Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона: методы лечения, прогноз

Существует множество разнообразных наследственных патологий. Какие-то встречаются часто, какие-то являются редкостью. К последним относят и синдром Ротора.

Синдром Ротора и Дабина-Джонсона

Синдром Ротора – это хроническая семейная патология, представляющая собой желтуху негемолитического типа, сопровождающуюся нормальной печеночной гистологией и гипербилирубинемией конъюгированного характера.

Пигментный гепатоз, как еще называют синдром Ротора, не вызывает нарушений в ферментативной печеночной деятельности, но сопровождается нарушениями билирубиновой транспортировки из гепатоцитарных клеточных структур.

Печеночные клеточки не могут нормально захватывать билирубин. Со временем возникают симптомы печеночной жировой дистрофии вдоль желчевыводящих протоковых каналов.

Синдром Ротора манифестирует в детстве, одинаково часто встречаясь у деток обоих полов и протекая со слабовыраженной желтухой. Единой и эффективной схемы лечения данной патологии пока не разработано, но все же прогнозы пигментный гепатоз имеет благоприятные.

Причины

В основе патологического процесса лежит дефект генетического происхождения, вследствие которого нарушаются обменные билирубиновые процессы, а в печеночных клетках образуются жировые включения.

Билирубин полноценно не выделяется в желчные микроканалы, накапливается в крови , что и вызывает характерное окрашивание слизистых оболочек и кожного покрова в желтушный оттенок.

Провоцировать обострение симптоматики могут сильные нервные, психоэмоциональные перенапряжения, интеркурентные инфекционные патологии, чрезмерная физическая активность и лечение гепатотоксичными медикаментозными препаратами.

Симптомы

Патология, как правило, выявляется еще в раннем детстве и проявляется симптоматикой, характерной для традиционной желтухи вроде желтушности кожи и слизистых.

В крови ребенка обнаруживается повышенное содержание билирубина, а в моче – копропорфирина – это промежуточный обменный продукт. Также в организме скапливается красящее вещество – бромсульфалеин, который при внутривенном вливании выделяется гепатоцитарными клетками.

Желтуха дополняется:

• Утратой аппетита;
• Постоянной слабостью и быстрой утомляемостью;
• Ощущением дискомфортной тяжести в области правого подреберья;
• Диспепсией, проявляющейся тошнотно-рвотными реакциями, изжогой, вздутием кишечника, проблемами со стулом;
• Незначительное потемнение урины;
• Болезненными ощущениями в области живота.

Методы диагностики

Обычно для диагностики патологии проводится множество исследований:

• Обследование врача с обязательным сбором анамнестических данных и выявление наличия у ближайших родственников подобного заболевания, также учитываются жалобы больного, их давность и выраженность.
• Лабораторная диагностика, при которой изучается венозная и капиллярная кровь, изучаются билирубиновые фракции.
• Аппаратная диагностика, при которой проводится холецистография и ультразвуковые исследования желчных протоковых каналов, печени, близлежащих внутриорганических структур. В ходе диагностических исследований отлично просматривается желчный пузырь, когда при других синдромах изображение органа смазывается. Также отлично просматриваются протоки, при этом размеры селезенки и печени остаются в норме.
• Проводится оценка выделительной печеночной функции, для чего ребенку назначается бромсульфалиновая проба. Суть этой процедуры заключается в проверке, насколько развита способность печени выделять краситель – бромсульфалеин, экскретирующийся тем же путем, что и выведение пигмента печени. Патология подтверждается при снижении выведения пигмента. Хотя проба положительна и при наличии механической желтухи, холестазе, недостаточности миокарда и прочих патологиях, обусловленных печеночными поражениями.
• В редких случаях назначается печеночная биопсия.

Кроме того, необходимо грамотное проведение дифференциально диагностики с прочими синдромами, сопровождающимися гипербилирубинемией.

Нужно уметь различать синдром Ротора от гепатитов разного рода и этиологии, а также от гепатоцеллюлярных изменений, абсцессов, опухолевых образований любого характера, метастазных образований и пр.

Лечение

Как говорилось ранее, еще не разработано специфического лечения синдрома Ротора. Что касается неспецифической терапии, то она включает такие лечебные мероприятия и назначения:

1. Инфузионное вливание альбуминового белка;
2. Назначение желчегонных, диуретических, адсорбирующих препаратов, которые обеспечивают усиленное выведение из организма билирубиновых излишков;
3. Необходимо избегать активной инсоляции на открытом солнце;
4. Фототерапия, направленная на расщепление билирубиновых фракций на кожном покрове в более простые соединения;
5. Также нужно максимально исключить физические перегрузки, стрессовые состояния, употребление спиртного и переохлаждение;
6. Показана диетотерапия, предполагающая ограничение блюд, содержащих консерванты и тугоплавкие жиры;
7. Необходимо пить больше жидкости, чтобы предотвратить желчесгущение;
8. Также нужно своевременно и незамедлительно лечить инфекционные очаги;
9. В редких случаях показано переливание крови.