Современная информация о ретинобластоме глаза

Ретинобластомой (от латинского слова «ретина» — «сетчатка») называют злокачественное новообразование глазной сетчатки, возникающее у маленьких детей из эмбриональных тканей. Пик заболеваемости наблюдается у детей, достигших двухлетнего возраста. К пятилетнему возрасту не выявленных случаев ретинобластомы, как правило, уже не остается.

Этому недугу одинаково подвержены дети обоих полов. У взрослых пациентов случаи развития ретинобластом крайне редки. Столь же редко наблюдается рождение здорового потомства у родителей, в детском возрасте перенесших это заболевание.

Виды и стадии ретинобластомы глаза

Ретинобластомы принято делить на два вида:

• Наследственный (врождённый);
• Спорадический (ненаследственный).

При наследственном виде ретинобластомы мутация затрагивает все клетки тела, особенно ткани обоих глаз. Именно поэтому врождённая ретинобластома чаще всего поражает сразу два глазных яблока и отличается крайне быстрым мультифокальным ростом благодаря наличию нескольких воспалительных очагов.

Наследственная ретинобластома, как правило, развивается у малышей с множественными пороками развития (расщелиной мягкого неба, пороками сердца, кортикальным гиперостозом). У таких детей есть предрасположенность к появлению раковых опухолей (например, такой, как остеогенная саркома).

При спорадической (случайно возникающей) ретинобластоме, обусловленной мутацией в одном из генов, поражается лишь одно глазное яблоко. Выявляется она существенно позже, а лечится лучше.

На фото изображена ретинобластома левого глаза у ребенка

Анализируя процесс распространения опухоли в тканях, специалисты выделяют две стадии:

1. Внутриглазную (эндофитную). На этом этапе раковая опухоль, разрастаясь, захватывает всё глазное яблоко. Рост опухоли приводит к повышению внутриглазного давления, отслоению сетчатки, развитию глаукомы и неизбежному развитию полной слепоты. Всё это сопровождается мучительными болями, тошнотой, периодическим возникновением рвоты, а иногда и формированием стойкой анорексии.
2. Экстраокулярную (экзофитную). Следующая стадия характеризуется выходом раковой опухоли за пределы глазного яблока с захватом склеры и сосудистой оболочки. Используя зрительный нерв, раковые клетки попадают внутрь черепной коробки и, распространившись по центральной нервной системе, метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Нередки случаи, когда в одном глазном яблоке наблюдаются новообразования обеих стадий роста.

Причины

• Более 60% ретинобластом являются врождёнными и генетически обусловленными, поскольку почти половина страдающих ею детей появилась на свет от родителей, у которых в детстве было такое же заболевание. Большинство врождённых ретинобластом выявляются спустя тридцать месяцев после рождения ребёнка.
• Спорадические ретинобластомы не так часты. Причины их возникновения пока неизвестны. Факторами риска их появления принято считать преклонный возраст родительской четы, влияние неблагоприятных экологических факторов, участие родителей в металлургическом производстве, нездоровое питание, провоцирующее мутации в хромосомах половых и ретинальных пигментных клеток. Опухоли этого вида развиваются у детей постарше, а вот у взрослых – чрезвычайно редко.

Симптомы

Клиническое течение ретинобластомы имеет ряд последовательных стадий:

• Первая, именуемая стадией покоя, отличается отсутствием субъективных симптомов. Самым ярким проявлением ретинобластомы является лейкокория (в обиходе именуемая симптомом «кошачьего глаза») – эффект белого зрачка, возникающий в результате просвечивания достаточно большой опухоли сквозь зрачок. На этом этапе пациент утрачивает сначала центральное, затем – стереоскопическое (бинокулярное) зрение и зачастую приобретает косоглазие. Этот яркий признак ретинобластомы, хорошо заметный окружающим, зачастую выявляется уже после того, как маленький пациент потерял зрение.
• Во время стадии глаукомы в глазном яблоке происходит ряд воспалительных явлений (светобоязнь, гиперемия, слезотечение), заканчивающихся развитием иридоциклита – крайне болезненного поражения цилиарного тела глаза и его радужной оболочки. Нарушение оттока внутриглазной жидкости приводит к повышению внутриглазного давления и сильным болям (до этого момента внутриглазные новообразования не причиняют страданий маленьким пациентам). Развитие вторичной глаукомы означает, что ретинобластома переходит в следующую стадию.
• Её специалисты именуют стадией прорастания. На этом этапе опухоль провоцирует образование экзофтальма (эффекта выпученных глаз), распространяется на мягкие ткани глазной орбиты и, разрушив её стенки, прорастает в придаточных пазухах и субарахноидальном пространстве.
• На заключительной стадии ретинобластома метастазирует в другие органы и ткани: лимфатические узлы, трубчатые кости, головной и костный мозг, печень, кости черепа. Путями распространения опухоли являются зрительный нерв, мягкая мозговая оболочка, лимфатические узлы и кровь. На стадии метастазирования происходит резкое ухудшение общего состояния маленького пациента: у него наблюдается сильная слабость, интоксикация, ярко выраженная мозговая симптоматика (с тошнотой, рвотой и сильными головными болями).

