Аномалия Эбштейна — редкий порок сердца с опасными последствиями

Патология встречается редко (равно как сБУГ, и аневризма синусов Вальсавы). Раннее выявление болезни поможет избежать неприятных сюрпризов и вовремя пролечиться. Зная признаки нарушения, родители смогут заметить опасные симптомы у своих детей и сделать диагностику, чтобы не пропустить момент оказания своевременной помощи.

Сегодня мы расскажем вам о том, как протекает, лечится и диагностируется аномалия Эбштейна у взрослых и детей.

Особенности болезни

Здоровое сердце имеет четыре камеры, и ток крови предусмотрен в одном направлении. Это обеспечивается функционированием системы клапанов. Какие-либо изменения чреваты серьёзными сбоями работы сердца.

Природой предусмотрено, что между правыми предсердием и желудочком находится клапан. Он имеет трехстворчатую структуру. Является посредником между структурными частями, устроен так, что пропускает венозную кровь в отделение желудочка из предсердия, затворяя обратный ход.

В случае аномалии Эбштейна наблюдается опасная врождённая патология в строении сердца, редкая форма порока. Трехлепестковый клапан занимает неправильное расположение.

Он находится ниже предполагаемого места соединения предсердия и желудочка. Поэтому предсердие удлиняется, причём ту его область, которая его аномально увеличивает, за счёт заниженного расположения клапана, называют атриализованной частью. Желудочек получается уменьшенным. Поскольку правая половина сердца отвечает за получение венозного тока и направления его в лёгкие, где кровь получает кислород, то патология правой половины, связанная с неправильной дислокацией клапана, привносит нарушения в эту функцию.

Кровь может снова попадать в предсердие. Переполнение этой части сердца создаёт в ней напряжение. Спасательным кругом выступает дефект, который часто сопровождает такие патологии – возможность перетекания через перегородку какой-то части крови на левую половину сердца.

Следующее видео расскажет вам более подробно об особенностях аномалии Эбштейна:

Формы и классификация

Нарушение трехстворчатого клапана, связанное с его смещением от правильного расположения может быть разной степени сложности.

• Выраженная аномалияЗначительное увеличение правого предсердия, вызывающее опасные предпосылки для ряда функциональных нарушений.
• Небольшое нарушениеНезначительное смещение может привносить небольшие сбои в работе сердца. При этом работа правого желудочка в целом имеет некоторые отклонения от нормы, функция сохраняется.

О том, каковы причины возникновения аномалии Эбштейна, читайте далее.

Сравнительная схема здорового сердца и подверженного аномалии Эбштейна

Причины возникновения

У специалистов нет ясного представления, почему происходит у плода такая патология. К факторам риска относят:

• Если женщина подверглась инфицированию во время вынашивания плода и в результате переболела, то бывали случаи, что у ребёнка обнаруживали аномалию Эбштейна. Опасность представляют множество инфекционных заболеваний.
• К нарушению может привести склонность к этой болезни на уровне генов.
• Неблагоприятная экологическая обстановка может вызывать различные мутации.
• Замечено, что препараты с содержанием лития могут вызвать эту патологию. Наблюдались случаи, когда они принимались во время беременности и этот факт совпадал с обнаружением аномалии у плода.

Далее мы расскажем вам про симптомы аномалии Эбштейна.

Симптомы

Если смещение клапана относительно правильного расположения небольшое, то патология долго может быть незамеченной. В таких случаях самый выраженный признак – синеватые губы и кожные покровы. При серьёзном отклонении клапана от природного положения обычно болезнь обнаруживают в роддоме.

Признаки аномалии

• Пациент страдает повышенной утомляемостью.
• Синюшность кожи – этот эффект связан с тем, что в артериальную кровь в левой половине происходит сброс венозной крови через отверстие в стенке. Если не перекидывается часть крови в соседнюю половину, то у кожи цианоз не будет наблюдаться. В сложных случаях это может быть опасно перегрузками правого предсердия.
• Одышка тоже происходит в связи со смешиванием крови в «артериальном сердце». Получается в артериальной крови недостаток кислорода.
• У пациента могут случаться приступы сердцебиения.
• В связи с, сильно увеличенным правым предсердием, может слева от грудины появиться выпирание, которое называют сердечный горб.
• Часто встречается утолщение на кончиках пальцев ног и рук. Этот признак обычно бывает у пациентов с синюшностью кожи.
• Шейные вены имеют набухший вид.
• Врач при выслушивании пациента может заподозрить недостаточность клапана.
• Возможно увеличение печени.
• Отекают нижние конечности.

Диагностика

Давайте разберемся, как происходит диагностика аномалии Эбштейна.

• Специалист может при прослушивании определить нарушения ритмов и заметить признаки аномалии Эбштейна.
• Рентгенологическое обследование способно обнаружить увеличенное предсердие.
• ЭКГ при аномалии Эбштейна покажет графическое изображение ритмов, где можно отследить нарушения. Также наблюдается сбой проводимости между отделами.
• Эхокардиографическое исследование при помощи регистрации сигнала способно определить структурные нарушения в сердце.
• Электрофизиологическое исследование – изучает нюансы аномального пути в случае нарушения ритмов сердца.
• Катетеризация сердца – производится введением катетера в правое предсердие. Даёт возможность сделать внутриполостную ЭКГ, исследовать кровь на насыщение кислородом.Эта процедура для диагностики аномалии Эбштейна проводится нечасто. Достаточно других способов обследования.
• Ангиокардиографическое исследование – контрастное вещество помогает увидеть размеры полости правого предсердия и другие подробности.

Далее мы поговорим про коррекцию (лечение) аномалии Эбштейна.

Следующее видео покажет вам, как выглядит аномалия Эбштейна «изнутри»:

Лечение

Патология требует хирургической операции. Без оперативного вмешательства можно обойтись, если аномалия имеет небольшое отклонение от нормы.

Тогда проводят терапию, которая в основном предусматривает медикаментозное лечение.

Терапевтическим способом

При нарушениях, связанных со смещением клапана назначают средства, корректирующие состояние:

• при определении сердечной недостаточности – ингибиторы АПФ, диуретики, гликозиды;
• при нарушении ритма – антиоритмики.

Далее мы расскажем о хирургическом вмешательстве и об особенностях проведения наркоза (анестезии) во время операции при аномалии Эбштейна.

Операция

Может быть два вида вмешательства:

• установка протеза клапана,
• реконструкция существующего клапана при помощи пластической операции.

В первом случае изготавливается искусственный клапан из натуральных материалов или из сплава титана. Механический клапан более долговечный, но при его внедрении пациенту придётся принимать разжижающие кровь средства пожизненно.

Во втором случае ушивают лишнюю часть предсердия, восстанавливают правильное расположение клапана. Такая операция называется клапаносохраняющая, но не в каждом случае есть возможность её сделать. Это зависит от степени патологического отклонения клапана.

Анестезиологу во время операции необходимо учитывать возможную нестабильность давления. После операции следует продолжать какое-то время наблюдать за давлением.

Профилактика заболевания

В связи с тем, что болезнь является врождённой, то и профилактические меры относятся к периоду беременности:

• вовремя стать на учёт и выполнять все советы специалиста,
• не курить,
• если необходимо употреблять лекарственные средства – выполнять это под строгим наблюдением врача;
• если есть заболевания, которые способны разрушать ткани – пролечится перед беременностью;
• избегать контакта с вредными химическими веществами,
• не принимать средства с содержанием лития,
• если будущая мама имеет порок сердца, следует особо тщательно наблюдать за плодом.

Осложнения

Болезнь несёт угрозу для жизни в связи с прогрессированием:

• сердечной недостаточности,
• возможного инсульта,
• нарушениями сердечных ритмов,
• если сделана операция и клапан не создаёт прецедента для серьёзных аномалий – при соблюдении рекомендаций специалистов осложнений не предвидится.

Прогноз

В случае когда расположение клапана сильно отличается от нормального расположения, долгожителей почти не встречается. Известно несколько случаев, когда пациенты достигали шестидесятилетнего возраста.

Кроме недостаточности клапана, продолжительность жизни может уменьшить:

• тромбы в сосудах (тромбоэмболия),
• нарушение сердечных ритмов,
• инфекционное воспаление внутренних сердечных оболочек.

Если пациент прошел необходимое лечение и сделана операция — то прогноз оптимистический. Главное – благополучно перенести оперативное вмешательство, бывают случаи летального исхода. После этой процедуры человек может вести обычный образ жизни, соблюдая советы врача.

Стоит ли переживать, если врач ставит женщине при беременности диагноз «аномалия Эбштейна». Об этом читайте в заключение.

Схема аномалии Эбштейна у человека

Особый случай: аномалия Эбштейна у плода

Если диагноз установлен во время беременности, и ситуация составляет угрозу для жизни плода, то возможно оперативное вмешательство. Раздвигается стенка матки и хирург может прооперировать ребёнка.

Если патология не очень опасная, то оперативное вмешательство откладывают до юношеского возраста.

Еще больше полезной информации содержит видеосюжет из популярной телепередачи, представленный ниже: