные кровянистые подкожные кровоизлияния).
• Участки повышенной пигментации или обесцвечивания, гиперкератоза (избыточного ороговения, утолщения эпидермиса).
• Эритема (покраснение) с особым лиловым оттенком на веках и вокруг глаз (симптом «очков»), — один из важных диагностических признаков.
• Красная эритема на крыльях носа, над губами, на скулах, напоминающая бабочку как при красной волчанке, на шее, груди, под волосами на голове, верхней части спины.
• Красно-розовые шелушащиеся пятна и узелки над суставами пальцев рук, запястий, локтей, коленей (синдром Готтрона), снаружи на руках и голенях, спереди на бедрах. В отличие от красной волчанки эритема отличается при дерматомиозите отличается синюшностью, стойкостью и сопутствующим шелушением и иногда — зудом.
• Фотодерматит (аномальная реакция кожи на солнечное облучение).
• Повышенная сухость кожи, шелушение и растрескивание кожи на ладонях («рука механика»).
• Сетчатое и древовидное ливедо с появлением сине-бордовых пятен в виде сетки или веток на коже рук и ног, груди в результате застоя крови.
• Ломкость ногтевых пластин, их продольная исчерченность.
• Воспаление, покраснение околоногтевых валиков с разрастанием кожи.
• Отек рук и ног в зоне пораженных мышц, плотная отечность лица над мимическими мышцами, при которой лицо напоминает тестообразную маску.
• Проявления синдрома Шёгрена в виде повышенной сухости глаз, слизистой носоглотки, органов дыхания, пищеварения, репродукции с развитием конъюнктивита, стоматита, трахеобронхитов, гастрита.
• Признаки синдрома Рейно (спазм сосудов из-за нарушенной нервной регуляции) — зябкость кожи, отек и синюшная окраска пальцев.

Симптомы болезни

Разрушение мышечной ткани

Начинается с общего недомогания, небольшой лихорадки. От первых признаков болезни до выраженной симптоматики в большинстве случаев проходит 4 – 6 месяцев. Прогрессирование патологии характеризуют:

• боли в мышцах (похожие на болезненность после физической активности), причем, не только при движении, но и в покое, и при надавливании;
• нарастающая симметричная слабость мышц шеи, рук и ног, брюшного пояса, которая не зависит от физического напряжения или отдыха и сохраняется весь день. Это происходит из-за воспалительного процесса в волокнах мышц, которые начинают разрушаться. Возникают трудности при вставании, ходьбе, чистке зубов, причесывании. Прогрессирование болезни приводит к невозможности удерживать голову;
• аномальное увеличение и уплотнение мышц, сменяющееся уменьшением их в объеме и атрофией;
• изменение голоса, нарушение речи, гнусавость вследствие поражения глотки;
• дисфагия (невозможность глотания) вследствие ослабления мышц гортани и пищевода с возникновением «поперхивания», невозможности удержать жидкость во рту и выливанием ее через носовые ходы.

Другие

Среди других серьезных признаков, появляющихся при развитии болезни:

• повышение температуры, часто до высоких цифр 38 – 39C (редко у взрослых), выпадение волос;
• появление одышки, хрипов, кашля, затруднение дыхания, усиление кислородного голодания;
• пневмония разного характера, альвеолярный фиброз (5 – 46 %);
• боли в суставах (полиартралгии), ограничение подвижности и воспаление суставов на запястьях, пальцах, коленях и локтях;
• нарушение ритма, частоты сокращений и недостаточность миокарда, инфаркт;
• болезни желудка, кишечника из-за расстройства кровоснабжения, нервной проходимости и разрушения мышц, включая гастриты, колит, язвенные процессы, прободение стенок, кровотечения;
• протеинурия (белок в моче) на фоне распада мышечных белковых соединений, нефротический синдром, недостаточность функции почек;
• подкожные и мышечные кальцификаты (в основном – у детей).

У детей

Особенности развития патологии в юном возрасте:

• более выраженное по симптомам начало воспалительного процесса;
• лихорадка до 39C, сильная утомляемость;
• потеря массы тела;
• поражения на коже, аналогичные признакам у взрослых пациентов, но более интенсивные, с яркой эритемой;
• у детей педиатры часто наблюдают петехии в виде красных точек на ногтях и веках;
• нарастающее снижение силы мышц, боли в мышцах туловища, живота, шеи, спины, конечностей;
• опухание суставов, контрактуры с затруднением подвижности, при которых локти и колени часто согнуты, и ребенку трудно распрямить ручку или ножку;
• развитие кальциноза, что является отличительной чертой ювенильной формы дерматомиозита, характерной для малолетних пациентов.

Кальциноз при детско-подростковом дерматомиозите возникает у 40 из 100 заболевших детей на 1 – 5-м году от начала болезни, и в 4 – 5 раз чаще, чем у возрастных пациентов. Особенно часто диагностируется у дошкольников. Развитие кальцификатов диагностируют примерно через 14 – 16 месяцев от регистрации первых признаков.

• Кальцификаты (отложения гидроксиапатитов) в виде плотных затвердений образуются под кожей, внутри и вокруг мышечных волокон, вдоль сухожилий, в зоне коленей, локтей, на плечах, ягодицах, бедрах, в местах введения инъекций.
• При ощупывании определяются аномальные плотные зоны в виде узлов, опухолей, подкожных бляшек. Болезненность проявляется на этапе появления.
• Если солевое затвердение расположено на поверхности, часто развивается воспаление смежных тканей, нагноение.
• Кожа над кацльцификатом может покрываться язвами, из которых выделяется беловатая жидкость.
• Кальциноз проявляется или в диффузной (распространенной) форме, или локализуется на отдельных участках. Глубокие единичные кальцификаты обнаруживаются только на рентгенограмме.

Болезнь Вагнера

Диагностика

Базовые критерии при диагностике дерматомиозита, которые дают возможность дифференцировать патологию от других заболеваний, имеющих схожие признаки:

1. Характерные воспалительные и дегенеративные проявления на коже, включая гелиотропную (багрово-фиолетовую) пятнистую сыпь на веках, и симптом Готтрона не менее 1 – 2 месяцев.
2. Аномальная потеря силы в мышцах рук, ног, шеи, спины не менее 1 месяца.
3. Мышечные боли без потери кожной чувствительности не менее 1 месяца.
4. В 10 раз и более повышенная активность креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови — основной лабораторный диагностический показатель.

Кроме этого, лабораторные исследования показывают:

• повышение в сыворотке крови уровня альдолазы, АЛТ, АСТ — «ферментов мышечного распада»;
• креатинурию (аномально высокую концентрацию креатина в моче) более 200 мг в сутки, что наблюдается при разрушении ткани мышц с повышенным распадом белка почти у половины больных;
• повышенное СОЭ (более 20);
• миозитспецифический маркер АТ Jo — 1 (АТ к гистидил тРНК — синтетазе);
• миоглобинурию (пигмент миоглобина в моче);
• присутствие в крови антинуклеарных антител АНФ (маркеров болезней соединительной ткани) в 50 – 80% случаев;
• повышение С-реактивного белка.

Инструментальные данные:

1. ЭКГ показывает тахикардию, нарушение ритма, сердечной проводимости.
2. Электромиография ЭНМГ подтверждает мышечные поражения (возбудимость повышена), и требуется, чтобы исключить неврологические патологии.
3. Биопсия ткани мышц (захваченных воспалительным процессом) проводится для подтверждения диагноза, показывая характерные структурные изменения у 75% больных.
4. МРТ и Р-спектроскопия выявляет воспаление мышечных волокон.
5. Рентгенография, проводимая у детей, позволяет увидеть кальцинаты, локализованные глубоко в мягких тканях.
6. Рентген легких (или КТ) обнаруживает пневмосклероз и альвеолярный фиброз.
7. Гистология выявляет патологические дегенеративные очаги или некротизированные участки в мышцах скелета.

Перед постановкой диагноза очень важно дифференцировать (отличить) дерматомиозит от схожих патологий. Следует исключить:

• другие дерматологические заболевания. Важным отличием является прогрессирование кожных изменений при дерматомиозите после нахождения на солнце, в то время как при других (но не всех) дерматитах, высыпания могут стихать.
• раковые процессы;
• ревматические и эндокринные патологии;
• неврологии с поражением мышц, медикаментозные миопатии;
• инфекционный миозит;
• нарушения баланса электролитов.

Для постановки диагноза дерматомиозит обязательно обследование у ревматолога, уролога, гинеколога и других профильных врачей. При возникновении начальных симптомов, нужно обследовать все органы и системы (рентгенография легких, суставов, мышц, гастроскопия, колоноскопия), сдать кровь на онкомаркеры.

Дерматомиозиту у детей посвящен видеоролик ниже:

Лечение

Медикаментозное

Традиционно применяемые медикаментозные средства 7 видов.

Глюкокортикостероиды

Наиболее оптимален выбор Преднизолона, назначаемого из расчета 1 мг в сутки на 1 килограмм массы тела взрослого пациента в острой стадии. При тяжелом течении суточную дозу в течение месяца повышают до 2 мг/кг. При достижении лечебного эффекта очень медленно переходят на сниженные дозировки (по ¼ от применяемой). Недопустимо быстро уменьшать дозировку во избежание тяжелых обострений.

Иммуносупрессоры-цитостатики

Назначают при низкой лечебной эффективности стероидов. Основные: Метотрексат, Циклоспорин, Азатиоприн, Циклофосфан (при фиброзе легких).

• Начальная доза Метотрексата внутрь составляет 7,5 мг в неделю с увеличением на 0,25 мг в неделю до получения эффекта (максимальная недельная доза — 25 мг)
• Внутривенное вливание (внутримышечно Метотрексат не вводят) начинают с 0,2 мг на 1 кг веса пациента в неделю, увеличивая дозу на 0,2 мг/кг в неделю.
• Ожидаемый терапевтический результат наблюдают через 1 – 1.5 месяца, максимальный лечебный эффект — через 5 месяцев. Уменьшают дозу очень медленно (на четверть от применяемой в неделю).
• Схема терапии предусматривает совместное использование Метотрексата с Преднизолоном.
• Азатиоприн начинают принимать с дозы 2 – 3 мг/ на килограмм в сутки. Препарат дает меньше осложнений на систему крови, и лечение им может быть длительным. Поскольку Азатиоприн считается менее сильным, чем Метотрексат, его часто сочетают с кортикостероидами.
• Введение витамина В 9 (фолиевой кислоты), снижает риск побочных воздействий, особенно связанных с расстройством функции печени.

