Рестриктивная сердечная кардиомиопатия (РКМП) развивается вследствие разных причин, некоторые из них вплоть до наших дней не удается установить с точностью. Болезнь характерна тем, что на миокарде образуются участки, сопротивляющиеся диастолическому наполнению из-за нерастяжимых стенок. Такой патологии подвержены оба желудочка, но страдает чаще всего левый, на который распределяется самая большая нагрузка.
Содержание
Особенности болезни
Рестриктивная кардиомиопатия относится к наименее распространенным видам кардиомиопатий, из-за чего она остается и самой слабоизученной. Подвержены РКМП по большей степени люди молодого возраста, а так же дети. Медики отмечают, что по своим проявлениям она схожа с гипертрофической кардиомиопатией.
Это заболевание принято относить к патологиям смешанного генеза, то есть когда наличествуют благоприятные для развития РКМП факторы в виде наследственной склонности и сопутствующей болезни. Чаще всего ее признаки наиболее заметны при физических нагрузках, поскольку измененное сердце сопротивляется нормальному наполнению кровью.
О классификации заболеваний с диагнозом «кардиомиопатия» читайте далее.
Различие разных видов кардиомиопатии (схема)
Классификация и формы
Выделяют первичную РКМП, которую относят к идиопатическим (т. е. происхождение неизвестно), а так же вторичную. Последняя может появляться вследствие развития в организме самых разных болезней.
РКМП так же бывает в форме эндомиокардиальной болезни, подразделяющейся на два отдельных подвида:
- С эозинофилией. Это особые клетки в составе крови и при развитии заболевания их количество повышается. На фоне этого происходит уплотнение стенок сердца. Его повреждение происходит в результате гибели эозинофилов.
- Эндомиокардиальный фиброз. Внутренние стенки мышцы тоже уплотняются, однако изменения состава крови не происходит. Патология присуща новорожденным детям и становится причиной быстрой смерти.
По форме распространения отложений выделяют облитерирующую (отложения под полостями сердца и внутри них), а так же диффузную инфильтрацию. В последнем случае отложения распределены равномерно.
Причины возникновения
Причин появления первичной РКМП не выявлено, а вот вторичная возникает в результате таких патологий, как:
- склеродермия,
- гемохроматоз,
- гликогенозы,
- саркоидоз,
- карциноид,
- амилоидоз,
- развитие опухолей,
- радиационное поражение сердечной мышцы,
- прием лекарственных средств.
К инфекционным причинам появления эндомиокардиального фиброза относят наличие в организме паразитов. Далее мы поговрим про первичные и вторичные признаки рестриктивной кардиомиопатии.
Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у человека
Тяжесть симптоматики зависит от того, насколько тяжелое поражение сердца наличествует у пациента. Ранние признаки развития РКМП следующие:
- Повышенная утомляемость;
- Аритмичное сердцебиение;
- Одышка и поверхностное дыхание, когда наличествует неудовлетворенность вдохом;
- Отеки ног;
- Спутанность сознания или его потеря.
Диагностика
Диагностические методы весьма обширны. Вначале собирают анамнез. Для физического состояния пациента характерно наличие легочных хрипов, набухших вен, его пульс ускорен, сердечные тоны выражены слабо. Более точная диагностика включает в себя следующие меры:
- ЭКГ. Хотя исследование не способно выявить специфичные признаки, оно показывает на изменение толщины стенок и выявляет нарушения ритма биения.
- Рентгенография помогает оценивать изменение размера сердца, определять, увеличены ли предсердия и присутствует ли застой в сосудах.
- ЭхоКГ. Применяется для определения толщины и объема полостей мышцы, выявления тромбов и нарушения кровообращения в сердце.
- Ангиография. Метод, при котором специальное красящее вещество вводят в полости сосудов. Контраст позволяет определить их точный размер и выявить склонность к тромбоэмболии.
- МРТ и СКТ позволяют получить самое точное изображение органов.
- Катетеризация, при которой специальные трубки-катетеры вводят в полости сосудов для того, чтобы замерить кровяное давление в сердце и определить наличие обратного тока крови.
