Наиболее частой патологией внепеченочных желчных путей является врожденное кистозное расширение. В медицинской терминологии это явление имеет название киста или псевдокиста желчных проходов (холедоха).
Правильная диагностика и лечение на ранних стадиях обуславливает выздоровление в более чем 80% случаев. Вместе с тем, постановка диагноза на запущенных стадиях или недостаточное лечение может привести к развитию цирроза печени и последующий летальный исход.
Содержание
Понятие и код болезни по МКБ-10
В Международном классификаторе болезней этот недуг относится к коду К-83 — другие болезни желчевыводящих путей и Q-44 — врожденные аномалии желчного пузыря, протоков и печени.
Киста может достигать огромных размеров, может быть увеличена за счет скопления жидкости до 2-3 литров объема. Полость кисты может перфорироваться, приводя к развитию перитонита.
Причины возникновения у детей и взрослых
Механизм развития патологии до сих пор недостаточно изучен. Киста холедоха чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин, может быть врожденной и приобретенной.
Нередки случаи бессимптомного прогрессирования (более чем в 20% случаев).
Возможные причины возникновения заболевания:
- Генетическая предрасположенность. Кисты холедоха часто встречаются у жителей восточной Азии, в частности, в Японии.
- Врожденные аномалии развития. Большинство случаев диагностирования кисты холедоха проявляются на первом году жизни ребенка.
- Рефлюксный заброс содержимого поджелудочной железы в желчевыводящие пути считается одной из самых распространенных причин приобретенной формы заболевания.
- Врожденная слабость стенок желчный протоков. Приводит к постепенному растяжению и утолщению, формируя кисту.
Несмотря на относительную редкость такой патологии (один случай на 10-15 тыс. населения), чаще всего пациентами становятся дети в возрасте до 10 лет.
Скорее всего, это связано с недостаточным развитием функций пищеварительной системы, а также врожденными аномалиями. Пациенты женского пола болеют таким недугом примерно в 4 раза чаще.
Классификация
Морфологическая классификация этого заболевания довольно обширна. Выделяют пять основных категорий и несколько подгрупп, в зависимости от локализации патологии, а также проявления заболевания.
Выделяют следующие типы кист:
- Тип I. Кистозное, сегментарное или цилиндрическое расширение общего желчного протока.
- Тип II. Внепеченочные дивертикулы желчных протоков.
- Тип III. Холедохоцеле дистальной области, чаще всего внутри двенадцатиперстной кишки.
- Тип IV. Множественные кисты внутри и внепеченочных протоков.
- Тип V. Синдром Кароли или кисты внутрипеченочных протоков.
Наиболее часто встречается тип I, в некоторых случаях киста может достигать значительного объема (зафиксирован «рекорд» в 8 литров). При вторичном инфицировании содержимого кисты может развиться воспалительный процесс и перитонит брюшной полости.
Симптомы
Во многих случаях течение заболевания может происходить бессимптомно. Среди наиболее частых жалоб — периодические боли в правом подреберье, болезненные ощущения при пальпации живота, пожелтение кожных покровов.
У детей первого года жизни такие недуги проявляются повышенным беспокойством малыша, отсутствием характерного цвета кала и темным окрасом мочи.
Симптоматика у взрослых пациентов зачастую смазана и может напоминать основные признаки холестаза или желчекаменной болезни. Недуг может проявляться болями в подреберье после физических нагрузок, употребления жирной пищи или переедания. Примерно в одном случае из пяти болезнь не имеет клинической картины.
Диагностика
Течение заболевания часто смазано, поэтому для точного подтверждения диагноза могут понадобиться дополнительные специфические обследования.
Какие методы используются:
- Осмотр и опрос пациента.
- Анализ крови и мочи.
- УЗИ желчного пузыря.
- Эндоскопическая ультрасонография.
- КТ и МРТ.
Наиболее информативным является подробное исследование протоков эндоскопическим методом. Также используется ретроградная холангиопанкреатография или холангиография.
Суть метода — введение контрастного вещества напрямую в желчевыводящие протоки с последующим рентгенологическим обследованием. Процедура достаточно инвазивная и для нее необходимы медицинские показания. Проводится она в условиях стационара под местным или общим наркозом, в зависимости от возраста пациента.
Осложнения
Зачастую процессу формирования кисты сопутствует билиарная атрезия желчевыводящих протоков, а также печеночный фиброз. При этом нарушается нормальная функция оттока желчи, развиваются патологические изменения в печени.
Среди осложнений часто встречаются:
- Формирование конкрементов (камней) желчных протоков.
- Разрыв кисты и образование перитонита.
- Перерождение в злокачественное образование (холангиокарцинома).
- Хронический панкреатит или холангит.
- Развитие хронической дуоденальной непроходимости вследствие сдавливания двенадцатиперстной кишки растущим образованием.
Операция по удалению кисты холедоха
Консервативные методы лечения кисты холедоха не дают нужного результата. Обычно используется оперативное удаление образования с дальнейшей реабилитацией и восстановлением функции органа.
Различают два вида удаления:
- Иссечение полости кистозного образования. Наиболее эффективное и распространенное вмешательство.
- Соединение полости кисты с двенадцатиперстной кишкой. Не является хорошим вариантом ввиду низкой эффективности, используется очень редко.
Операцию проводят полостным и лапароскопическим путем. Выбор подходящего варианта зависит от квалификации врача, а также размеров новообразования и дополнительных факторов (расположение кисты, наличие сопутствующих заболеваний).
Период реабилитации занимает несколько недель, пациенту рекомендован щадящий режим и строгая диета.
Отзывы
Валерия:
У моего сына такой диагноз был поставлен в 1,5 месяца после УЗИ. Почти три месяца ушло, чтобы найти хорошего врача и сдать все анализы. К сожалению, в таком возрасте удаляется весь желчный пузырь, поэтому теперь нас ждет пожизненная диета. Сама операция прошла отлично, использовался лапароскопический метод, поэтому и восстановление значительно сократилось. Сейчас вся семья на диете, малыш чувствует себя хорошо, периодически обследуемся и делаем УЗИ органов брюшной полости, пока никаких патологий не выявлено.
Сергей:
У дочки с рождения были проблемы с пищеварением: плохо набирала вес, постоянно капризничала и плакала. Врачи списывали все на колики, но и после полугода лучше не стало. Случайно наткнулся на форму, где как раз шла речь о кисте холедоха. Там были описаны подобные ситуации, решили проверить. В нашем городе не оказалось подходящей клиники, ездили в областную. Первое же УЗИ показало значительное новообразование в желчных протоках. Была проведена срочная операция из-за большого риска перитонита, уже позже узнали, что можно было лапароскопию делать. В итоге сейчас есть небольшие проблемы с поджелудочной, до окончательного выздоровления еще далеко, но функции печени не нарушены и прогноз благоприятный.
Профилактика
Методов профилактики кисты холедоха не разработано. Желательно своевременно обращать внимание на проблемы пищеварения, проходить профилактические обследования и организовать полноценный рацион.
Особенности диагностики и классификация данной патологии приведена в нашей информации.