Любая головномозговая опухоль из-за своей специфической локализации расценивается специалистами как весьма опасное патологическое состояние, даже несмотря на то, что ее характер доброкачественный. К подобным образованиям можно отнести и краниофаргиому.
Содержание
Понятие
Краниофарингиомой называют доброкачественный головномозговой опухолевый процесс, развивающийся из эмбриональных клеточных структур и локализующийся в области гипофиза и гипоталамуса.
В международной классификации патологий краниофарингиоме присвоен код D44.4.
С развитием опухолевого процесса в тканях краниофарингомы образуются кистозные фракции, содержимое которых представляет собой смесь белков и холестерина.
Самыми распространенными разновидностями патологии являются папиллярная и нейроэпителиальная краниофарингиома. Папиллярная более типична для людей среднего возраста после 40, а нейроэпителиальная чаще встречается у 5-15-летних.
По статистике, более половины краниофарингиом (≈60%) имеют кистозную структуру, на долю 15% приходятся солидные образования, а около трети опухолей характеризуются смешанным строением.
Причины развития
Подобные опухоли отличаются медленным ростом. Они являются врожденными и обычно выявляются в юношеском возрасте.
Этот порок развития формируется их эмбриональных зачатков кармана Ратке.
Специалисты считают, что основными причинами развития краниофарингиомы выступают:
- Разного рода мутации;
- Наследственный фактор;
- Влияние неблагоприятных факторов, особенно в первые 14 недель беременности;
- Воздействие ядов и токсических веществ, медикаментозных препаратов и радиации;
- Внутриутробные инфекции;
- Ранний токсикоз тяжелой формы;
- Наличие у беременной хронических патологий вроде диабета, недостаточности почек, туберкулеза и пр.
Опухоль формируется из эмбриональных клеток кармана Ратке, впоследствии из этой структуры образуется аденогипофиз. У взрослых пациентов наряду с кистозными фракциями краниофарингиома может содержать кальцификаты.
Симптомы краниофарингиомы головного мозга
На начальных этапах признаки поражений могут вовсе отсутствовать, но с прогрессированием патологического процесса начинает проявляться симптоматика:
- Различные эндокринные нарушения вроде несахарного диабета, гипотиреоза или нарушения надпочечниковых функций, у мужчин может заметно снизиться либидо и развиться эректильная дисфункция, а у женщин могут исчезнуть менструации;
- Интенсивные головные боли обычно носят нарастающий характер и сопровождаются ярко выраженной тошнотой;
- Зрительные расстройства возникают вследствие сдавленности зрительного нерва;
- Нарушения нейропсихологического характера вроде ожирения, булимии, заторможенности психомоторики, апатии или слабоумия, отсутствия эмоциональности, недержания мочи и проблем с памятью;
- Гидроцефалия или головномозговая водянка, сопровождающаяся головными болями, зрительным нарушениям или отечности зрительного нерва.
Диагностика
Постановка диагноза начинается с консультации врача-невролога, который назначает необходимые инструментальные исследования:
- Рентгенографическое исследование черепа помогает обнаружить эрозивные процессы на стенках опухоли, кальцинаты и рост турецкого седла;
- Лабораторные исследования уровня гормонов – кортизола, тиреотропного, адренокортикотропного и соматотропного гормона, а также гормонов, продуцируемых щитовидкой;
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Подобные исследования визуализируют послойное изображение структур мозга и показывает точную локализацию новообразования, его параметры и форму, структуру и пр.;
- Биопсия с дальнейшим гистологическим исследованием – подобная диагностика позволяет дифференцировать краниофарингиому с прочими опухолевыми поражениями мозга вроде герминомы, гипофизарной аденомы или желудочковой кистой и пр.
Лечение опухоли
Подход к лечению краниофарингиомы сугубо хирургический.
При невозможности удаления образования полностью после оперативного вмешательства назначается стереотаксическая либо дистанционная лучевая терапия.
Посредством проведенной опухолевой резекции удается избавиться от давления на ближайшие ткани, а облучение позволяет сдержать опухолевый рост в большинстве клинических случаев.
Очень часто специалисты сочетают лучевой и хирургический методы лечения, а при необходимости дополняют их заместительной гормональной терапией.
При использовании лучевого метода облучению подвергается вся опухоль. Для обработки применяется мегавольтное излучение, генерируемое линейным ускорителем или специализированным гамма-аппаратом. Облучение обычно проводят курсом 5 дней подряд.
Одним из современных способов лечения сегодня считается дренирование кистозных форм краниофарингиом посредством дренирования образования с введением антибиотического препарата в ее полость. Чаще всего для введения используется Блеоцин, который разрушающе воздействует на опухолевые ткани.
При небольших образованиях часто применяется система Гамма-нож, исключающая развитие нейроэндокринных послеоперационных осложнений.
Степень послеоперационных функциональных нарушений обуславливается объемом проведенного хирургического вмешательства. Если опухоль была удалена лишь частично, а лучевой терапии не проводилось, то образование начинает активно расти и вскоре достигает первоначальных размеров.
После радикального удаления краниофарингиомы случаи местного рецидивирования практически исключены, хотя риск осложнений сохраняется.
Обычно оперативное и лучевое лечение дополняется гормонзаместительной терапией с применением препаратов гонадотропного и прочих гормонов в зависимости от вида сниженной гипофизарной функции. При отсутствии эффекта гонадотропными препаратами назначается инъекционный прием андрогенов.
Прогноз
Прогнозы обуславливаются своевременностью терапии и профессионализмом врачей, проводящих хирургическую операцию.
Рецидивы чаще всего развиваются в первые три года у пациентов, которым было проведено частичное удаление опухоли.
Для профилактики диабета пациенту обязательно назначается заместительная терапия гормональными препаратами.
Проведение лучевой терапии эффективно в плане остановки опухолевого развития, однако, облучение у пациентов детского возраста вызывает необратимое отставание в умственном развитии и печеночные поражения. Всем больным после проведенного лечения необходимо длительно наблюдаться у эндокринолога.
Загрузка...