- Биопсия проводится при катетеризации, но этот метод исследования выбирают редко, лишь при условии, что другие способы исследования не помогают выявить причину развития РКМП.
Лечение
Лечение вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводится лишь для устранения симптомов и предотвращения осложнений. Специфической терапии до сих пор не существует.
Терапевтическим метод
Кровопускание несколько устаревший метод, но его вместе с хелатами используют для выведения избытка железа.
Не последнюю роль в этом играет выполнение специального комплекса упражнений и занятия спортом в целом, а так же поддержание диеты. Ограничивать придется не только употребление указанных врачом продуктов, но и воды, а так же соли.
Медикаментозные способ
Лекарственные средства в каждом случае подбирает врач, так как список используемых препаратов разный и зависеть он будет от причин, которые повлекли развитие заболевания. Терапия основной болезни — это одна из главных целей. Так, при гемохроматозе показано принимать хелаты — медикаменты, связывающие железо для выведения из организма. Это помогает предотвратить его накопление в сердце, что предотвращает растяжимость его стенок.
Если причиной болезни послужил саркоидоз, назначают глюкокортикостероиды, а для лучшей растяжимости миокарда принимают препараты кальция.
Для предотвращения осложнений, которые с большой долей вероятности могут появиться при рестриктивной кардиомиопатии используют следующие медикаменты:
- Бета-адреноблокаторы. При развитии сердечной недостаточности их комплексно применяют с ингибиторами АПФ.
- Диуретики. Позволяют избавляться от застоя солей и жидкости.
- В качестве замены ингибиторов АПФ назначают антагонисты рецепторов к ангиотензину.
- Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительные способности мышцы.
- Вместо диуретиков могут назначить антагонисты рецепторов к альдостерону. Вместе со слабым мочегонным эффектом они обладают способностью задерживать в организме калий.
При профилактике тромбоэмболии особую роль играют медикаменты из разряда прямых и непрямых антикоагулянтов. Они помогают рассасываться кровяным сгусткам, а так же предотвращают их образование на стенках сосудов. Если пренебречь такой терапией, то внезапная смерть способна наступить в любой момент.
Оперативное вмешательство
Оперативное вмешательство так же применяют для лечения рестриктивной кардиомиопатии. В частности, может быть назначено иссечение участка утолщенного миокарда, что возвращает сердцу способность расслабления и восстанавливает тем самым диастолические функции.
В тяжелых случаях, когда клапаны сердца не справляются со своей работой и не удерживают ток крови, проводят их замену на протезы. Если серьезно нарушено проведение электрического импульса, тогда уже устанавливают электрокардиостимулятор, который выступит водителем ритма.
Самым кардинальным методом лечения является пересадка сердца. Однако доказано, что трансплантация не всегда эффективна, так как под действием тех же факторов возможно развитие повторной рестриктивной кардиомиопатии.
Следующее видео расскажет о хирургическом вмешательстве при рестриктивной кардиомиопатии:
Профилактика заболевания
Для рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют не только специфические методы лечения, но и профилактики. Даже при условии ведения ЗОЖ риск ее возникновения остается высоким, если она передается наследственно.
Предотвратить вторичную кардиомиопатию возможно только при условии полноценной профилактики всех болезней, которые способны ее спровоцировать. Так как не последнюю роль играет факт своевременного выявления патологии, важно ежегодно проходить плановую диспансеризацию. Лишь таким образом можно будет предупредить усугубление болезни, своевременно вылечить ее и избежать негативного прогноза.
Осложнения
Самыми частыми осложнениями, которые сопровождают рестриктивную кардиомиопатию, являются:
- Замедление проводимости электрического импульса в сердечной мышце;
- Нарушение кровообращения в результате появления хронической недостаточности;
- Формирование тромбов в полости сердечных сосудов;
- Появление нарушений ритма.
Прогноз
Уже спустя 5 лет после выявления заболевания до 50% пациентов погибают. Причиной такого исхода становится либо прогрессирование кардиомиопатии, либо появление осложнений, которые влекут летальный исход. Однако по статистике около 50% заболевших (при условии соблюдения всех правил и рекомендаций относительно терапии заболевания) способны прожить более 10 лет.
Загрузка...