Опухоль Вильмса у детей и взрослых: симптомы, фото, лечение и прогноз

Опухолью Вильмса (или нефробластомой) называют злокачественное новообразование, поражающее, как правило, ткани одной детской почки. Случаи двусторонней патологии крайне редки (от 5 до 10%).

Являясь самым распространенным типом раковых заболеваний детского мочеполового тракта, нефробластомы чаще всего возникают у малышей трех-четырехлетнего возраста. После пяти лет вероятность возникновения данной патологии у детей резко снижается.

Согласно данным американской медицинской статистики опухоль Вильмса ежегодно выявляется у восьми белокожих детей из миллиона их сверстников в возрасте до пятнадцати лет. Частота развития нефробластом у детей негроидной расы вдвое выше.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса, названная именем немецкого врача Макса Вильмса, сумевшего обосновать ее гистогенез в своей монографии, написанной в конце XIX века, имеет множество синонимичных названий:

• нефробластома;
• эмбриональная нефрома;
• аденосаркома почки;
• аденомиосаркома;
• эмбриональная нефрома;
• аденомиоцистосаркома;
• опухоль Бирх-Хиршфельда.

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко используются в медицинской литературе.

На фото показана опухоль Вильмса

На протяжении довольно длительного времени опухоль Вильмса развивается внутри плотной капсулы, не прорастая через ее оболочку и не давая метастазов. Разрастаясь до солидных размеров, она начинает сдавливать и смещать окружающие ее ткани.

На последних стадиях развития опухоль прорастает сквозь оболочку и, используя лимфогенный и гематогенный путь, метастазирует во внутренние органы (вплоть до нижней части полой вены и правого предсердия).

Опухоль Вильмса чаще всего выявляется у детей двух- или трехлетнего возраста, хотя встречаются единичные случаи поражения новорожденных и взрослых пациентов.

Причины

• Подлинные причины развития нефробластом пока неизвестны. Установлено лишь, что толчок к началу опухолевого процесса дают всевозможные нарушения почечного эмбриогенеза в процессе внутриутробного развития плода.
• Случаи семейных нефробластом, передающихся наследственным путем от родителей к потомству, чрезвычайно редки (их доля составляет не более 1,5%), поэтому о наследственном характере этой патологии не может быть и речи.
• Одним из факторов риска является принадлежность к женскому полу: опухоль Вильмса несколько чаще наблюдается у девочек.
• Статистические данные позволяют сделать вывод о наличии расовой предрасположенности к развитию нефробластомы у представителей негроидной расы. Чернокожие дети страдают этим видом рака в два раза чаще, чем дети с белой кожей.

Симптомы

Опухоль Вильмса является достаточно коварным заболеванием, поскольку в начальной стадии своего развития она протекает бессимптомно, не причиняя ребенку ни малейших страданий. Даже при наличии довольно крупного новообразования он продолжает визуально выглядеть здоровым.

Родители должны встревожиться, обнаружив у своего малыша:

• Бледность кожных покровов.
• Даже незначительное количество крови в моче.
• Склонность к запорам (наличие этого симптома может объясняться сдавливанием кишечника разросшимися тканями опухоли).
• Частую тошноту.
• Тенденцию к незначительному повышению кровяного давления.
• Лихорадочное состояние.
• Жалобы на боль в животе.
• Длительное отсутствие аппетита.
• Снижение массы тела.

Не будучи специфичными, данные симптомы не обязательно могут указывать на нефробластому, однако лучше подстраховаться и показать малыша квалифицированному специалисту как можно раньше.

При заболевании, достигшем поздней стадии, родители могут обнаружить в животике своего малыша плотный безболезненный комок с гладкой или неровной поверхностью.

Болевой синдром при нефробластоме – явление крайне редкое, обусловленное распространением раковой опухоли в ближайшие органы. Болезненность процесса объясняется сдавливанием чувствительных нервных окончаний и внутренних органов (диафрагмы, печени, забрюшинной клетчатки), а также значительным растяжением фиброзной почечной капсулы.

Нефробластома у детей

Будучи типично детской опухолью, обусловленной пороками внутриутробного развития эмбриона, нефробластома чаще всего обнаруживается у маленьких пациентов в возрасте от двух до четырех лет.

Опухоль Вильмса часто сочетается с многочисленными пороками развития ребенка, носящими врожденный характер, например:

• крипторхизмом – неопущением яичек в мошонку у мальчиков;
• аниридией – частичной сформированностью или полным отсутствием радужной оболочки глаз;
• гемигипертрофией – довольно редкой аномалией, при которой наблюдается неравномерное развитие разных половин тела;
• гипоспадией – патологией, характеризующейся нетипичным расположением отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков.

Нефробластома у взрослых

Вопреки тому, что опухоль Вильмса развивается преимущественно у маленьких детей, в медицинской практике встречаются единичные случаи этого заболевания у пациентов, возраст которых вписывается в диапазон от шести до шестидесяти пяти лет.

Учитывая крайнюю редкость этой патологии у взрослых пациентов, необходимо отметить отсутствие систематизированных сведений об особенностях ее клинического течения, лечения и прогнозе у данной категории больных.

По свидетельству большинства источников опухоль Вильмса у взрослых пациентов:

• характеризуется чрезвычайно быстрым ростом;
• приводит к образованию опухолевых тромбов, значительно сужающих или полностью перекрывающих просвет нижней полой и почечной вен;
• отличается ранними сроками диссеминации (распространения патологического процесса из закрытого очага по всему организму).

Клиническое течение опухоли Вильмса у взрослых пациентов включает характерную триаду симптомов, наблюдающихся при заболеваниях почек:

• болевой синдром;
• наличие опухоли, ощутимой при пальпации;
• ярко выраженную гематурию (присутствие крови в моче).

Каких-либо специфических жалоб, характерных исключительно для нефробластомы, у взрослых пациентов не наблюдалось.

Учитывая отсутствие систематических наблюдений за взрослыми пациентами, страдающими нефробластомой, четко разработанных рекомендаций по их ведению на сегодняшний момент попросту не существует.

Большинство специалистов придерживается мнения, что лучшей тактикой лечения опухоли Вильмса у взрослых пациентов является сочетание методов хирургического воздействия, радио- и химиотерапии, однако ни один из этих методов не разработан детально:

• не выявлен оптимальный объем оперативного вмешательства;
• не установлены точные дозировки препаратов, используемых при химиотерапии;
• не разработан оптимальный режим лучевого воздействия.

Стадии опухоли

В развитии нефробластомы специалисты выделяют пять стадий:

1. Заболевание первой стадии локализуется в тканях только одной почки. Не доставляющее малышу ни малейших страданий, оно без проблем устраняется путем оперативного вмешательства. В ведущих клиниках США выживает почти 96% пациентов с первой стадией болезни.
2. Опухоль Вильмса, достигшая второй стадии, начинает прорастать в ткани, окружающие пораженную раком почку. И на этом этапе с нефробластомой можно справиться исключительно хирургическим путем. Выживаемость таких пациентов превышает 91%.
3. Нефробластома третьей стадии покидает пределы пораженной почки и метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и в органы, находящиеся в брюшной полости. Полностью устранить ее хирургическим путем уже невозможно. Прогноз выживаемости (при условии применения методов современной терапии) сокращается до 90%.
4. Четвертая стадия опухоли Вильмса считается запущенной. По лимфатическим протокам раковые клетки попадают в самые отдаленные участки организма: ткани головного мозга, костей и легких. Однако и на этом этапе прогноз выживаемости составляет около 80%. Разумеется, речь идет о лечении, проводимом ведущими специалистами в условиях современных, хорошо оснащенных клиник.
5. Нефробластома пятой стадии поражает ткани обеих почек пациента.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса назначают ряд инструментальных диагностических исследований:

• Рентгенографию органов брюшной полости, выявляющую наличие или отсутствие метастазов.
• Радиоизотопное обследование почек (реносцинтиграфию), позволяющее оценить и суммарную, и индивидуальную функцию почек.
• Ультразвуковую томографию, позволяющую определить размеры и расположение злокачественного новообразования.
• Внутривенную (экскреторную) урографию. Данный метод позволяет четко увидеть контуры пораженной почки, выявить отклонения в функционировании и в 70% случаев подтвердить предварительный диагноз.
• Магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастированием.
• Почечную артериографию, выявляющую наличие опухолевых тромбов в просветах сосудов.
• Ангиографию, показывающую взаиморасположение опухоли и крупных кровеносных сосудов. Данная информация необходима для специалиста, собирающегося оперировать больного.
• Рентгенографию органов грудной клетки (чтобы исключить наличие метастазов в легких) в пяти проекциях.
• Компьютерную томографию, помогающую выявить степень метастазирования нефробластомы в различные ткани и органы.

Лабораторные исследования сводятся к выполнению:

• Клинических анализов крови и мочи. У больных нефробластомой в моче обнаруживают белок и кровь. Анализ крови выявляет повышенный уровень СОЭ и наличие анемии.
• Биохимического анализа крови.
• Коагулограммы.
• Костномозговой пункции.

Методы терапии больных

Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

• Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

• Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
• При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).

Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания

Лечение любого заболевания всегда должно быть индивидуальным.

Нефробластома требует особой тщательности в подборе адекватных терапевтических мер.

При выборе тактики лечения необходимо учитывать возраст пациента, индивидуальные особенности его организма и состояния, а также стадию болезни.

• Нефробластома первой и второй стадии, локализующаяся в тканях только одной почки и не отличающаяся агрессивностью раковых клеток, может быть излечена путем хирургического удаления больного органа с последующей химиотерапией. В некоторых случаях применяют сеансы лучевой терапии.
• Опухоль Вильмса, достигшая третьей или четвертой стадии и покинувшая границы пораженной почки, требует принципиально другого лечения, поскольку при ее удалении соседние органы подвергаются риску повреждения. Оперативное вмешательство на этом этапе состоит в удалении части опухолевых тканей. После операции следуют сеансы лучевой и химической терапии.
• Нефробластома последней стадии приводит к поражению обеих почек. Тактика оперативного вмешательства на этом этапе может быть разной. В одних случаях удаляют часть опухоли и несколько пораженных лимфатических узлов. После этого применяют радио— и химиотерапию. В других случаях удаляют обе больные почки и назначают больному сеансы диализа. После этого пациент нуждается в срочной пересадке здорового органа.

Особенности питания после лечения

Пациенты (даже прошедшие курс успешного лечения) с опухолью Вильмса вынуждены пожизненно соблюдать диету №7, разработанную известным диетологом Певзнером. Главным ее назначением является ослабление диуретической нагрузки на здоровую почку.

Максимальная энергетическая ценность суточного стола не должна превышать 2500 калорий. Допустимое количество жидкости – не более литра.

Осложнения

Опухоль Вильмса может привести к развитию:

• Артериальной гипертензии, неразрывно связанной с повышением артериального давления, возникающим из-за сужения просвета кровеносных сосудов.
• Почечного кровотечения, опасного большими кровопотерями, резким падением артериального давления, развитием коллапса.
• Анемии.
• Регионарных и отдаленных метастазов.
• Почечнокаменной болезни.

Профилактика

Специальные профилактические меры по предупреждению опухоли Вильмса на сегодняшний момент отсутствуют. Единственным способом, позволяющим не запустить заболевание, является регулярное ультразвуковое обследование организма ребёнка, оказавшегося в группе риска, поскольку при своевременно начатом лечении прогноз, как правило, оказывается благоприятным.

Прогноз для пациента

В последние годы, отмеченные большими успехами в диагностике и лечении нефробластом, отмечается существенное улучшение прогноза для пациентов, страдающих этим заболеванием.

Согласно данным американской медицинской статистики выживаемость пациентов ведущих клиник страны, у которых опухоль Вильмса была обнаружена на уровне первой стадии, превысила 95%, а на уровне четвертой стадии – 80%.

Реалии российских клиник намного скромнее. Уровень выживаемости маленьких пациентов определяется стадией заболевания и его гистологической формой.

• При первой стадии нефробластомы выживает до 90% пациентов.
• При второй – до 80%.
• При третьей – до 50%.
• Запущенные формы опухоли Вильмса оставляют шанс лишь 20% больных.

Отдаленная выживаемость пациентов при двусторонних синхронных нефробластомах составляет до 80%, при метахронных – до 50%.

Самыми неблагоприятными гистологическими формами нефробластом являются саркоматозная и анапластическая.

При выявлении недуга у двухлетних малышей их шансы на полное выздоровление значительно выше, нежели у детей более старшего возраста.

О первых симптомах опухоли Вильмса расскажет следующие видео: