С гистологической точки зрения все виды сарком молочной железы являются крайне злокачественными опухолями, образующимися из мезенхимальных тканей. Согласно статистике на долю саркомы молочной железы приходится не более 2% от всего количества злокачественных новообразований груди.
Недуг, чаще всего поражающий ткани только одной молочной железы (хотя бывают и исключения), может быть выявлен у пациентов любого возраста, причем у представителей обоих полов.
Все саркомы характеризуются стремительным прогрессирующим ростом, ускоренной гематогенной диссеминацией с непременным метастазированием и чрезвычайно высоким процентом летальных исходов.
Содержание
Виды
Структура злокачественных саркомных новообразований не содержит эпителиальных и железистых клеток, поскольку чаще всего они образованы незрелыми, активно делящимися клетками соединительных тканей (стромы). В молочной железе эти ткани представлены фиброзными перемычками, перемежающими ее дольки.
Гистологическое строение сарком молочных желез чрезвычайно разнообразно. Они могут быть:
- веретенообразноклеточными (67%);
- круглоклеточными (29%);
- гигантоклеточными (4%).
Так же многообразны и морфологические формы сарком, локализующихся в тканях молочной железы. Они представлены:
- Липосаркомами – злокачественными новообразованиями, развивающимися в результате перерождения жировых клеток. Для липосарком характерно одновременное поражение обеих молочных желез (сопровождаемое изъязвлением) и чрезвычайно быстрое прогрессирование.
- Фибросаркомами – наиболее распространенным (составляющим примерно треть всех случаев) видом злокачественных опухолей, образованных соединительнотканными клетками. Фибросаркомы могут достичь больших размеров, но изъязвлениями они не сопровождаются.
- Рабдомиосаркомами – злокачественными опухолями, возникшими из мутировавших клеток поперечно-полосатых мышц. Этот вид опухоли, поражающей молочные железы молодых (не достигших двадцатипятилетнего возраста) женщин, отличается чрезвычайной злокачественностью, стремительным ростом и инфильтрацией (пропитыванием) соседних тканей.
- Остеосаркомами и хондросаркомами – весьма редкими формами болезни, развивающимися у женщин возрастной категории старше пятидесяти лет.
- Ангиосаркомами – вариантом злокачественных новообразований, возникших вследствие мутации эндотелиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов. Этот вид недуга поражает женщин от тридцати до сорока пяти лет. Ангиосаркомы быстро растут и отличаются склонностью к рецидивированию.
На фото хорошо виден симптом «умбиликации» при саркоме молочной железы
Происхождение позволяет разделить саркомы молочных желез на:
- Первичные, характеризующиеся изначальным содержанием раковых клеток.
- Вторичные, развившиеся либо в результате озлокачествления доброкачественных новообразований, либо вследствие метастазирования раковых клеток из других частей тела.
Причины
Установить точные причины развития саркомы молочной железы до сих пор не удалось. В ходе научных исследований была выявлена определенная взаимосвязь этого недуга с рядом факторов, отнесенных исследователями к группе риска:
- С наличием наследственной предрасположенности (подтвержденной случаями подобных заболеваний у кого-либо из родственников пациента).
- С работой на вредном химическом производстве.
- С длительным контактом с рядом канцерогенных веществ (например, с мышьяком).
- С различными травмами молочных желез, явившимися вероятными виновниками развития доброкачественных опухолей (типа листовидной фибросаркомы).
- С воздействием радиационного излучения различной интенсивности.
Симптомы саркомы молочной железы
- Начало опухолевого процесса характеризуется образованием в молочной железе плотного узелка с четкими границами и бугристой поверхностью.
- Рост опухоли приводит к истончению и синюшности обтягивающих ее кожных покровов, а также к проступанию подкожного расширенного венозного рисунка на их поверхности.
- Дальнейшее увеличение новообразования, неизбежно увеличивающего объем пораженной груди, приводит к асимметрии молочных желез, появлению болезненных ощущений и образованию многочисленных язв на поверхности кожи.
- Пальпация пораженной молочной железы выявляет наличие новообразования разнородной консистенции с четкими контурами крупнобугристой конфигурации. Как показали многочисленные исследования удаленных новообразований, такой эффект дает перемежение кистозных полостей и опухолевых узелков, образовавших цельный конгломерат.
- Происходит деформация сосково-альвеолярного комплекса, изредка сопровождаемая фиксацией или западением соска.
- При запущенном заболевании нередко наблюдается наличие кровянистых выделений из соска пораженной молочной железы: это свидетельствует о распаде опухолевых тканей. При стремительном росте опухоли клиническое течение саркомы может напоминать симптоматику мастита или абсцесса молочных желез.
- Скорость развития опухолевого процесса при саркоме молочной железы может быть абсолютно разной. Для высокозлокачественных видов сарком характерно стремительное или скачкообразное развитие, занимающее считанные месяцы, в то время как новообразования с благоприятным прогнозом развиваются весьма неспешно, на протяжении целого ряда лет.
- Саркома молочной железы чаще всего метастазирует в ткани скелета и легких гематогенным (через кровь) путем. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается чрезвычайно редко.
Диагностика
Редкость недуга и широкий спектр его гистологических вариаций являются причиной того, что четкие диагностические критерии для него не разработаны до сих пор.
- При первичном осмотре пациента специалист-маммолог выполняет пальпаторное обследование молочной железы и выявляет наличие крупнобугристого подвижного новообразования с неоднородной консистенцией, свободно перемещающегося под кожей при надавливании на него. Кожные покровы пораженного органа, как правило, гиперемированы и отечны, иногда на их поверхности имеются изъязвленные участки.
- Данные рентгенологического исследования молочных желез (маммографии и узи) при саркоме не являются специфичными. Рентгенограмма показывает наличие бугристого конгломерата, состоящего из множественных узлов, выпирающих в стороны и оттесняющих прилегающие к ним ткани. При саркоме нередко выявляются полостные образования, заполненные некротическими массами или жидкостью. На снимках хорошо видно истончение кожных покровов над опухолью и наличие расширенных вен пораженной молочной железы.
- Чтобы исключить или подтвердить наличие гематогенного метастазирования пациенту назначают процедуру компьютерной томографии головного мозга, брюшной и грудной области.
- В единичных случаях проводят сцинтиграфию с применением технеция.
- Если в организме пациента метастазы отсутствуют, биохимический и общий анализ крови не выявляют изменений в ее обычных характеристиках. Ускоренный рост саркомы отражается на картине общего анализа крови существенным увеличением СОЭ и лейкоцитозом. При метастазировании во внутренние органы изменяется и ряд биохимических показателей крови.
- Для окончательной постановки диагноза необходим целый комплекс гистологических исследований опухолевых тканей. Для этого чаще всего выполняют тонкоигольную биопсию или трепанобиопсию. Микропрепараты, взятые в ходе процедуры, обнаруживают наличие раковых клеток с увеличенными ядрами и ярко выраженным разнообразием вариаций (полиморфизмом), элементов стромы и отсутствие эпителиальных тканей.
Лечение
Успешное лечение саркомы молочной железы должно быть комплексным, предусматривающим сочетание хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии.
- Ведущим методом лечения является хирургическое удаление опухолевого очага и окружающих его тканей. При раннем выявлении опухоли выполняют операцию мастэктомии – удаления пораженной молочной железы вместе с малой и большой грудными мышцами, группами прилегающих лимфатических узлов и тотальным иссечением тканей, окружающих опухоль. В некоторых ситуациях удается сохранить одну или обе грудных мышцы: это облегчает послеоперационную реабилитацию пациента.
- При высокодифференцированной саркоме небольшого размера прибегают к квадрантэктомии или секторальной резекции – операциям, позволяющим сохранить определенную часть молочной железы. Полное восстановление прооперированного органа выполняют средствами реконструктивной маммопластики (пластической хирургии), использующей либо имплантаты, либо собственные ткани пациентки.
- При метастатическом поражении лимфатических узлов применяют лимфаденэктомию – операцию по их удалению.
- Для улучшения отдаленных результатов лечения (снижения риска рецидивов и диссеминации раковых клеток гематогенным путем, увеличения выживаемости пациентов) используют химиотерапию, состоящую в приеме антрациклиновых антибиотиков, алкилирующих цитостатиков и антиметаболитов.
- Дооперационную лучевую терапию применяют для уменьшения размеров злокачественного новообразования и его отграничения от здоровых тканей: это позволяет сократить объем последующей операции. Радиотерапия послеоперационного периода применяется для профилактики образования метастазов и повторного возникновения злокачественного новообразования.
Прогноз жизни пациентов
При саркоме молочных желез прогноз определяется:
- гистологическим строением новообразования;
- возрастом пациента;
- своевременностью выявления недуга;
- степенью радикальности предпринятого хирургического вмешательства.
Учитывая высокий риск рецидивирования даже удачно прооперированных сарком, их прогнозирование представляется довольно затруднительным.
Наличие метастазов способствует ухудшению прогноза: умелое использование системной паллиативной терапии способно отсрочить возникновение вторичных опухолевых очагов на несколько месяцев (в редких случаях – на несколько лет).