Диагностика

Маленьких пациентов чаще всего обследуют под наркозом методами:

• компьютерной томографии (КТ);
• ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• рентгенографии лёгких (чтобы исключить или подтвердить наличие метастазов);
• лабораторного исследования крови и мочи (чтобы оценить работу внутренних органов);
• при необходимости выполняют спинномозговую пункцию и исследуют красный костный мозг (путём тонкоигольной аспирационной биопсии). Это необходимо для того, чтобы обнаружить или исключить поражение мозговых тканей.

Методы лечения

При лечении ретинобластом отдаётся предпочтение методам консервативной терапии, не дающим осложнений и позволяющим сохранить орган зрения и способность видеть.

Однако возможность такого лечения сохраняется лишь на ранних стадиях заболевания, когда опухоль имеет небольшие размеры.

Криотерапия

Криотерапия (криодеструкция) даёт хороший результат при лечении небольшой опухоли, возникшей в переднем участке глазной сетчатки. Процедура состоит в замораживании тканей опухоли при помощи особого зонда, прикладываемого к внешней поверхности склеры.

Фотокоагуляция

Эта методика весьма эффективна при воздействии на опухоли маленького размера, появившиеся в заднем отделе сетчатки.

Оперативные

• Если опухоль достигла больших размеров, привела к развитию глаукомы и безвозвратной потере зрения, единственным выходом из ситуации является операция энуклеации (удаления) глазного яблока. Следующим этапом лечения является глазопротезирование.
• При распространении ретинобластомы внутрь черепной коробки выполняют экзентерацию глазницы: удаление надкостницы и всё содержимое глазной впадины.

Лучевая терапия

Лучевая терапия, сочетаемая с хирургическими и органосохраняющими методами, даёт хорошие результаты. Аппликации радиоактивных веществ могут выполняться путём и дистанционного (наружного), и контактного облучения.

Химиотерапия

Лечение противоопухолевыми препаратами назначают в следующих случаях:

• перед процедурами фотокоагуляции и радиотерапии, чтобы уменьшить размер опухоли;
• после операции по удалению глазного яблока, чтобы окончательно уничтожить остаточные раковые клетки;
• для системной терапии поздних стадий ретинобластом с уже выраженными метастазами;

При местном воздействии на ретинобластому используют методы интраокулярной химиотерапии (предусматривающие введение лекарственных препаратов в ткани, расположенные вокруг глазного яблока) и интраартериальной химиотерапии (лекарства вводятся в артерию, по которой кровь поступает в глазное яблоко).

Прогноз и профилактика

• Правильная диагностика и раннее выявление опухоли, как правило, заканчивается стойким излечением малыша. Сохранить ему зрительные органы и полноценное зрение помогут фотокоагуляция, лучевая терапия и криодеструкция.
• Энуклеация глазного яблока даёт хорошую выживаемость.
• Неблагоприятный прогноз дают: двусторонняя ретинобластома, её прорастание в зрительный нерв и инвазия в склеры.

Профилактика ретинобластомы предполагает:

• Обязательное обращение семей, имеющих анамнез, отягощённый случаями наследственной ретинобластомы, в службу медико-генетического консультирования.
• Регулярные (не реже четырёх-шести раз в год) осмотры детей из таких семей специалистом офтальмологом. Благодаря этой предосторожности ретинобластома может быть выявлена на самых ранних стадиях появления, что позволяет выбрать тактику безопасного и щадящего лечения, а также способствует полному выздоровлению и сохранению полноценного зрения.

Глазные протезы

Если глазное яблоко было удалено в ходе операции, малышей приучают к ношению протеза. Его постоянное присутствие необходимо для того, чтобы не допустить деформации лица в процессе роста ребёнка (кости, окружающие пустую глазницу, будут отставать в росте). Кроме того, отсутствие протеза приведёт к заворачиванию ресниц внутрь пустой глазницы и последующему раздражению слизистых оболочек.

Методика установления и извлечения глазных протезов довольно проста:

• Оттянув верхнее веко пальцами левой руки, медсестра берёт протез правой рукой и вставляет верхний его край в верхнюю складку века. После этого, оттянув нижнее веко, вставляет нижнюю часть протеза.
• Извлекая протез, необходимо сначала оттянуть левой рукой нижнее веко и, подведя под его нижний край специальную палочку, осторожно вытолкнуть изделие.

Протезирование имеет сразу три назначения:

• функциональное;
• косметическое;
• психологическое.

Современные технологии и материалы позволяют изготавливать протезы, практически неотличимые от настоящих глаз. Модели современных орбитальных протезов (благодаря соединению с мышцами глаза) весьма искусно имитируют физиологические движения глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было ещё более поразительным, на поверхности протеза размещают линзу, в точности повторяющую форму, размеры и окраску здоровой радужной оболочки. Благодаря такому изделию малыш не будет ощущать себя калекой.

Видео о ретинобластоме: