Болезнь Бехчета: как начинается и чем может закончиться?

Болезнь Бехчета, равно как и синдром Кавасаки, Вегенера и узелковый переартериит относится к васкулитам.По симптоматике заболевание схоже с герпесом и стоматитом, потому часто путается пациентами. Однако, в отличие от перечисленных заболеваний, болезнь «Шёлкового пути» может привести к серьёзным последствиям, вплоть до летального исхода. Поэтому важно узнать о её симптомах и профилактике заранее.

Болезнь Бехчета: особенности болезни у женщин, мужчин, детей

Болезнь Бехчета, по сути, хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера. Оно принадлежит к васкулитам, при котором поражаются мелкие и средние сосуды.

• Известно, что у мужчин болезнь Бехчета наблюдается чаще, нежели у женщин. При этом локализация язв может быть разной в зависимости от пола.
• Чаще всего болезнь Бехчета встречается у детей. По этой причине, увидев у ребёнка язвы, важно немедленно обратиться ко врачу.

Фото симптомов болезни Бехчета

Причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Бехчета науке неизвестны. Однако учёные обнаружили ряд факторов, из-за совокупности которых может проявляться заболевание. Основное место среди этих факторов отведено генетической предрасположенности. Выявлено, что у более половины пациентов в семейном анамнезе уже были случаи болезни Бехчета.

Также статистика показывает, что больше всего заболевших наблюдается среди жителей Ближнего Востока и стран Азии, из-за чего заболевание называют болезнью «Шёлкового пути». Чаще прочих страдают мужчины в возрасте 20-40 лет. К прочим факторам относится:

1. наличие хронических инфекционных заболеваний;
2. частые инфекционные заболевания;
3. токсический фактор;

Симптомы

Для болезни Бехчета характерна полисимптомность, что обуславливается разной локализацией поражения. Основными признаками являются воспалительные процессы в слизистой рта, гениталиях и глазах.

Начало заболевания характеризуется мелкими везикулами, которые заполнены вязкой белесой жидкостью. Везикулы локализуются на нёбе и слизистых оболочках рта. Постепенно они вскрываются, когда начинают появляться язвы розового цвета, диаметр которых не превышает 2 см. Это состояние называется язвенным стоматитом, и его лечение длится примерно 4 недели. Стоматит постоянно рецидивирует.

В области гениталий также образуются язвы. У мужчин они локализуются по члену и мошонке, а женщин расположены на слизистых вульвы. В этой области язвы могут сливаться, а после заживления оставлять рубцы. Генитальные язвы вызывают сильную боль и жжение.

Спустя 2-5 недель после стоматита и язв во влагалище появляется симптоматика со стороны глаз. К ней относится:

1. ирит и иридоциклит — воспалительные процессы в радужке и цилиарном теле;
2. увеит — воспалительный процесс в сосудистой оболочке глаза;
3. конъюнктивит — патологические изменения в слизистых оболочках глаза;
4. кератит — воспалительный процесс в роговице;
5. повышенная светочувствительность;
6. замутненность взгляда;

Также для болезни Бехчета характерна кожная симптоматика. Она может быть выражена:

1. эритемой;
2. язвами;
3. папулами;
4. фолликулитами;

Статистика показывает, что более 55% пациентов страдают артритами, поражающими голеностоп, колени, локти и лучезапястные суставы. Деструкция суставов не наблюдается.

Также болезнь Бехчета может сопровождаться другими состояниями и симптомами, например:

• Менингоэнцефалитом.
• Спинномозговыми расстройствами.
• Отёком зрительного нерва.
• Васкулитами.
• Тромбофлебитами.
• Аневризмой.
• Тромбоэмболией.
• Кровохарканьем.
• Плевритом.
• Миокардитом.
• Эндокардитом.

Наблюдается и общая симптоматика, выраженная расстройством ЖКТ и как следствие диареей, поносом, колитом и слабостью.

Более подробно про симптомы и лечение болезни (синдрома) Бехчета расскажет специалист в следующем видео:

Диагностика

Для диагностики болезни Бехчета и установки точного диагноза необходима консультация ревматолога. Для начала, как и с другими болезнями, врач анализирует симптомы и собирает семейный анамнез. Когда возникает подозрение на болезнь Бехчета, доктор может назначает патергическую пробу. Этот анализ является основным, поскольку с высокой точностью позволяет диагностировать болезнь Бехчета. Во время пробы в руку пациента вводят подкожную инъекцию. В течение 1-2 суток после этого в месте введения разовьётся реактивное воспаление.

Также важное место в диагностике занимают:

• Иммунологические тесты. Показывают увеличение ЦИК, уровень иммуноглобулина и другие важные характеристики.
• Клинические анализы крови. Выявляют анемию, лейкоцитоз и повышенную скорость оседания эритроцитов.
• Биохимические анализы крови. Характеризуется увеличенным показателем фибриногенов, гаптоглобина, серомукоида.
• Коагулограмма. Указывает на повышенную активность факторов свёртываемости крови.
• Пункция сустава. Показывает, что в синовиальной жидкости содержится большое количество нейтрофилов, что говорит о наличии воспаления.

Также в качестве диагностических мер могут назначаться анализы мочи, УЗИ, рентгенография и артроскопия. Эти исследования направлены на выяснение общего состояния органов и суставов пациента.

Лечение

Лечение болезни Бехчета сочетает в себе терапевтические и медикаментозные методики. Лечение должно быть комплексным, проводиться под строгим контролем врача.

В совокупности с обычными методами лечения могут применяться нетрадиционные и народные. Однако нужно помнить, что такие методики помогают избавиться от проявлений заболевания, не устраняя его самого. Поэтому применять их можно только с позволения врача и в комплексе с назначенным лечением.

Терапевтическое

Основной терапевтический способ заключается в экстракорпоральной методике. Она направлена на обработку компонентов крови с целью их улучшения и удаления патогенных продуктов, поддерживающих заболевание.

К основным экстракорпоральными методам можно отнести: плазмаферез, гемосорбцию, УФОК и ВЛОК. Данные методики помогают улучшить защитные способности организма.

Медикаментозное

Если заболевание не затронуло внутренних органов и ЦНС, пациенту назначают:

• Препарат Левамизола в дозировке 100-150 мг 2 р. в неделю. Если препарат эффекта не имеет, его заменяют иммуносупрессивной терапией.
• Нестероидные препараты с противовоспалительным действием.
• Глюкокортикостероидные мази и перекись водорода, чтобы провести обеззараживание ран и улучшить их заживляемость.

Если болезнь затрагивает ЦНС и внутренние органы, больному выписывают более мощные лекарства:

• Преднизолон. Если он не помогает, заменяют Циклоспорином.
• Препараты из группы цитостатиков.
• Азатиоприн.
• Циклофосфан.

Если состояние сопровождается тромбофлебитом, больной должен принимать Аспирин в дозировке 300 мг/сут.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

• следить за режимом дня;
• регулировать физическую активность;
• отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• купировать хронические инфекционные заболевания;
• строго выполнять предписания врача;
• принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

1. глаукома;
2. атрофия зрительного нерва;
3. потеря зрения;
4. паралич;
5. потеря слуха;
6. умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Прогноз

Прогнозировать исход заболевания трудно, поскольку оно имеет хроническое течение, и состояние пациента во многом зависит от вовлечения в процесс органов.

• Так, если болезнь затрагивает только наружные слизистые оболочки, то её прогноз можно назвать удовлетворительным. Несмотря на хроническую форму, в этом случае можно добиться стойкой ремиссии, что обычно происходит после 60 лет.
• Если болезнь Бехчета затронула глаза, центральную нервную систему, сосуды или внутренние органы, то прогнозируется она неблагоприятно. В этом случае велик риск осложнений, некоторые из которых приводят к летальному исходу. Статистика показывает, что умирает примерно 5% пациентов в течение года. В течение 5 лет число доходит до 16%.