Поликистоз печени – наследственное заболевание, для которого характерным является наличие большого количества истинных кист в органе.
Патология не отличается явными признаками, поэтому человек может долгое время не знать о наличии у себя проблемы. Со временем кисты поражают все больше пространства органа. У половины пациентов данное заболевание встречается вместе с поликистозом почек.
Содержание
Код заболевания по МКБ-10
Код по КБ-10 – Q61. По этой классификации к причинам развития поликистоза не относятся паразитарные поражения органов.
Во время развития патологии в тканях органа может быть не больше 20 кист. Если такое образование прогрессирует, увеличивается в размерах, возрастает риск ее разрыва.
Причины
Недуг считается редким. Возникает из-за генной мутации. Часто причиной становится видоизменение генов RKCSH и SEC63.
Носителем патологии может быть как отец, так и мать. Мутации в генах приводят к чрезмерному росту эпителия, расширению пребилиарных желез. Паренхима органа полностью компенсирует это заболевание, но со временем нормальная структура органа полностью вытесняется.
Генная мутация связана с несколькими факторами:
- Потреблением продуктов, где сильно повышена концентрация ГМО.
- Проживание в мегаполисе с повышенной загазованностью воздуха.
- Вредные условия труда, в том числе на производствах.
- Неполноценное питание.
Врачи предполагают также наличие связи между поликистозом печени с травматизацией органов различной степени тяжести, сбоем в гормональном фоне, наличием хронических очагов инфекции.
Классификация
Кисты в печени могут быть ложными и истинными. К первому типу относятся образования, которые сформировались на протяжении жизни человека.
Когда речь идет о поликистозе, то говорят об истинных формах. Они образовываются до момента появления ребенка на свет, образуются в неразвитых желчных протоках. В таком случае внутренняя поверхность кисты выстлана эпителием, который вырабатывает жидкость.
По клиническому течению выделяют поликистоз:
- неосложненный,
- осложненный.
Во втором случае может происходить присоединение паразитарной микрофлоры, кровотечение, малигнизация. Часто кисты начинают нагнаиваться.
По виду болезнь делится на изолированную и распространенную. В первом случае есть множество кист только в печени. При распространенной форме поликистоз затрагивает почки, яичники и другие органы. Кисты же могут быть малыми, средними, большими и гигантскими.
Симптомы поликистоза печени
Для начальной стадии характерными являются:
- Слабость и утомляемость.
- Снижение внимания.
- Сонливость.
- Раздражительность.
- Частые головные боли.
- Тошнота и головокружение.
Такая симптоматика характерна для самой первой стадии. Поскольку такие признаки могут возникать и при других болезнях, поликистоз часто путают с ними.
По мере роста кист и увеличения их числа происходит увеличение живота в размерах.
Область над печенью становится твердой, при пальпации врач отмечает ее бугристость. Появляются ноющие боли в пояснице и в области сердца. Аппетит нарушается, появляется чувство быстрого насыщения. При появлении режущей боли врач может предположить, что увеличился риск множественных кист печени.
У детей
До года малыши обычно не ощущают каких-либо болезненных ощущений или дискомфорта. По мере роста кист появляются характерные боли в правом боку или в области пупка.
Малыш может жаловаться на тошноту, иногда появляется рвота после приема пищи.
При кистах возможно появление общего состояния недомогания – возникает потливость, возникает одышка, отсутствует аппетит. Стремительное увеличение кист в размерах связано с потерей веса, возникновением асимметрии живота.
Осложнения
При отсутствии лечения возможно появление кровоизлияния, разрыва кисты с последующим проникновением жидкости в брюшную полость. В запущенной стадии может появиться:
- Печеночная недостаточность.
- Рак.
- Энцефалопатия.
- Присоединение паразитов.
- Нагноение.
При острых осложнениях поликистоза поднимается температура тела, появляется озноб вместе с холодным потом. В редких случаях открывается рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенным, давление снижается. Кожные покровы становятся бледного цвета, человек начинает испытывать сильную боль в животе.
Диагностика
Лабораторные методы являются неспецифичными. Они показывают, что есть какой-то воспалительный процесс в печени. Поэтому чаще проводятся инструментальные методы:
Эти методы являются информативными. Они позволяют выявить даже наличие малых кистозных образований. Это помогает установить правильную тактику лечения.
Показателем для диагностирования поликистоза является наличие 1 кисты до 40 лет и большее количество в более зрелом возрасте.
Обязательно проводится консультация хирурга и гастроэнтеролога. Дифференциальная диагностика проводится с непаразитарными кистами, болезнью Кароли, опухолями.
Лечение
Оно может быть:
- медикаментозным,
- хирургическим,
- народными методами.
Медикаменты
Прием лекарственных препаратов не может избавить от кист, но позволяет улучшить состояние пациента.
При возникновении тошноты или рвоты назначается Церукал в форме таблеток или инъекций. От боли помогают препараты, которые уменьшают спазмы, расслабляют мышцы.
Если болезнь сопровождается вздутием кишечника, назначается активированный уголь, Полисорб или Энтеросгель. При нарушении функций печени целесообразно принимать:
- гепапротекторы,
- лактуозу,
- витамины группы В,
- Стимол.
Операция
Хирургическое лечение подбирается в зависимости от клинической картины. Назначается:
- Фенестрация. Наружные стенки кисты иссекаются, оставшийся эпителиальный покров обрабатывается током. Такая манипуляция выполняется как через открытый доступ, так и лапароскопическим методом.
- Чрескожная склеротизация. Через небольшой надрез на дерме в образования вводится игла. Через нее жидкость откачивается, но вводится склерозирующее вещество. Манипуляции выполняются под контролем ультразвукового сканирования. В результате происходит замещение полости небольшим рубцом.
Операция может заключаться и в удалении кисты с помощью открытого доступа. Если кист очень много, то врач может предложить пересадку донорского органа. Она же показана при сильном болевом синдроме, который не купируется с помощью медикаментов.
Детям хирургическое лечение назначают, если киста имеет размеры больше 5 см и продолжает расти. Это связано с угрозой разрыва образования и излияния жидкости в брюшную полость. После удаления кисты рекомендуется продолжительное наблюдение у врача.
Диета
При поликистозе печени диета не очень строгая, поэтому рацион может быть разнообразным. Акцент следует сделать на мясе и рыбе нежирных сортов, кашах, макаронах, овощах, молочной продукции.
Как и при других болезнях, исключить придется алкоголь, сладости, выпечку, шоколад и кофеиносодержащие напитки.
Не рекомендуется присутствие копченостей, маринованных продуктов, соленых, острых, жареных блюд.
Народные средства
Прием отваров может улучшить состояние больного. Для замедления процесса рубцевания тканей вокруг кист и для облегчения оттока принимаются:
- расторопша,
- девясил,
- бессмертник.
Корень девясила мелко нарезается, помещается в большую стеклянную банку из расчета 100 гр. на 3 литра. Заливается горячей водой и разбавляется 10 гр. дрожжей. Затем остается оставить его в холодном темном месте на двое суток. средство принимается по 100 мл в день перед едой.
Можно использовать и корень лопуха. Его необходимо варить в литре воды на протяжении 20 минут. Настаивается в темном месте, принимается по 50 гр. 3 раза в день.
Для улучшения состояния возможно употребление сырых перепелиных яиц натощак. Данное средство очищает печень и желчные протоки. Популярным методом является и чайный гриб. Настойка принимается дважды в сутки по стакану в качестве желчегонного средства.
Прогноз и профилактика
Прогноз при неосложненной форме поликистоза печени благоприятный. Смертность при заболевании в подавляющем количестве случаев связана с наличием сопутствующих заболеваний, например, с поликистозом почек.
Учитывая наследственную природу недуга, профилактических мер не существует. Можно только замедлить прогрессирование заболевания.
Загрузка...