Почечная гликозурия (другое медицинское название — гликозурия «невинная», ренальный диабет) является врожденной патологией почечных канальцев (генетической), при которой на фоне нормального показателя сахара крови его выведение через почки резко повышается. Это ведет к существенному насыщению мочи глюкозой, и этот феномен определяется термином глюкозурия.
Содержание
Почечная глюкозурия — определение
Механизм подобного расстройства связан с дисфункцией обратного всасывания отфильтрованной в почках глюкозы. Код болезни согласно классификатору МКБ-10 — E 74.874.8.
При здоровом состоянии почек в сутки вместе с мочой уходит около 200 мг сахара, но затем, практически, весь сахар, попавший в мочу, отфильтровывается и снова попадает в кровь.
А высокий сахар в моче, например, при сахарном диабете, выявляют только в случае превышения его физиологической нормы в сыворотке крови. Однако при почечном диабете глюкоза удаляется вместе с мочой в количестве, во много раз превышающего норму – в среднем 10 – 20 грамм, доходя в редких случаях до 100 граммов в сутки. И при этом явлении не выявляется никаких нарушений в углеводном обмене, а количество «утекающего» сахара абсолютно не зависит от того, сколько его поступило в организм.
Если мутантный ген доминирует у кого-то из родителей, «невинная» глюкозурия проявится у ребенка (любого пола).
Потеря глюкозы одновременно сопровождается недопустимо большим выведением калия, дефицит которого негативно сказывается на функции клеток.
Таким образом, причина почечной гликозурии — не в увеличении уровня сахара в плазме, а в нарушении механизмов абсорбции глюкозы в почках.
Классификация
Гликозурию почечную классифицируют по двум формам:
Первичная, прогрессирующая вследствие нарушения всасывания глюкозы после фильтрации в почках из-за наследственного дефекта (так называемая изолированная почечная гликозурия). Встречается, как правило, в детском возрасте при повреждении в хромосоме 6 или синдроме Фанкони – наследственном пороке почечных трубочек.
Вторичная, которая развивается под влиянием следующих состояний:
- Вынашивание плода. считается вполне физиологическим (не болезненным) состоянием, которое чаще возникает в последнем триместре, но требует внимания и регулярных анализов во избежание развития истинного диабета.
Гликозурия при беременности связана с понижением «почечного порога» — нормального показателя сахара в крови (8.9 – 10 ммоль на литр), когда почки не способны справляться с увеличившейся нагрузкой, поэтому лишний сахар не всасывается обратно в плазму, а выводится с мочой. - Отравление ядовитыми веществами, например, фосфором, свинцом, морфином, цианистым калием, хлороформом, солями тяжелых металлов, стрихнином, флоризином, содержащимся в коре фруктовых розоцветных деревьев.
- Органические поражения почек такие, как хронические нефрит, пиелонефрит, нефроз, недостаточность функции почек, гликогеновая болезнь, при которых поражаются почечные канальцы, позволяя сахару уходить вместе с мочой, а также синдром де Фанкони – серьезная врожденная дисфункция реабсорбции (обратного всасывания вещества из просвета проксимального канальца в кровь).
Причины
Основной причиной любой формы гликозурии является сбой в механизме обратного поглощения глюкозы в кровь после почечной фильтрации. Но причины этого сбоя различаются.
Почки – природный фильтр, тщательно очищающий кровь. Механизм работы почечных трубочек заключается в прохождении через них жидкости, включая глюкозу, которая затем – в норме – попадает обратно в кровоток, а токсины и бесполезные для организма вещества удаляются с мочой.
При наследственной ренальной глюкозурии у детей большая часть сахара крови теряется с мочой по причине врожденного порока канальцев вследствие мутации в генном блоке, ответственного за правильный синтез белка, контролирующего процесс обратной реабсорбции. То есть обратное всасывание глюкозы происходит в недостаточной степени и даже при нормальном его содержании в плазме он выделяется с мочой.
Среди дефектов почечных канальцев, обусловленных генетической мутацией, выделяют – уменьшение их анатомической массы и общего объема просветов, низкая проницаемость клеточных мембран, снижение самой способности транспортировки глюкозы.
У детей длительная потеря сахара приводит к серьезным расстройствам, поскольку при низком уровне глюкозы, клетки всех органов, особенно – мозговые, получают недостаточно питания, что сопровождается отставанием в физическом и интеллектуальном развитии.
Почечный диабет у взрослых без наличия генных нарушений развивается в результате поражения вещества самих почек на фоне хронически протекающих болезней или серьезных отравлениях. Вслед за сахаром вместе с мочой выводится вода, что провоцирует серьезное обезвоживание и, вследствие этого, – сгущение крови, тромбозы и повышение вероятности возникновения тромбоэмболии, инсультов и инфарктов, а также ценного для сердечной мышцы — калия.