Другие средства

• Аминохинолиновые препараты в низких дозах. Назначают для смягчения кожных проявлений в качестве поддерживающих средств терапии, обычно — при хроническом течении и сочетая с другими медикаментами. Основные: Плаквенил, Делагил, Гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
• Внутривенное вливание иммуноглобулина в дозе 0,4 – 0,5 грамма на килограмм в сутки проводят с целью повышения положительной реакции пациента на стандартную терапию гормональными средствами. У многих пациентов иммуноглобулин уменьшает воспаления, влияя на иммунную систему.
• Прозерин (в период ремиссии), кокарбоксилаза, Неостигмин, АТФ, витамины группы B в инъекциях, для нормализации мышечных функций.
• Анаболические стероиды такие, как Неробол, Ретаболил, чаще применяют в качестве укрепляющих мышечную ткань средств при долговременном курсе Преднизолона.
• Если формируются небольшие кальцификаты, определенный лечебный результат достигается при внутреннем применении Колхицина, Пробенецида, внутривенном введении Na 2 ЭДТУ, местном нанесении Трилона Б.

Терапевтическое

• Плазмаферез и лимфоцитаферез применяют, главным образом, у пациентов с тяжелым течением, трудно реагирующим на традиционное лечение, с признаками васкулита и выраженной мышечной патологией.
• Лечебная физкультура, разработанная для предупреждения мышечных контрактур — обязательна, особенно в детском возрасте, но только в периоде ремиссии.

Хирургическое

• Иногда удаляют единичные подкожные кальцификаты хирургическим путем. Но это не слишком эффективно, и основная задача – раннее выявление и предотвращение солевых отложений, особенно при детском дерматомиозите, используя высокодозированную гормонотерапию, иногда даже «агрессивную».
• Та же схема используется для подавления роста опухолевых образований при паранеопластическом дерматомиатозе. Хирургическое лечение, комбинируемое с медикаментозным, очень часто помогает устранить или значительно снизить выраженность аномальных проявлений.

Особенности терапии

• В последнее время начинается применение новых, генно-инженерных биопрепаратов, но строго индивидуально и по схеме, разработанной врачом-специалистом.
• Учитывая, что Преднизолон и Метипред дают серьезные побочные эффекты, назначают препараты, защищающие слизистую желудка (гастропротекторы), среди которых – Омепразол, Ранитидин, препараты кальция и витамин D, бисфосфанаты для предупреждения остеопороза.

• Во время курса Метипреда не разрешается употреблять сахар и сладкие блюда во избежание толерантности организма к глюкозе.
• При обострениях строго показан покой. При стихании процесса, можно постепенно практиковать небольшие физические нагрузки, заниматься лечебной физкультурой, но очень осторожно, чтобы не спровоцировать обострение болезни.

Профилактика заболевания

Мер, которые могли бы предупредить развитие дерматомиозита, до сих пор не разработано. К мероприятиям вторичной профилактики, уже после диагностирования заболевания, относятся:

• поддерживающее лечение кортикостероидами,
• контрольные обследования у дерматолога, ревматолога,
• анализы на вероятность онкологии,
• своевременное лечение любых воспалительных заболеваний,
• устранение очагов инфекции в организме.

Осложнения

При долговременно текущем дерматомиозите без лечения развиваются:

• пролежни и трофические язвы;
• контрактуры, деформации костей;
• потеря мышечной массы;
• кальциноз.

Самые серьезные осложнения, угрожающие пациенту при запущенном дерматомиозите, от которых без соответствующего лечения в первые 2 года погибает до 40% пациентов:

• аспирационная пневмония, альвеолярный фиброз;
• разрушение мышц дыхательных органов, пищевода и глотки;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• сердечные патологии;
• общая дистрофия, истощение

Прогноз

Ранее патология приводила к гибели почти 2/3 пациентов. Сегодня использование кортикостероидов дает выраженный лечебный результат, подавляет агрессивность заболевания и при грамотном применении существенно улучшает долгосрочный прогноз.

• Дерматомиозит может проявиться одним эпизодом, переходя в стадию (неактивного течения (ремиссии) в течение 2 лет после первых признаков, и далее — не давать рецидивов.
• При полициклическом течении долгие периоды ремиссии чередуются с рецидивами. Это часто происходит, если резко снижают дозу или прекращают применение Преднизолона.
• Хронически протекающий дерматомиозит, несмотря на лечение имеет более высокую вероятность развития осложнений.

Чем раньше поставлен точный диагноз и начато лечение, тем лучше долговременный прогноз. У детей дерматомиозит может закончиться практически полным излечением или устойчивой ремиссией.

Еще большле о дерматомиозите и сопутствующих недугах расскажет видео ниже: