Эпендимома: разновидности, варианты течения и лечения

Среди нервносистемных образований довольно часто встречаются эпендимомы. Эти опухоли локализуются в тканях головного либо спинного мозга и обнаруживаются преимущественно у детей младшего возраста, хотя обнаруживается и у взрослых пациентов.

Понятие и обзор патологии

Эпендимома представляет собой преимущественно доброкачественное нейроэктодермальное опухолевидное образование, которое исходит из эпендимального слоя, выстилающего спинномозговой центральный канал и головномозговые желудочки.

Некоторые разновидности подобных образований способны к распространению на другие мозговые отделы и части посредством спинномозговой жидкости.

Эпендимомы отличаются достаточно едким метастазированием за границы нервносистемных структур. Если же имеет место рецидив, то опухоль обычно развивается на том же месте либо где-то рядом.

Разновидности

Эпендимомы подразделяются на две категории. Первая представляет собой злокачественные опухоли, вторая – доброкачественные.

Злокачественные эпендимомы классифицируются на:

• Эпендимобластомы – редчайшая форма онкологии, формирующаяся из эмбриональных клеточных структур. Типична для детей младше 5-летнего возраста, отличается негативными прогнозами и низкой выживаемостью. Крайне злокачественная опухоль;
• Анапластические эпендимомы – подобным образованиям приписывают третью степень злокачественности. Они характеризуются быстрым метастазированием и большим количеством незрелых клеток. Среди всех эпендимом анапластическая головномозговая форма встречается в 25% случаев.

Доброкачественные эпендимомы подразделяются на несколько разновидностей:

1. Эпендимоглиома или субэпендимома – такие опухоли формируются из вспомогательных нервносистемных клеточных структур, располагаясь преимущественно в желудочковой головномозговой системе. Подобным образованиям свойственна узловатая форма;
2. Папиллярная эпендимома – опухоль экстрамедуллярного типа, для которой характерно наличие пластинок, тяжей, перегородок и ворсинок. Подобные образования локализуются преимущественно в пояснично-крестцовой области;
3. Миксопапиллярная эпендимома – развивается в окружающих спинномозговых структурах. Локализуется преимущественно в пояснично-крестцовой зоне (в конском хвосте). Характеризуется расплавлением тканевых структур, слизистым кистообразованием, дистрофическими изменениями ткани в зоне поражения;
4. Истинная эпендимома – обнаруживается чаще всего, отличается наличием патологических клеток вокруг сосудов и каналов.

В соответствии с характером роста выделяют интрамедуллярную и экстрамедуллярную эпендимому. Экстрамедуллярная форма возникает на тканях, окружающих головномозговые и спинномозговые структуры, однако, в них не прорастает.

Интрамедуллярные опухоли могут располагаться и прорастать внутри спинномозгового или головномозгового вещества.

Причины развития

Однозначно определить этиологию эпендимомы не представляется возможным.

Во всех клинических случаях в опухолевых клетках выявляется наличие вируса SV40, поэтому специалисты часто связывают эпендимому с подобным вирусом, однако, окончательно вирусная природа опухоли не доказана.

Ученые отмечают несколько факторов, которые могут влиять на развитие эпендимомы:

• Занятость на вредном производстве, работа в условиях радиационного облучения;
• Генетически обусловленная предрасположенность к онкопроцессам;
• Наличие в анамнезе онкогенных патологий вирусного происхождения;
• Неблагоприятные и агрессивные условия окружающей среды вроде загрязненной атмосферы и пр.

Симптомы эпендимомы головного и спинного мозга

Клиническая картина обуславливается локализацией опухолевого образования.

Если опухоль располагается в спинном мозге, то пациент наблюдает такие признаки:

• Нарушается чувствительность к тактильным прикосновениям, болевому воздействию, холоду либо теплу в груди, верхних или нижних конечностях (в соответствии с местом поражения). Нарушения могут распространяться лишь на одну сторону позвоночника, либо быть двухсторонним. Причем обычно подобные нарушения развиваются по направлению сверху вниз;
• С ростом опухоли у пациента появляются параличи и парезы;
• Корешковый синдром отсутствует;
• Поскольку чувствительность и функциональные возможности конечностей нарушаются, то могут появиться такие особенности, как неуклюжесть, невозможность заниматься деятельностью, требующей развитости мелкой моторики, изменения походки и пр.

Если опухоль формируется в головном мозге, то пациента беспокоят проявления вроде:

• Приступообразных головных болей, часто связанных с физическими нагрузками, сменой позы, температурных условий окружающей среды, а иногда боли и вовсе появляются беспричинно;
• Необоснованной рвоты, которая иногда может обуславливаться головными болями;
• Пациент принимает вынужденное положение, при котором головные боли будут не такими интенсивными;
• При резком повороте шеи или смене позы у больного может закружиться голова, т. е. возникает синдром Брунса;
• Иногда наблюдаются судорожные мышечные сокращения, похожие на подергивания;
• При запущенном опухолевом процессе симптомы дополняются психическими нарушениями вроде оглушенности, вялости, психоэмоциональной заторможенности и пр.

Если эпендимома располагается в боковых головномозговых желудочках, то она долгое время может развиваться латентно, проявляясь лишь на поздних этапах, когда появляются сопутствующие патологии вроде внутричерепной гипертензии и пр.

Такие образования при запущенности опухолевого процесса часто сопровождаются нарушениями сознания, памяти и психики, что проявляется апатичностью и вялостью, пространственной дезориентацией, галлюцинациями и пр.

Диагностика

Обследование предполагает проведение следующих процедур:

• Магнитно-резонансная томография;
• КТ;
• Ангиографическое исследование – рентгенологическая контрастная диагностика кровеносных сосудов;
• Миелография – контрастное исследование путей следования ликвора;
• Электроэнцефалография – исследование электрической мозговой активности;
• Вентрикулоскопия – диагностика мозговых желудочков;
• Стереотаксическая биопсия с дальнейшей цитологией и гистологической диагностикой полученного биоматериала;
• Ультрасонография – исследование проводится у детей с незакрытым родничком.

Дополнительно могут понадобиться нейрохирургические, нейроофтальмологические, неврологические, нейроотоларингологические узкопрофильные консультации.

Лечение эпендимомы

Единственно правильной методикой лечения эпендимомы считается хирургическая операция. При осуществлении полной резекции повышается благоприятность прогнозов.

По статистике, тотальное удаление оптимально лишь в трети случаев, поскольку образование тесно переплетается с жизненно важными органическими структурами.

Химиотерапевтическое воздействие при эпендимомах применяется сравнительно редко, потому как эффективность подобного лечения на сегодня не доказана. Химиотерапию препаратами вроде Цисплатина или Карбоплатина назначают после неполного удаления образования.

Прогноз выживаемости

На выживаемость в основном влияет степень резекции, причем удачно проведенная полная резекция обеспечивает самый наилучший прогноз.

Пятилетняя выживаемость после такой операции составляет порядка 69-80%. Если же удаление проведено неполное, то через некоторое время опухоль развивается снова.

Худший прогноз отмечается у детей младше 4-летнего возраста, поскольку у таких больных опухоль локализуется преимущественно в области задней ямки, что осложняет доступ для проведения операции. Отрицательным моментом является и наличие поздних последствий.

Опухоли подобного характера довольно часто встречаются у детей. Даже при благополучном оперативном лечении в будущем могут возникнуть послеоперационные осложнения.

Проблемы могут заключаться в поведенческих и гормональных изменениях, нарушениях роста или двигательной координации, слуховых или зрительных нарушениях. Кроме того, у таких пациентов на всю жизнь остается повышенный риск развития злокачественной онкологии.

Поэтому детей после хирургического лечения эпендимомы долгое время должны наблюдать разнопрофильные специалисты.

Видео операции по удалению эпендимомы конского хвоста: