Синдром гиполазии левого отдела сердца — серьезное заболевание с возможностью коррекции

Гипоплазия левых и правых отделов сердца включает в себя комплекс проявлений недоразвития левых либо правых отелов сердца. Они могут включать в себя стеноз митрального или аортального клапана, артроз, а также гипоплазию аорты восходящей. Комбинация этих нарушений также относится к данному виду поражения сердечной системы. Синдром встречается в 5-7% случаев выявления врожденных патологий сердца.

Особенности течения болезни

Данная патология может начать свое проявление в период закрытия аортального клапана. Проявления заболевания могут в некоторой степени различаться у новорожденного ребенка и у плода. Рассмотрим эти различия более подробно.

Схема гипоплазии левого сердца

У плода

Наличие врожденного порока сердца в виде недоразвития левого либо правого отдела сердца может выявляться еще в стадии плода. Это дает возможность в значительной мере понизить количество возможных осложнений после рождения ребенка с данной аномалией развития, а также обеспечить необходимый уход новорожденному с такой аномалией сердца.

Выявляется данное недоразвитие правого либо левого желудочка сердца при проведении ЭхоКГ беременной женщины.

У новорожденных

Именно в это время у новорожденного могут проявляться симптомы данного патологического состояния. К ним следует отнести следующие признаки:

• слабое сердцебиение и неровный сердечный ритм;
• тахипноэ;
• явная бледность кожи, ее цианоз;
• гипотермия.

О том, как выглядит гипоплазия левых отделов сердца вы можете узнать из следующего видео:

Виды и формы

Сегодня существует классификация синдрома недоразвития левого желудочка сердца по двум морфологическим видам данной патологии:

1. сюда включается патология недоразвития левого сердечного желудочка в сочетании с атрезией устья аорты, при этом также наблюдается атрезия митрального клапана. В результате размер левого желудочка сильно изменен и он представляет собой щелевидное отверстие, объем его менее 1 мл. Данный вид синдрома гипоплазии наиболее тяжелый;
2. второй вид представляет собой менее тяжелое состояние, выражающееся в гипоплазии левого желудочка, которая развивается на фоне стеноза сердечной аорты и объем желудочка гораздо больший — порядка 1,5-4,5 мл. Второй вариант синдрома гипоплазии считается наиболее распространенным.

Оба рассмотренных выше вида синдрома гипоплазии левых и правых желудочков сердца сопровождаются наличием открытого овального окна, а также значительным расширением правого отдела сердца. Может наблюдаться миокард правого желудочка.

Каковы причины проявления и прогрессирующего развития гипоплазии левых отделов сердца у плода и у новорожденного ребенка?

Причины возникновения

До настоящего времени истинные причины возникновения рассматриваемого порока сердца до конца не выявлены.

Однако к наиболее частым причинам проявления такой патологии следует отнести следующие:

• генетическая предрасположенность — сюда относятся такие типы, как аутосомно-рецессивный, полигенный и аутосомно-доминантный типы наследования;
• имеет место также теория многофакторной причины возникновения порока.

Симптомы

Проявления синдрома гипоплазии правых или левых отделов сердца наиболее часто начинают выявляться в течение первых суток с момента рождения ребенка. Проявления данной патологии во многом сходны с симптомами респираторного дистресс-синдрома либо кардиогенного шока:

• слабость дыхания;
• выраженное побледнение кожных покровов;
• сердечная недостаточность;
• в легких наблюдаются хрипы;
• у новорожденных сероватый оттенок кожи;
• конечности больного становятся холодными;
• цианоз кожи при рождении незначителен, однако со времени на коже появляются узелки;
• гипертермия может наблюдаться в нижней части туловища.

После рождения постепенно увеличивается в размерах печень ребенка, хрипы в легких прослушиваются все четче, возникают периферические отеки. При внезапном закрытии артериального протока наступает быстрая гибель ребенка.

Диагностика

Обнаружение пороков сердечной системы может быть произведено уже при внутриутробном развитии. Это облегчает течение болезни после рождения и позволяет подготовиться к проведению необходимых лечебных мероприятий.

• Чтобы диагностировать синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, проводится ряд исследований, результаты которых подтверждаются с помощью двухмерной эхокардиографии. Проведение катетеризации сердца назначается при уточнении особенностей анатомического строения отделов сердца перед проведением хирургического вмешательства.
• Также проводится рентгенография грудной области, которая позволяет обнаружить изменения легочного рисунка и степень кардиомегалии.
• При наличии гипоплазии правого желудочка необходимо проведение дифференцированного исследования, которое позволит выявить поражения сердца и более точно установить диагноз.

Хирургическое и медикаментозное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Данная патология сердечной системы в качестве терапевтического лечения может применяться к новорожденным и направлено такое лечение на предупреждение закрытия артериального протока, а также для проведения попытки его открытия. Для этих целей применяется инфузия простагландина Е. Вводятся инотропные препараты и различные виды диуретиков.

Наиболее результативным методом лечения будет проведение хирургического вмешательства, которое проводится поэтапно. Схема осуществления операции следующая:

• первый этап включает в себя проведение операции Норвуда, которая проводится в течение первых двух недель жизни. Она необходима для уменьшения степени нагруженности на артерию сердца и улучшает обеспечение кровью аорты;
• на втором этапе осуществляется проведение операции Геми-Фонтена, которая проводится через три месяца после рождения ребенка;
• третья стадия включает в себя коррекцию сердечного порока и проводится она примерно через год с момента рождения ребенка — операция Фонтена.

О том, как врачи проводят операцию при гипоплазии левых отделов сердца у плода, расскажет следующий видеосюжет:

Профилактика

Все люди, имеющие данную патологию, должны проводить профилактику эндокардита — она проводится перед любым хирургическим вмешательством и посещением стоматолога.

Также следует проводить постоянное обследование у врачей-кардиологов, это позволяет избежать рецидивов.

Осложнения

Значительный процент летальных исходов является основным осложнением данной сердечной патологии. И чем на более ранней стадии будет выявлена патология, тем больше возможности для ее успешного лечения.

Прогноз

Выживаемость больных является показателем успешности лечения. Поскольку трансплантация сердца является наиболее результативным методом лечения, а поиск доноров очень сложен, многие пациенты не дожидаются своей очереди и погибают. Первый месяц жизни характеризуется гибелью 90% новорожденных с данной патологией, однако после проведения первого этапа коррекции выживаемость увеличивается до 75%.

Пятилетняя выживаемость после проведения хирургической коррекции составляет порядка 70% от общего количества детей с синдромом гипоплазии левых и правых отделов сердца.