Отдельно рассматривается гликозурия беременных, которая не считается патологией, если только не является признаком истинного сахарного диабета, что определяется при диагностировании.
В норме пороговое значение количества выделенной почками глюкозы при беременности снижается, поэтому почти у каждой десятой женщины, вынашивающей ребенка, выявляется глюкозурия. На протяжении всей беременности уровень глюкозы меняется незначительно, но резкое повышение сахара в моче может сигнализировать о патологических процессах, негативно влияющих на рост и развитие эмбриона и плода.
На видео определение и причины почечной глюкозурии:
Симптомы и признаки
При легкой и умеренной степени почечного диабета его признаки, практически, не выражены. Состояние пациентов не вызывает беспокойства, симптомы дисфункции почек не выявляются.
Клинические проявления при «невинной» гликозурии (кроме постоянного присутствия сахара в моче) наблюдают в медицинской практике, обычно, лишь в серьезных случаях, и объясняются они, прежде всего, высокой потерей сахара.
В большей или меньшей степени выражены следующие симптомы:
- острая жажда;
- частое чувство голода, не связанное с наполнением желудка пищей;
- повышенная утомляемость, состояние «ватных» ног, мышечная гипотония (слабость) и боли;
- двоение в глазах;
- потоотделение при невысоких нагрузках или в покое;
- полиурия — аномальное увеличение количества выделяемой в сутки мочи;
- водянистый стул.
У детей сильная степень глюкозурии, особенно при синдроме Фанкони, когда дополнительно к дефициту абсорбции глюкозы существует проблема с абсорбцией фосфатов, аминокислот, бикарбонатов и мочевой кислоты, быстро вызывает дефицит углеводов, что может привести к задержке развития ребенка.
Не выявленная гликозурия у беременных проявляется в следующих симптомах:
- усиленный аппетит и острая жажда;
- частое повышение давления крови;
- частое мочеиспускание и вагинальные инфекции.
В группу риска входят беременные женщины:
- с предрасположенностью к диабету, любыми нарушениями углеводного обмена в анамнезе, повышенным сахаром в моче;
- после 30 лет;
- имеющие избыточный вес (с индексом массы тела до беременности, превышающим показатель 30 кг/м2).
Диагностика
Диагностирование почечной гликозурии начинают чаще со случайного выявления «сладкой мочи». В дальнейшем этот факт требует точных лабораторных исследований. Проводят сбор жалоб пациента, осмотр маленьких детей.
При анализе жалоб обращают внимание на то, что:
- Пациенты жалуются на постоянную жажду и голод, быструю утомляемость, слабость в ногах, головокружение, испарину, мышечные боли, обильное суточное мочевыделение, аритмии и тахикардия, жидкий стул (признаки прогрессивной потери сахара, выводимого с мочой).
- При осмотре новорожденного, грудничка или ребенка постарше выявляют признаки рахита, отсталости в физическом и, нередко, — в психическом развитии.
Лабораторная
Определение в моче сахара с использованием тестовых полосок
В медицинских центрах, больницах и дома для своевременного визуального экспресс-диагностирования сахара в моче применяют индикаторные тестовые полоски измерения с недорогими реактивами (Уриглюк-1, Глюкофан, Кетоглюк-1, Глюкотест). Тестирование выявляет факт простого наличия глюкозы. Эта простая методика позволяет быстро обнаружить признаки нарушения обмена углеводов. О наличие глюкозурии свидетельствует показатель содержания в моче сахара, если он превышает норму в 1.7 миллимоль на литр.
На видео определение сахара в моче при помощи тест-полосок:
Окончательный диагноз ставится на основе данных более точных лабораторных исследований:
- определение количества сахара в утренней моче.
В нормальном состоянии сахар или отсутствует вообще, или обнаруживается в количестве до 0.8 ммоль/литр. При наличии глюкозурии его количество может достигать 10 ммоль/л и даже больше.
- ферментативный тест (гексокиназный) на переносимость глюкозы (ГТТ).
После 10 часового голодания пациента утром берут кровь. При первом заборе нормальные показатели сахара находятся в пределах значений 3.5 – 5.9. Далее, после того, как пациент принимает глюкозную смесь (сахар в воде), берется кровь «в пяти точках» — через 30, 60, 90, 120 минут. Если гликозурии нет, то через час показатель не превышает 9.4 – 11 ммоль/л. В пятой точке – 2 часа после принятого глюкозного раствора — нормальный показатель соответствует (ниже или равен) содержанию глюкозы, определенной в первой точке (натощак).
Для беременных пациенток ГТТ проводят в интервале 24 – 28 недель.
Наиболее точно наличие нарушений в почечных канальцах выявляют, определяя концентрацию сахара в моче в течение суток, для чего используют методы:
- Гайнеса;
- полярометрический;
- ферментативный (глюкозооксидазный) — один из наиболее точных количественных способов определения в моче глюкозы.
Так, определение количества глюкозы в моче с использованием унифицированной пробы Гайнеса основывается на свойстве глюкозы при определенных условиях восстанавливать синий кристаллический сульфат меди в желтое и красное соединение. В ходе исследования при наличии в моче глюкозы жидкость в аналитической пробирке становится желтой.
Дифференциальная
Очень важно не «перепутать» почечную гликозурию с сахарным диабетом, поскольку их симптоматика во многом схожа:
- чтобы исключить возможные при гликозурии другие виды тубулупатий, проводят определение количества выводимых из организма фосфатов и аминокислот, которое при изолированной гликозурии остается в пределах нормальных значений;
- анализ крови на выявление нормального или пониженного содержания глюкозы, дает высокую вероятность того, что больной не страдает сахарным диабетом;
- глюкозотолерантный тест ТТГ, помогающий отличить почечную гликозурию от сахарного диабета;
- анализы на выявление в моче других сахаров, например, фруктозы – при фруктозурии или галактозы.
Отдельные трудности возникают при диагностике гликозурии у пациенток, вынашивающих ребенка. Чтобы отличить временное появление сахара в моче при беременности от развивающегося диабета, проводят гексокиназный тест (ТТГ).
При почечной гликозурии беременных показатель концентрации глюкозы при заборе крови натощак, не превышает нормы, кривая тестовой нагрузки не имеет «скачков» и значений выше 180 мг/100 мл.
Лечение
Терапии гликозурии, как таковой, не разработано, и лечение нацелено на основные болезни и другие причины, провоцирующие появление «сладкой мочи».
При гликозурии рекомендуется:
- питание малыми порциями (особенно – для беременных) с целью снижения резкой нагрузки на поджелудочную железу;
- не допускать развития гипергликемии (увеличения сахара в плазме), поскольку при этом выделение глюкозы с мочой увеличится. Поэтому в рационе предусматривают дозированное количество углеводов или даже запрещение сладостей с высоким содержанием сахара, шоколад;
- поскольку больные с гликозурией с мочой теряют много калия, питание должно быть насыщено продуктами, богатыми калием: курага, изюм, капуста, горох, шпинат, фасоль, миндаль, абрикосы, картофель, грибы, рыба, отруби, пророщенные зерновые;
- использование препаратов, содержащих калий, при выраженном дефиците калия (Панангин, Аспаркам);
- препараты витамина D при признаках рахита у детей под строгим контролем педиатра;
- при существенном понижении сахара в крови – проведение внутривенных вливаний глюкозы в строго рассчитанных количествах во избежание гипергликемии;
- при значительном выведении из организма воды и развитии обезвоживания – вливание в кровь через капельницу препаратов с растворенными минеральными веществами.
Особенности питания детей, страдающих гликозурией, заключаются в соблюдении рациона, предусматривающего достаточное количество углеводов – сладких блюд, необходимых для нормального психического, умственного и физического развития. Диета направлена на недопущение развития гипогликемии (падение сахара в крови ниже 3.5) и гипергликемии (выше 5.5 ).
Прогноз и осложнения
Прогноз при почечной гликозурии считается вполне благоприятным, особенно при соблюдении рациона, так как, несмотря на постоянное выведение сахара с мочой, общее состояние больных, как правило, не ухудшается.
При существенной потере воды и калия могут проявиться:
- повышение частоты сокращений сердечной мышцы, нарушение ритма вследствие обезвоживания и чрезмерного вымывания калия, что особенно опасно для пациентов, страдающих сердечно-сосудистыми патологиями.
- остеомаляция (недостаточная минерализация ткани костей).
В детском возрасте это ведет:
- к гипотрофии (истощение, дефицит массы тела, снижение иммунитета, нарушение важных функций организма), задержке физического и умственного развития;
- склонности к появлению ацетона в моче;
- вспышкам субфебрильной температуры;
- упорным запорам;
- рахиту с выраженными костными деформациями нижних конечностей
- мышечной гипотонии (слабости), при которой дети к 5 – 6 годам не способны самостоятельно ходить.
- у подрастающих детей к 10 – 12 году при прогрессировании расстройства функции почечных канальцев — развитие хронической почечной недостаточности.