Дерматофибросаркома: как проявляется и каким способом лечится?

Некоторые кожные заболевания могут оказаться онкологическими — опасными для жизни человека. Например, дерматофибросаркома выбухающая, хоть и отличается медленным ростом и в большинстве случаев не дает метастазов, нередко имеет склонность к рецидивам и агрессивному росту вглубь кожи.

Лечить это заболевание следует на ранней стадии хирургическим путем.

Что такое выбухающая дерматофибросаркома?

Заболевание выбухающая дерматофибросаркома является редкой онкопатологией, представляет собой опухоль соединительной ткани, локализующуюся на коже человека. Синонимы — прогрессирующая дерматофибросаркома, опухоль Дарье-Феррана.

Степень злокачественности – средняя, поскольку новообразование склонно к увеличению в размерах за годы и десятилетия. Метастазы диагностируются редко, в подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только окружающие ткани.

На фото изображена выбухающая дерматофибросаркома кожи

Классификация образования включает простую и пигментную его формы. При гистологическом изучении опухоли также выявляются два ее типа по строению:

• Схожая с дерматофибромой
• Напоминающая фибросаркому

Статистические данные по этой патологии следующие: она является редкой, составляя до 0,01% в онкологии, а среди опухолевых болезней кожных покровов – примерно 5%. Чаще наблюдается у мужчин, среди рас – у темнокожих людей.

Типичный возраст поражения кожи – 20-50 лет (болезнь молодого возраста), у детей образования наблюдаются в 10% из всех клинических случаев.

Причины появления

Этиология остается неясной. Отдельные авторы указывают на принадлежность болезни к коллагенозам, когда происходит сбой в производстве коллагена.

За усиление выработки коллагена отвечают клетки фибробласты, которые формируют опухоль. Другие исследователи отмечают, что новообразование исходит из аномалий сосудов, которые пролегают в дерме.

Предположительно, есть ряд факторов риска, способных вызвать развитие данной патологии:

• Травма определенной части тела
• Ожог кожи огнем, химическими реактивами
• Попадание на дело ядовитых веществ
• Врожденные генные мутации, которые происходят в зоне 17-22 хромосом
• Передача «битых» генов по наследству
• Излишне частое выполнение рентгеновских обследований
• Повторяющиеся операции

Симптомы патологии

Область локализации дерматофибросаркомы может быть разнообразной. Чаще всего оно находится на туловище.

У большинства людей дерматофибросаркома была обнаружена на плечах и груди, чуть реже – на ногах и спине. Еще реже новообразование диагностируется на голове, животе, в паху, единичные случаи составляет локализация на лице, шее, носу, половых органах, ягодицах.

В клиническом течении заболевания выделяют две стадии:

1. Первая, включающая формирование зоны поражения кожи. Опухоль не выбухает над поверхностью, но растет в диаметре. Кожа постепенно обретает характерную бугристость, цвет темнеет, из бежевого сменяется на коричневатый.
2. Вторая, опухолевая. Через несколько месяцев или лет появляется выбухание, присущее этому виду новообразований.

Что касается внешнего вида заболевания, то он может быть малозаметным довольно большой промежуток времени. Поэтому человек обращается за помощью лишь на второй стадии, когда над кожей начинает возвышаться собственно опухоль.

Новообразование в самом начале развития четко выделяется на фоне здоровых тканей, не внедряясь в них, не отличаясь инвазивным ростом. Но затем оно спаивается с кожей, с жировым слоем.

На данной стадии можно отметить напряженность кожного покрова, его атрофию (истончение), появление на коже вокруг опухоли «сосудистых звездочек». При отсутствии лечения через 5-10 лет на опухоли часто появляются язвы.

Визуально признаки дерматофибросаркомы на поздней стадии развития такие:

1. Цвет – красный, синеватый, фиолетовый.
2. Поверхность – лаковая, блестящая, гладкая.
3. Размер – 2-5 и более сантиметров.
4. Подвижность по отношению к коже – плотно спаяна, неподвижна.
5. Консистенция – плотная, твердая.
6. Особенности внешнего вида – большое количество расширенных, извитых сосудов, язвы, эрозии, серозные и кровяные корочки.
7. Ощущения человека – изредка болезненность в зоне опухоли.

Течение болезни относительно доброкачественное, так как новообразование растет медленно. Только в очень редких ситуациях отмечалось активное прогрессирование опухоли. К сожалению, почти 50% опухолей дает рецидивы.

Такое развитие болезни может приводить к метастазам в регионарные лимфоузлы, кости, мышцы, фасции, мозг, органы брюшины и грудной клетки. Метастазирование наблюдается в сроки 15-25 лет с начала закладки опухоли кожи.

Диагностика

Онкологи могут поставить предварительный диагноз исходя из данных осмотра и сбора анамнеза (выяснения характера прогрессирования и срока существования патологии).

Но точный диагноз возможен только после выполнения биопсии опухоли.

Поскольку основной метод лечения – хирургический, то нередко новообразование полностью удаляют, а затем отправляют на анализ. Также используются методы тонкоигольной аспирации, открытой биопсии, после чего выполняется гистологическое исследование биоптата.

Для исключения присутствия метастазов опухоли обязательно проводят ряд инструментальных обследований:

• УЗИ лимфоузлов
• КТ, МРТ органов брюшной полости
• Рентгенографию, сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны
• Рентгенографию органов грудной клетки

Дифференциальный диагноз ставится с фибросаркомой, онкомикозами, некоторыми формами сифилиса, дерматофибромой, лейомиосаркомой, нейрофибромой, определенными формами меланомы.

Лечение дерматофибросаркомы

По возможности все новообразования этого типа удаляются оперативным путем. В обязательном порядке иссекают опухоль с 3 см. кожи по всему ее периметру, что позволит избежать рецидива. Также иссекают прилежащую фасцию и применяют метод интраоперационного гистологического исследования краев раны.

При опухоли не более 2 см. делают операцию микрографической хирургии по Мохсу. Если дефект был крупным, то в дальнейшем делают операции из области пластической хирургии.

После операции иногда рекомендуется выполнение коротких курсов лучевой терапии. Химиотерапия и лучевая терапия не могут полностью ликвидировать очаги опухолей, поэтому применяются только для усиления эффекта от операции, либо при наличии метастазов с невозможностью их удаления (паллиативная терапия).

Иногда локализация новообразования такова, что сделать операцию возможным не представляется, и в таком случае используется только лучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз дерматофибросаркомы относительно благоприятный, но в разных случаях зависит от продолжительности патологии, от числа рецидивов.

При отдаленных метастазах прогноз неблагоприятный, обычно больные погибают в течение 1,5-2 лет, но риск такого исхода не превышает 6-8%.

Для профилактики болезни следует избегать травм, ожогов и ранений, а также обращаться по поводу всех дерматологических болезней к врачу на самой ранней стадии их появления.