Холангиокарцинома печени: причины и проявления, методы лечения и прогноз

Холангиокарцинома (карцинома или холангиоцеллюлярный рак печени) это злокачественное поражение желчных протоков. Заболевание выявляется редко, но при отсутствии своевременного лечения быстро приводит к летальному исходу.

Что такое холангиокарцинома печени?

Холангиокарцинома развивается в том случае, если раковые клетки оседают на стенках желчных протоков и начинают в них формировать опухоль.

Желчный проток это тонкая трубка, длиной до 12 см, она отходит от печени и соединяет ее с тонкой кишкой.

Основная функция протока – перемещение желчи в кишечник, где она необходима для переваривания поступающей в организм пищи.

Желчный проток подразделяется на несколько частей. Первая часть расположена в самой печени и представляет собой небольшие трубочки, служащие для сбора желчи из клеток органа. Эти канальцы постепенно собираются вместе, образуя уже более крупные протоки, и постепенно преобразуются в два печеночных канала.

Находящиеся в тканях печени протоки принято обозначать как внутрипеченочные. Левый и правый печеночный канал соединяются у выхода из органа вместе и образуют в воротах печени общий желчный проток. Этот проток проходит сквозь толщу поджелудочной железы, где к нему присоединяется и проток этого органа. Затем они как единая трубка выходят в кишку.

Злокачественное новообразование начинает развиваться из мелких эпителиальных клеток желчных протоков.

Распространенность

Холангиокарциномы согласно последним статистическим данным встречаются в 2% случаев от всех злокачественных поражений организма.

В Северной Америке и Европе этот диагноз выставляется не больше чем двум людям на сто тысяч населения. В странах Дальнего Востока, к которым относят Японию, Корею, Китай, карцинома желчных протоков обнаруживается в 20% случаев от всех случаев рака. Связано это с распространением в этих странах паразитарных поражений печени.

Рак желчных протоков является заболеванием, широко распространенным среди пожилых людей. Средний возраст заболевших от 50 и до 70 лет, подвержены болезни больше мужчины. За последние три десятилетия отмечается увеличение частоты холангиокарцином, диагноз часто выставляется и людям, достигшим 45 лет.

Связывают это, прежде всего с возрастанием провоцирующих факторов и с использованием современных методов обследования структур печени.

Классификация

Принято использовать несколько классификаций холангиокарцином. По локализации рак этого вида подразделяют на:

• Внутрипеченочную холангиокарциному. Злокачественная опухоль начинает формироваться в мельчайших канальцах желчных протоков, находящихся в тканях печени. Сходен этот вид рака с гепатоцеллюлярной карциномой, поражающей клетки печени. Лечение этих двух раковых поражений органа практически идентичное. Внутрипеченочная холангиокарцинома выявляется в одном из 10 случаев этого вида рака.
• Внутригрудную холангиокарциному. Опухоль начинается там, где соединяются два печеночных протока в один общий, то есть в воротах печени. Эта форма новообразования может встречаться в медицине и под названием опухоль Клацкина. Считается наиболее распространенной, возникает в 6-7 случаев из 10 при поражении злокачественными клетками желчных протоков.
• Дистальную холангиокарциному. Злокачественному перерождению подвергается дистальный отдел протока, то есть та его часть, которая находится ближе всего к тонкой кишке. Считается внепеченочным новообразованием и выявляется в 2 из 10 случаев холангиокарцином.

По макроскопической структуре разделяют внутрипеченочный рак на три вида, это:

• Массивный.
• Перипротоков-инфильтрирующий.
• Внутрипротоковый.

По характеру своего роста холангиокарцинома бывает:

• Инфильтративной. Характеризуется прорастанием в стенки пузыря и в окружающие ткани.
• Полиповидной. Опухоль растет в просвет протоков и прикрепляется к их стенкам посредством тонкой ножки.
• Экзофитной. Рост опухоли происходит из внутренней части протока во внешнюю.
• Смешанной. Это форма холангиокарцинома имеет признаки всех трех вышеперечисленных.

Причины

По каким причинам точно развивается рак желчных протоков не установлено. У некоторых пациентов с этим диагнозом выявляется влияние провоцирующих факторов, у других в этом плане не отмечается никаких изменений.

К наиболее вероятным этиологическим причинам карцином желчных протоков относят:

• Заражение паразитарными инфекциями. Большинство больных в Юго-Восточной Азии в анамнезе имеют инфекции, развивающиеся при заражении печеночной двуусткой. Риск развития холангиокарцином повышается при заражении такими паразитами как Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
• Склерозирующий холангит и хронически протекающие заболевания кишечника, к которым в первую очередь относят язвенный колит, болезнь Крона.
• Воздействие химикатов. Рак протоков может возникнуть спустя несколько лет после введения в организм рентгеноконтрастного вещества – диоксида тория. Отмечается негативное влияние на ткани печени химических веществ, используемых в деревоперерабатывающей и резиновой отраслях производства, авиастроении.
• Наследственные патологии билиарного тракта, к ним относят болезнь Кароли, кисту желчного протока.
• Врожденные аномалии развития протоков.

В настоящее время установлено, что камни желчного пузыря, цирроз печени и вирусные гепатиты не повышают риск возникновения холангиокарцином.

Симптомы

Так как желчные протоки по своим размерам достаточно небольшие, то растущая опухоль быстро вызывает их обструкцию, то есть сдавление.

И именно это влияет на появление первых симптомов холангиокарциномы – отмечается развитие желтушности кожи и слизистых оболочек, возникает кожный зуд.

Больной может обратить внимание на изменение цвета кала – он становится светлым, а моча соответственно темной. При поражении протоков нарушается и отток желчи в кишечник, что становится в свою очередь причиной не полного усвоения жиров.

Это изменение, а также отсутствие аппетита, рвота и интоксикация приводят к заметному снижению веса. Боли в правом подреберье возникают уже на поздних стадиях холангиокарциномы.

Если новообразование растет уже на фоне склерозирующего холангита, то пациенты отмечают ухудшение уже привычного им при болезни самочувствия. То есть усиливается зуд, боль, нарастает желтушность, появляется слабость, подташнивание, уменьшается аппетит.

Стадии развития

Для определения стадии холангиокарциномы онкологами принято использовать систему TNM. В этой классификации T обозначает глубину прорастания раковой опухоли, N – наличие метастазов в региональных лимфоузлах, M – метастазирование отдаленных органов.

Степень распространения рака:

• Tx – глубину формирующейся опухоли нет возможности определить;
• T0 – нет признаков, характерных для опухоли этого вида;
• Tis – опухоль находится только на месте ее формирования;
• T1 – новообразование находится в пределах желчных протоков, отмечается его прорастание в гладкие мышцы и фиброзный слой.
• T2a – выявляется рост опухоли за желчные протоки и рядом расположенные с ними ткани;
• T2b – новообразование захватывает близлежащие к нему ткани печени;
• T3 – опухоль распространяется на печеночные артерии и воротную вену;
• T4 – опухоль полностью прорастает печеночные протоки и переходит на ближайшие к органу кровеносные сосуды.

Степень вовлечения в раковый процесс лимфоузлов:

• Nx – степень вовлечения регионарных лимфоузлов в раковый процесс оценить нет возможности;
• N0 – метастазы в лимфоузлах отсутствуют;
• N1 – обнаруживаются метастазы в лимфоузлах, расположенных вдоль протоков, вен и артерий брюшной полости;
• N2 – раковым процессом поражаются лимфоузлы, расположенные вдоль чревной или верхних мезентеральных артерий.

Оценка метастазирования:

• Mx – возможности определить отдаленные метастазы нет;
• M0 – метастазы не выявлены;
• M1 – определены метастазы в отдаленно находящихся органах.

Согласно этой системе определения рака холангиокарцинома имеет следующие стадии:

• Стадия 0 — Tx N0 M0.
• Стадия I — T1 N0 M0.
• Стадия II — T2 N0 M0.
• Стадия III- T1-2 N1-2 M0.
• Стадия IVa — T3 N0-2 M0.
• Стадия IVb — T1-3 N0-2 M1.

Диагностика

Пациенту при подозрении на рак желчных протоков назначают ряд стандартных обследований:

• УЗИ – обследование показывает расширенные желчные протоки и новообразования в печени.
• КТ и МРТ
• ПЭТ. Этот вид томографии определяет опухоли даже до 1 см в диаметре.
• Эндоскопическую ретроградную панкреатохолецистографию (ЭРХПГ). При этом обследовании вводится контрастное вещество, позволяющее на сделанном снимке обнаружить обструкцию протоков и новообразования в них.
• Биопсию.

Анализы на онкомаркеры при холангиокарциноме показывают наличие антигена СЕА и СА 19-9.

Лечение рака желчных протоков

Эффективное лечение холангиокарциномы возможно на ранней стадии при помощи проведения операции. Но, к сожалению, рак этого вида на начальных этапах обнаруживается только случайно.

С целью облегчения самочувствия используются паллиативные методы лечения – стентирование желчных путей, химиотерапия, лучевое облучение.

Если нет возможности сделать радикальную операцию и прибегнуть к трансплантации органа, то прибегают к использованию эндопротезов и избавляют больного от закупорки желчных протоков. Это положительно сказывается на общем самочувствии, купирует зуд и уменьшает риск развития гнойного воспаления протоков.

Прогноз и профилактика холангиоцеллюлярного рака печени

Для холангиокарциномы печени характерен медленный рост. Средняя выживаемость пациентов с этим диагнозом – 14 месяцев, но достигает и 5 лет. Если имеется внепеченочная холангиокарцинома, то проведение операции позволяет добиться хороших результатов лечения, что значительно продлевает жизнь.

Неблагоприятный прогноз выставляется, если диагностируется неоперабельная опухоль и отдаленные метастазы. При таких нарушениях возможно проведение только паллиативного лечения, но даже оно продлевает жизнь всего на несколько недель.

Отдаленные метастазы при раковом поражении желчных протоков появляются поздно, поэтому не являются основной причиной смерти пациента.

Летальный исход в большинстве случаев возникает по причине следующих осложнений:

• Биллиарного цирроза печени, возникающего из-за нарушений отхождения желчи.
• Абсцессов, развивающихся из-за внутрипеченочных инфекций.
• Общего истощения организма.
• Сепсиса.

Видео о том, как можно заразиться холангиокарциномой: