Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (сБУГ, аномальное отхождение коронарных артерий) и его последствия

Патология закладывается в перинатальном периоде. В общем числе врождённых пороков (вроде синдрома Эйзенменгерааномалии Эбштейна и Тетрады Фалло) подобная аномалия имеет менее полпроцента случаев.

СБУГ — это порок сердца, отличающийся высокой смертностью в младенческом возрасте. Поэтому ранняя диагностика чрезвычайно важна.

Особенности болезни

У здорового сердца из артерии ответвляются две коронарные артерии, которые отвечают за снабжение мышц сердца кислородом. Их ещё называют венечные артерии.

  • Артерию, которая охватывает левую половину сердца, её ветвь идёт по передней части сердца и через нижнюю часть поворачивает на заднюю сторону, называют левая артерия.
  • Правое ответвление проходит по соответствующей половине сердца. От этих двух артерий есть ещё дополнительные веточки.

Патология выражена тем, что коронарные артерии имеют одну из разновидностей неправильного ответвления. Коронарная артерия берёт своё начало не так, как задумано природой, а от лёгочной артерии. Подобная аномалия ставит под угрозу полноценное функционирование сердечных мышц, связанное с их кислородным питанием.

О том, что собой представляет коронарная артерия, вы узнаете из следующего видеосюжета:

Классификация

Место прикрепления

Различают разновидности патологии в зависимости от того, какая артерия имеет неправильное место прикрепления в своём начале:

  • коронарная правая артерия имеет аномальное отхождение от лёгочного ствола,
  • патология такого же рода, но касается левой ветви;
  • то же, но аномальный процесс затронул добавочную артерию;
  • неправильное ответвление имеют обе артерии: и правая и левая.

Патология имеет врождённый характер.

  • В случае если от лёгочного ствола отходят обе коронарные артерии, то для выживания у грудничка не остаётся шансов, потому что складывается ситуация несовместимая с жизнью.
  • Наиболее распространённый случай – левая артерия ответвляется от лёгочного ствола. Этот вид патологии самый опасный по своим последствиям.
  • Когда ошибочное ответвление выпадает на правую или добавочную артерию, значительных нарушений здоровья не происходит.

Поэтому наибольшее внимание в медицинской практике среди всех видов патологии отводится на аномальное отхождение левой коронарной артерии. Левая половина сердца в таком случае через веточку левой артерии получает венозную кровь, неспособную обеспечить кислородом ткани миокарда.

Клиническая картина болезни может развиваться по двум вариантам.

  • Взрослый. Включаются механизмы спасения жизни, и вырабатывается вспомогательное (коллатеральное) кровоснабжение. Прокладываются другие связи с артериальной кровью, что поддерживает жизнедеятельность левой половины.
  • Инфантильный. Вариант, когда имеется неправильное ответвление левой артерии, но организм не сделал действия, чтобы адаптироваться к этому и облегчить протекание болезни. Попадание венозной крови, которая бедна кислородом, в русло сосудов, созданных для питания сердечных мышц, создаёт критическую ситуацию. Возможен летальный исход.

В перинатальном периоде давление в лёгочном стволе почти соответствует давлению в артерии. После рождения у ребёнка происходит перенастройка в этой области.

Природой заложено, что в артерии давление намного выше, чем в венозном стволе. Отхождение левой артерии от ствола привносит ещё одну проблему: понижение давления в ветке, питающей мышцы сердца. Организм может стремиться к тому, чтобы приспособиться к проблеме.

Фазы

синдром бланда уайта гарландаСпециалисты различают в развитии синдрома три фазы:

  1. В лёгочном стволе создаётся высокое давление, поэтому венечная артерия получает достаточное наполнение кровью.
  2. Давление в стволе понижается. Между правой артерией и левой веткой начинают создаваться анастомозы.
  3. Третья фаза наступает, когда процесс появления анастомозов закончен. Между артериями получается коронарное кровообращение, которое сообщается между собой. При этом в ветках коронарных артерий разное давление.

Давление в правой артерии соответствует по силе аортному давлению. А в левой артерии, в связи с аномальным ответвлением от лёгочного ствола, давление намного ниже. Это может спровоцировать протекание артериальной крови по левой артерии в лёгочный ствол ретроградным движением.

Причины возникновения

Какие факторы влияют на появление аномального строения такого рода науке пока не известно. Ясно только то, что неправильное отхождение венечных артерий закладывается в период развития плода в перинатальный период, когда они формируются. Не прослеживается связь с заболеваниями генетического характера.

Симптомы

У ребёнка, рождённого с проблемой сБУГ, отклонения в здоровье определяются в первые три месяца.
Часто первое беспокойство родителей вызывают проблемы, появляющиеся во время кормления ребёнка:

  • бледность кожи,
  • чрезмерная потливость,
  • тахикардия,
  • одышка,
  • срыгивание,
  • дискомфортные ощущения ребёнка, неспокойное поведение;
  • храпящее дыхание,
  • пульс становится нитевидным,
  • ребёнок сильно кричит,
  • вытягивает ножки,
  • стенокардический приступ.

После того как приступ проходит, бывает кратковременное повышение температуры и жидкий стул. Иногда приступ может ввести ребёнка в обморочное состояние, которое длится недолго.

Такие кризисы могут довести грудничка до летального исхода. До года умирают от этой патологии 85 % детей.

Диагностика

синдром бланда уайта гарландаРебёнка осматривает кардиолог и определяет наличие характерных признаков заболевания и если возникает подозрение, назначает исследование.

  • Электрокардиограмма может дать информацию есть ли ишемические процессы.
  • Катетеризация – метод даёт детальную информацию о патологических отклонениях в строении сердца.
  • Рентген просматривают грудную клетку. Можно определить деформации формы сердца, его увеличение.
  • Коронарография – необходимый метод при этой патологии. Поможет узнать состояние здоровья миокарда.
  • Эхокардиограмма показывает нарушения функции миокарда, определяет зоны повышенной и пониженной активности.
  • Аортография даёт возможность увидеть аномальное отхождение артерии и определить степень развития коллатеральных путей.

Лечение

Основной способ помощи пациентам с неправильным отхождением артерий – хирургическое вмешательство.

Операция

В зависимости от того какую форму имеет болезнь и приспособился ли организм к существующей патологии, есть несколько вариантов оперативного вмешательства.

  • Маммарокоронарное шунтирование – создают анастомозы между маммарными и коронарными артериями. Таким образом, производят своего рода восстановление сосудов сердечной мышцы. Операция паллиативного характера.
  • Операция закрытого типа (паллиативная) – устье артерии, которая имеет аномальный выход: не из артерии, а из лёгочного ствола, перевязывают. Такой вариант возможен при достаточно развитом вспомогательном (коллатеральном) кровообращении.
  • Пластическая операция, которая проводится открытым способом и решает задачу возвращения артерии на её правильное месторасположение.

Профилактика заболевания

В связи с тем, что не выявлено какие факторы инициируют подобные отклонения в перинатальный период, нет прямых указаний, как избежать проблемы. Можно только перечислить чего следует избегать любой беременной женщине, чтобы не было вреда плоду, вызывающего его аномальное развитие:

  • не желательно находиться в местах с низким уровнем экологии,
  • избегать контакта с вредными химикатами,
  • не находиться в зоне ионизирующего излучения.

Осложнения

синдром бланда уайта гарландаЕсли ребёнок родился с патологическим отхождением левой артерии, время работает против него. Если не делать коррекцию, то процесс непрерывно развивается, создавая угрозу жизни.

Это связано с изменением давления в левой артерии после рождения. Кислородное голодание правой передней стенки, которую должна питать левая артерия, накапливается. Многое зависит от того, возникло ли коллатеральное кровообращение, как организм подстроился под проблему.

Нарушения кровоснабжения сердца может вызвать:

  • отеки,
  • выпячивание грудной клетки в области сердца, которое называют сердечный горб;
  • пониженный вес,
  • влажные хрипы в лёгких,
  • увеличивается печень,
  • прослушивается систолический шум,
  • деформация сердца, его расширение;
  • может случиться инфаркт миокарда,
  • подверженность инфекционным болезням,
  • фиброэластоз эндокарда.

Прогноз

Если новорождённым с нарушенным кровоснабжением миокарда не оказывать помощь (операция), то шансы на выживание небольшие. Всего десять процентов адаптируются к ситуации и, преодолевая возраст первого года, взрослеют дальше.

Однако их здоровье, если не сделать коррекцию, всегда в опасности. Возможна внезапная смерть при повышенных нагрузках физических и душевных волнениях.

Еще больше полезной информации по вопросу аномалии коронарных артерий содержит следующее видео:


Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в социальных сетях:

И подписывайтесь на обновления сайта в Контакте, Одноклассниках, Facebook, Google Plus, Twitter или по RSS.

loading...

Оставить комментарий

Ваш адрес электронной почты не будет опубликован.