Мегауретер – паталогическое расширение мочеточника врожденного или приобретенного характера

Мегауретер – врожденное или приобретенное заболевание, ведущее к расширению мочеточника. Такая патология приводит к затруднению оттока мочи, а впоследствии к нарушениям в работе почки. Недуг поддается лечению.
Мегауретер – патология мочеточника, приводящая к его расширению и удлинению, что, в свою очередь, отрицательно сказывается на мочевыделительной функции и может спровоцировать почечную недостаточность. Патология может быть как врожденной, так и приобретенной. Недуг поддается лечению особенно при своевременном обнаружении.

Мегауретер

Чтобы понять опасность таких изменений, нужно вспомнить строение мочевого пузыря.

Мочевой пузырь – непарный орган выделительной системы, располагается в малом тазу. Верхушка пузыря переходит в срединную пупочную связку, нижняя часть суживается, образуя шейку, которая переходит в мочеиспускательный канал. В средней части органа в него под углом входят 2 мочеточника. Такое размещение – под углом, образует своего рода клапанный аппарат, который препятствует затеканию мочи назад в мочеточники, если мочевой пузырь переполнен.

В норме моча по мочеточникам перемещается в мочевой пузырь, накапливается – в пределах 150–200 мл. Человек при этом испытывает позыв к мочеиспусканию. Максимально мочевой пузырь может вместить от 250 л 750 мл, но при этом возникает крайне дискомфортное ощущение. При нормальном состоянии мочеточников, обратный ход мочи невозможен.

• При мегауретере картина меняется. Диаметр мочеточника заметно увеличивается. Кроме того, длина мочеточника тоже увеличивается, что приводит к перегибам. В результате орган не может справиться с перемещением мочи в мочевой пузырь, что приводит к застоям.
• Вторая опасность недуга состоит в том, что при столь большом диаметре возможен обратный заброс мочи. В итоге микробная флора не только не выводится с мочой, но и может возвращаться в почечную лоханку.
• Третье осложнение связано с повышением давления в почечной лоханке и чашечках, что приводит уже к нарушению работы почки. При этом нарушается кровообращение, а следом снижается функциональность почки. Итогом воспаления может стать рубцевание паренхимы с полной утратой функциональности.

Имеют место и другие закономерности:

• мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек;
• двустороннее повреждение встречается чаще, чем одностороннее;
• в последнем случае патология правого мочеточника встречается почти в 2 раза чаще, чем левого.

Мегауретер относят к дисплазии – неправильному развитию органа или ткани. Касается это и врожденной и приобретенной формы, поскольку последняя является ответной реакцией на имеющиеся нарушения.

Код болезни по МКБ-10 – Q62, врожденные аномалии мочеточника.
На видео о том, что такое Мегауретер:

Виды

Мегауретер может быть вызван целым рядом причин и привести к целому ряду последствий. Соответственно, классификация заболевания довольно сложна и многообразна.

По времени появления недуг разделяют на 2 вида:

• врожденный – расширение мочеточника формируется за счет остановки в развитии его дистального отдела. Происходит это на 4–5 месяце внутриутробного развития;
• приобретенный – появляется из-за нарушения оттока мочи по разным причинам.

Механизм образования патологии связан с нарушениями работы мышечных волокон. Однако сами эти изменения могут возникнуть по разным причинам.

По этому фактору выделяют следующие виды заболевания:

• обструктивный – на участке, где мочеточник входит в мочевой пузырь формируется сужение. Оно препятствует нормальному оттоку мочи, и мочеточный отросток под давлением жидкости постепенно расширяется и удлиняется. По сути, врожденная форма, это мегауретер, развивающийся у детей по мере роста плода;
• рефлексирующий – причиной патологии становится рефлюкс – заброс мочи в обратном направлении, что тоже заставляет каналы расширяться;
• пузырный – отток мочи нарушается в самом пузыре, чаще всего, из-за неполного опорожнения;
• обструктивно-рефлюксирующий – сужение в месте соединения мочеточника и мочевого пузыря отягощено забросом мочи в обратном направлении;
• необструктивно-нерефлюксирующий – недуг, причины появления которого не установлены.

• легкий – небольшое расширение в нижнем отделе, часто сопровождается некоторым расширением лоханки. Функциональность почки снижается до 30%;
• средний – расширение по всей длине мочеточника, умеренное расширение лоханки. Экскреторная функция почки уменьшается от 30 до 60%;
• тяжелый – резко выраженное расширение и лоханки, и мочеточника. Вызывают снижения функциональности – более 60%.

По участку локализации рассматривают:

• односторонний – мочеточник справа повреждается почти 2 раза чаще, чем с лева. Объяснений пока не найдено.
• двусторонний мегауретер – патологически расширенными оказываются оба органа;
• мегауретер единственной почки – причиной недуга может быть как вторичное заболевание, наподобие мочекаменной болезни, так и проведенная хирургическая операция;
• мегауретер удвоенной почки – в таком органе верхняя и нижняя часть почки представляют собой самостоятельный орган с собственной чашечно-лоханочной системой. Мочеточник может быть у каждой «части», но чаще отростки от верхней и нижней половины почки сливаются в один, а затем открываются в мочевой пузырь. Нижний сектор удвоенной почки почти всегда является более функциональным, поэтому мегауретер, как правило, наблюдается в мочеточнике нижнего отдела. В тех редких случаях, когда более функционален верхний сегмент, патологическим изменениям повергается и его мочеточник.

Причины

Имеет смысл рассматривать по отдельности причины первичного и вторичного мегауретера. Первичная форма связана с нарушениями развития, а осложнения и заболевания являются вторичными по отношению к ней. Приобретенный мегауретер – следствие первичного заболевания.

Причинами патологии у новорожденного являются:

• сужение просвета канала в месте соединения с мочевым пузырем – явная аномалия развития;
• спазмы и сужения врожденного характера на отдельных участках – дисплазия;
• поликистозная почка – очень частая причина разнообразных патологий;
• уретероцеле – киста в уретре;
• аномалия почки – сращение или удвоение органа само по себе могут стать причиной мегауретера, поскольку мочеточник в этом случае имеет аномальное строение;
• утолщение стенок органа, ведущее к сужению рабочего диаметра и низкой активности;
• недоразвитие мышц в мочеточнике, что приводит к снижению тонуса стенок и, соответственно, затруднению с перемещением жидкости;
• деформация кровеносных сосудов, что приводит к деформации окружающей ткани;
• недоразвитие мочеточников на стадии внутриутробного развития.

Приобретенный – вторичный, мегауретер у взрослых является следствием основного заболевания. Возможных причин и здесь предостаточно:

• поликистоз почки, только не врожденный, а приобретенный;
• нарушения в работе мочевого пузыря, приводящие к частичному опорожнению или обратному забросу мочи;
• цистит хронического характера;
• разного рода опухоли в брюшной полости, если они оказывают давление на мочеточник;
• разрастание сосудов, расположенных вокруг мочеточника, что тоже приводит к сдавливанию стенок;
• нарушения в работе уретры;
• нейрогенные нарушения разного вида. Стоит отметить, что нейромышечная дисплазия всегда является двусторонней.

Патогенез и стадии развития

Патогенез заболевания зависит от его причины и механизма протекания. Развитие первичного и вторичного недуга происходит по разной схеме.

Например, при врожденной аномалии обструктивного характера – сужение просвета, главной причиной оказывается перерождение мышечных волокон мочеточника в соединительную ткань. При этом оставшиеся мышечные волокна теряют ориентацию, то есть, попросту не могут направить поток жидкости в одну сторону, а на месте входа в мочевой пузырь образуется «фиброзный блок», поскольку именно здесь наблюдается избыток коллагеновый ткани. Толщина стенки на таком участке меньше, длина самого участка колеблется от 0,5 до 1,5 см.

• Тяжесть заболевания определяется степенью недоразвития мышечной ткани. Выделяют 3 вида: мышечные клетки и отдельные участки атрофии;
• мышечные клетки с низким содержанием митохондрий, то есть, низкой активностью;
• атрофия мышечного волокна на фоне избытка коллагеновой ткани. В последнем случае изменения мочеточника будут очевидными.

Постоянное давление жидкости и увеличение диаметра все сильнее ослабляют стенки органа, что приводит к расширению и удлинению и верхней части – собственно, мегауретер. Сократительные движения при этом затруднены. Атрофия мышечного волокна продолжается, и в результате весь процесс оттока мочи нарушается.

Различают 3 стадии развития недуга на основе степени повреждения:

• 1 стадия – скрытая – ахалазия. Представляет собой компенсирующий процесс. При обнаружении ахалазии у новорожденного недуг в течение 2–6 месяцев лишь наблюдается, поскольку функция мочеточника и мочевого пузыря у маленького ребенка могут прийти в норму самостоятельно;
• 2 стадия – процесс прогрессирует, что приводит к появлению мегауретера;
• 3 стадия – развитие почечных нарушений вследствие нарушения оттока мочи.

Процесс развивается достаточно медленно, поскольку связан с чисто физическими факторами – растяжение стенок из-за давления жидкости. К сожалению, это обстоятельство приводит к тому, что недуг, особенно приобретенный, обнаруживается поздно – на 2 или 3 стадии.

Симптомы

Если проводится соответствующее обследование плода или новорожденного мегауретер обнаруживают незамедлительно. Если этого не происходит, начальная стадия заболевания проходит практически бессимптомно и заподозрить какое-либо нарушение сложно.

Такая же картина наблюдается и при вторичной форме недуга: на 1 стадии – ахалазия, симптомы отсутствуют. Если мегауретер сопровождается воспалением – острым или хроническим, признаки будут характерными именно для формы воспаления.

2 и 3 стадия недуга отличаются более выраженными симптомами, особенно у маленьких пациентов:

• Двухфазное мочеиспускание – наиболее характерный признак. После первого мочеиспускания происходит заполнение пузыря задержанной в мочеточнике жидкостью, и ребенок испытывает позыв ко второму мочеиспусканию. Как правило, вторая моча содержит осадок и имеет резкий, крайне неприятный запах, что является следствием ее застоя в верхних деформированных секторах. Объем второй мочи обычно больше первой.
• Астения – сопровождается апатией, быстрой утомляемостью.
• Подверженность инфекционным заболеваниям.
• Аномалии развития органов в брюшной полости, деформация скелета, общее отставание в физическом развитии.

• ноющая боль в пояснице;
• гипертензия;
• рвота, тошнота, часто появляется неприятный – «аммиачный» запах изо рта, что свидетельствует о нарушении функции почки;
• бледность, кожный зуд, сухость;
• наблюдается вздутие живота. При прощупывании могут быть обнаружены уплотнения;
• в урине может наблюдаться кровь. Нередко появление камней в почках.

Диагностика

Обнаруживают первичную форму при акушерском УЗИ плода. Если исследования не проводилось, а подозрения имеются, через 21 день после рождения назначают комплексное обследование. При обследовании взрослых пациентов применяются практически те же методы.

Ограничением для использования аппаратных диагностических способов является как раз детский возраст. При наблюдении за состоянием мочеточников ограничиваются только УЗИ, так как он наиболее безопасен. Но при постановке первичного диагноза этого недостаточно.

Общий и биохимический анализ мочи и крови – в частности, выявление Т-лимфоцитов в крови, позволяет обнаружить сопровождающиеся нарушения в работе почки или выявить другие осложнения.

Для диагностирования расширения мочеточника назначают аппаратные методы:

• УЗИ – демонтирует состояние мочеточника, мочевого пузыря и почек. Таким образом можно оценить размеры, форму органа, длину мочеточника, а также состояние окружающей кровеносной системы. Метод применяют на стадии внутриутробного развития и в дальнейшем, после достижения новорожденным возраста в 1 месяц. Разновидность его является фармаэкография. в этом случае ребенку вводят диуретик и изучают функционирование органа под УЗИ. Исследование безопасно и чаще всего используется для маленьких пациентов.
• Экскреторная урография – позволяет оценить работу почки – динамику образования мочи и оттока жидкости. По урограмме легко определить диаметр мочеточника: при заболевании он составляет 7–10 мм.
• Допплеровское исследование – предоставляет информацию о кровообращении в почках и мочеточнике. По его нарушениям довольно точно диагностируются недуги выделительной системы.
• Нефросцинтиграфия – более травматичный метод, позволяет оценить работу почки и отток мочи в динамике.
• Микционная цистография – чаще служит дополнительным методом и, как правило, назначается более взрослым пациентам. Для этого заполняют мочевой пузырь через катетер контрастным веществом и делают рентгеновские снимки полного и пустого пузыря. Таким образом можно зафиксировать обратный заброс мочи, функциональность почки и состояние самого мочеточника.

Мегауретер на УЗИ:

Лечение

Лечение мегауретера зависит от степени тяжести заболевания и сопутствующих недугов. Касается это и первичной и вторичной формы.

Первичного мегауретера

Диагностирование недуга на стадии внутриутробного развития не является поводом для немедленного лечения, а тем более операции. При умеренном расширении всего мочеточника, при ахалазии, при пузырно-мочеточниковом рефлюксе в первые 6 месяцев проводится только наблюдение, так как такое отклонение может разрешиться самостоятельно.

• При этом ребенок постоянно наблюдается: УЗИ 1 р. в 2–6 месяцев в зависимости от степени расширения органа и состояния почек. Органы брюшной полости у малыша могут доразвиваться в течение первых 2 лет его жизни, а могут оставаться неизменными. Прогнозировать развитие недуга не удается.
• При инфицировании мочеточника проводится терапевтическое лечение. Актуально это и для вторичной, и для первичной формы.

Операция имеет смысл при тяжелой форме заболевания, особенно двустороннем, когда мегауретер осложняется пиелонефритом или острой почечной недостаточностью. Согласно статистке такие больные составляют 5–10% от общего числа детей, у которых выявлен мегауретер.

Как правило, лечение поэтапное. В первую очередь, необходимо восстановить функциональность почки, поэтому сначала мочеточник больной почки выводят на кожу – уретеростома, чтобы обеспечить отток мочи и удалить микрофлору, и проводят терапевтическое лечение.

Хирургическое вмешательство подразумевает несколько способов:

• Имплантация мочеточника – кишечная пластика, например, предполагающая формование отростка из фрагмента из части кишечника.
• Реконструкция – в этом случае проводится ушивание мочеточника с целью уменьшения диаметра и длины.
• Формование дополнительных отростков – анастомозов.
• Вживление мочеточникового отростка в кожу – в таких случаях стараются реализовать методы, не требующие постоянного ношения мочеприемника. Для этого из части желудка и кишечника формируют резервуар для накопления.

В самых тяжелых случаях при отказе почки орган и его мочеточник удаляют.

• Бужирование – в месте сужения устанавливается трубка – стент, не позволяющий моче задерживаться.
• Эндоскопическое рассечение – удаление «фиброзного блока» в месте сужения.
• Балонная дилатация – ввод мочеточникового катетера с баллоном. Попав на место – сужение, баллон расширяется и удерживается 5–7 минут, а затем извлекается.

Малоинвазивные методы не столь эффективны.

Вторичного мегауретера

Вторичный мегауретер классифицируется как осложнение патологии мочевого пузыря и чаще всего связан с появлением препятствий к нормальному оттоку в пузыре или мочеиспускательном канале. Собственно расширение является ответной реакцией на повышение давления в мочевом пузыре.

Развитие вторичного мегауретера проходит крайне незаметно и обнаруживаются зачастую тогда, когда обе болезни – первичная и вторичная, привели к появлению серьезных осложнений:

• пиелонефрит – хроническое воспаление, спровоцированное застоем мочи. Сначала возникает в острой форме, быстро переходит в хроническую;
• гидронефроз – чаще наблюдается при первичной форме мегауретера, но может возникнуть и при вторичной;
• хроническая почечная недостаточность – самая опасная форма осложнения, требующая срочного вмешательства;
• интоксикация – скорее, следствие перечисленных осложнений, так как возникает при нарушении фильтрующей способности почки.

Лечение при вторичном мегауретере всегда осуществляют этапами:

• сначала любыми доступными способами восстанавливают отток мочи – уретеростома, установка стентов и так далее;
• консервативное лечение первичного недуга – от пиелонефрита до мочекаменной болезни;
• лечение собственно мегауретера в зависимости от стадии повреждений. Как правило, при функциональности верхнего отдела мочеточника и умеренном расширении нижнего хирургического вмешательства избегают. Если отросток расширен по всей длине, назначают операцию. Применяемые методы аналогичны описанным выше.

Мегауретер как врожденный, так и приобретенный может стать причиной тяжелого поражения почки. Диагностика его затруднена из-за отсутствия специфических симптомов. Однако плановое обследование УЗИ плода позволяет исключить или обнаружить недуг на самой ранней стадии и принять меры.