Медуллярная форма рака щитовидной железы: особенности течения и лечения

Медуллярный щитовидный рак представляет собой злокачественную узловую структуру, которая возникает вследствие перерождения щитовидных клеток.

Медуллярный тип онкопатологии встречается лишь в 5-9% из всех случаев рака щитовидки. Медуллярный рак считается более опасным, нежели папиллярная и фолликулярная форма, потому как он способен прорастать через щитовидную капсулу в мышечные ткани и трахею.

Гистологически образование представляет собой солидную опухоль, состоящую из сплошной клеточной ткани. Рак поражает специфические С-клетки щитовидки, которые продуцируют гормон кальцитонин, никак не участвующий в вещественнообменных процессах.

Для болезни характерны приливы и нарушения стула, гиперемия кожи на лице, ощущение жара и пр.

Наиболее характерен медуллярный рак для пациентов после 40 и до 50 лет. Такая онкоформа не имеет половых предпочтений, одинаково часто поражая женщин и мужчин.

У больных до 50-летнего возраста прогнозы относительно благоприятные, но у пожилых пациентов подобная форма рака протекает крайне агрессивно, поражая метастазами внутриорганические структуры. У детей практически не встречается.

Причины патологии

Окончательно причины патологии не определены, однако, известно, что при неблагоприятной наследственности медуллярный рак наследуется в аутосомно-доминантной форме.

Специалисты выделяют несколько вполне типичных факторов, провоцирующих развитие медуллярной онкопатологии:

• Лучевая терапия других опухолевых заболеваний;
• Неблагоприятная экологическая обстановка, связанная с повышенным ионизирующим облучением;
• Пожилой возраст, что специалисты объясняют наличием у пожилых большего числа соматических мутаций;
• Пагубные привычки;
• Вредность профессионального характера и пр.

Склонность к патологиям подобного характера передается и наследственным путем, но иногда медуллярный рак выявляется у лиц, чьи предки никогда не страдали такой онкологией.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Поначалу патология развивается латентно и впервые дает о себе знать увеличением шейных лимфоузлов и появлением уплотнения в железистой области, которое не вызывает каких-либо жалоб и приносит дискомфорта.

Клинические проявления опухоли заключаются во внешних отклонениях и нарушениях гормонального статуса.

О развитии медуллярного щитовидного рака говорят симптомы вроде:

1. Дыхательных трудностей и болезненного дискомфорта при проглатывании пищи;
2. Визуально заметного увеличения лимфоузловых шейных структур;
3. Возникновение характерного сипа и хрипоты в голосе;
4. Сбоев в пищеварительной и кишечной деятельности типа диареи и вздутия, метеоризма и пр.;
5. Кишечных спазмов;
6. Характерны для медуллярного типа онкологии и кальциевообменные нарушения, что проявляется слабостью связок, истончением костных структур, изменением телесных пропорций и пр.;
7. Примерно у половины пациентов встречаются феохромоцитомные признаки вроде психической неустойчивости, гиперпотливости или головных болей;
8. Длительное течение опухолевого процесса со временем вызывает частые повышения показателей АД;
9. Примерно у 10-20% больных развивается гиперпаратиреоз, проявляющийся бессимптомно протекающей мочекаменной патологией или гиперкальциемией.

Практически все медуллярные онкопоражения вызывают лимфогенное и гематогенное метастазирование. Отдаленное метастазирование в трети случаев локализуется в легочных тканях, хотя оно может возникнуть головномозговых, костных, почечных либо печеночных структурах.

Классификация

Медуллярный тип щитовидного рака классифицируется на несколько форм:

• Семейная, наследственная форма. Подобное заболевание не связано с другими эндокринными патологиями, чаще обнаруживается в пожилом возрасте и отличается более мирным течением;
• Медуллярная онкология щитовидки в форме синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа – МЭН-2В. Такая раковая форма обычно сопровождается феохромоцитомой, глазными патологиями, нейрофиброматозными поражениями слизистых оболочек, кишечным дивертикулезом и характерным телосложением;
• Медуллярный тип онкологии, являющийся частью синдрома эндокринных неопластических процессов, протекающий по 2А форме – МЭН-2А. Для этой формы медуллярного рака типично наличие феохромоцитомы и гиперпаратиреоза;
• Спорадическая форма медуллярного рака щитовидки. Считается самой распространенной, отсутствует семейный анамнез, а опухоль обычно носит односторонний характер.

Диагностика

Процедура определения патология и подтверждения диагноза основывается на традиционных исследованиях:

1. Ларингоскопическое исследование;
2. Ультразвуковая диагностика;
3. Томографические исследования щитовидки компьютерным, магнитно-резонансным или позитронно-эмиссионным путем;
4. Исследование крови на присутствие онкомаркеров вроде кальцитонина;
5. Биопсическая тонкоигольная аспирация;
6. Гистологическое исследование и пр.

Своевременное выявление диагноза способствует проведению эффективной терапии и повышает шансы на излечение и долгую жизнь.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Самым эффективным методом лечения онкологии щитовидки является операция, предполагающая полное удаление опухоли вместе с железой и некоторыми лимфоузлами.

На 4 стадии медуллярного рака показано удаление всех онкоочагов, включая отдаленные органы с метастазами.

После удаления проводится несколько курсов системной химиотерапии.

Облучение при медуллярной онкологии оправдано лишь в таких случаях, как предоперационная необходимость, послеоперационное уничтожение раковых клеток или в качестве элемента паллиативной терапии при неоперабельных образованиях. Но в целом облучение при подобном онкотипе не всегда оказывается эффективным.

После операции для снижения вероятности метастазирования пациенту вводят радиоактивный йод. В дальнейшем после удаления щитовидки онкобольному придется всю жизнь принимать препараты на основе щитовидных гормонов.

В качестве эффективных химиотерапевтических противораковых препаратов при медуллярной щитовидной онкологии применяются Пазопаниб и Капрелса. На фоне их приема возникает множество побочных реакций вроде диареи и тошноты, потери веса и головных болей, скачков давления и головокружения, чрезмерной утомляемости и пр.

Прогноз

Прогнозы при медуллярных типах щитовидного рака различаются в соответствии с конкретной формой опухоли.

Наследственно обусловленные случаи рака протекают более благополучно, в 80% таких случаев, если метастазирование локализуется в шейных лимфоузлах, имеет место 5-летняя выживаемость. При распространении опухоли в отдаленные органы процент выживаемости заметно снижается.

В целом медуллярная карцинома щитовидки считается онкоформой прогностически неблагоприятной. Регионарное метастазирование имеется примерно у 70% онкопациентов. Около трети больных имеют отдаленные метастазы, что усугубляет картину патологии и ограничивает терапевтические возможности. При отдаленном метастазировании 5-летняя выживаемость составляет порядка 20%.

Во избежание рецидивов пациент должен ежегодно посещать эндокринолога.

Если по окончании терапии уровень кальцитонина в норме, то это указывает на положительный исход лечения, при повышенном содержании подобного гормона велик риск рецидивирования. В такой ситуации пациента подвергают более тщательному обследованию с целью выявления метастазов, которые нужно удалять.

Медуллярная щитовидная онкология отличается довольно-таки агрессивным течением, поэтому единственно верным подходом к лечению является ранняя диагностика и радикальное удаление пораженного органа.

Роль лучевой терапии в лечении медуллярного и высокодифференцированного рака щитовидной железы, в данном видеоролике: