Медуллобластома — внутричерепная опухоль у детей, узнайте о ней все

Медуллобластома – злокачественная внутричерепная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток, чаще всего (в 75% от общего количества пациентов с медуллобластомой) поражающая детей.

Распространенность этого недуга среди детей составляет два эпизода на сто тысяч сверстников. На ее долю приходится каждый пятый случай из числа всех первичных злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей. У взрослых этот показатель составляет всего 4%.

Типичный возраст выявления медуллобластом у детей – пять-десять лет. Количество выявленных медуллобластом к десятому году жизни маленьких пациентов составляет 70%. Мальчики страдают от них в два-три раза чаще, чем девочки. У взрослых пациентов медуллобластомы выявляют в возрастном промежутке от 21 года до сорока лет.

Что это за опухоль?

Медуллобластомой называют злокачественную нейроэктодермальную (развивающуюся из клеток-предшественниц нейронов) опухоль ЦНС (центральной нервной системы). В медицинской литературе медуллобластому могут именовать:

• саркоматозной глиомой;
• гранулобластомой;
• эмбриональной нейроглиоцитомой;
• изоморфной глиобластомой;
• нейроспонгиомой;
• сферобластомой;
• нейроспонгиобластомой.

Все вышеперечисленные названия синонимичны и употребляются для названия одного и того же заболевания.

На фото показана медуллобластома мозжечка

Отличительной особенностью медуллобластом по сравнению с другими злокачественными опухолями мозга является их быстрое метастазирование по ликворопроводящим путям (путям постоянной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости).

Быстрый рост опухоли, перекрывающей каналы циркуляции спинномозговой жидкости, приводит к блокировке ликворооттока. Это заканчивается резким повышением внутричерепного давления у пациента и развитием у него синдрома выраженной внутричерепной гипертензии.

Гистологическое исследование опухолевых тканей выявляет наличие множества низкодифференцированных округлых эмбриональных клеток, имеющих крупное гиперхромное ядро и тонкую цитоплазму.

Причины появления

Большая часть медуллобластом носит спорадический (нерегулярный) характер. Исключение составляют больные, страдающие рядом наследственных болезней, характеризующихся высокой вероятностью возникновения этого злокачественного новообразования. Речь идет о пациентах с синдромами:

• голубых невусов;
• Тюрко;
• Рубинштейна-Тейби;
• Горбина.

Истинные причины развития медуллобластом не установлены по сей день, однако известен ряд факторов риска этого заболевания. К ним можно отнести:

• ранний (до десяти лет) возраст пациента;
• воздействие ионизирующих излучений;
• воздействие патогенных вирусов (герпеса, папилломы человека, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр), вызывающих повреждение генома клеток;
• наличие отягощенной наследственности;
• вредное воздействие канцерогенов, содержащихся в пище, средствах бытовой химии, лакокрасочной продукции химических предприятий.

Прорастание медуллобластомы в ствол головного мозга приводит к развитию бульбарного синдрома, проявляющегося в поражении черепных нервов, поскольку их ядра расположены в тканях продолговатого мозга. Развитие бульбарного паралича характерно для поздних стадий заболевания.

Классификация

80% медуллобластом локализуется в черве мозжечка, остальные – в тканях его полушарий.

Гистологическое строение опухолевых тканей делит злокачественное новообразование на следующие виды:

• Классическая недифференцированная медуллобластома;
• Опухоль с нейрональной дифференцировкой;
• Новообразование с глиальной дифференцировкой;
• Медулломиобластома;
• Десмопластическая медуллобластома;
• Липоматозные медуллобластомы, содержащие жировые клетки. Этот вид опухолей является наиболее доброкачественным.

Для определения индивидуального клинического прогноза для каждого пациента большинство специалистов использует классификацию Чанга, предложенную им в 1969 году. В полном соответствии с принципами TNM в ней учитывается размер злокачественного новообразования, степень патологической инфильтрации и его метастазирование.

Симптомы гранулобластомы

Клиническое течение гранулобластом во многом определяется расположением опухоли, выраженностью мозгового синдрома, обусловленного подъемом внутричерепного давления и локализацией метастазов.

• Учитывая мозжечковую локализацию медуллобластомы, у большинства страдающих ею пациентов развивается комплекс симптомов, именуемых мозжечковой атаксией. Самым ярким ее проявлением является наличие «мозжечковой походки», при которой больной ходит, расставляя ноги и балансируя руками, восстанавливая равновесие и предотвращая падение. Нарушенная координация движений приводит к частым падениям пациента, сильно раскачиваемого из стороны в сторону.
• Прорастание опухоли в ствол головного мозга приводит к резкому ухудшению состояния пациента, проявляющемуся в расстройстве гемодинамики (движения крови по сосудам) и дыхания.
• Неврологическая симптоматика включает такие расстройства, как: паралич взора, нарушение глоточного рефлекса, патологический нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз), расстройство содружественных движений глазных яблок (их конвергенции).
• Вовлечение в опухолевый процесс головного мозга приводит к различным нарушениям чувствительности и параличу нижних конечностей.
• Симптоматика общемозговых проявлений выражается в чрезмерной раздражительности, психомоторном возбуждении, утрате правильной ориентации в пространстве, времени и представлениях о собственной личности.
• У пациента часто наблюдаются приступы судорог, утренние головные боли, постоянная тошнота и многократная рвота – характерная симптоматика интракраниальной (внутричерепной) гипертензии.

Именно поэтому медуллобластомы выявляются уже после их прорастания не только в полушария мозжечка и в четвертый желудочек головного мозга, но и в структуры бульбарного отдела.

Еще одним фактором, значительно ухудшающим состояние больных, является наличие метастазов. Их размеры и локализация определяют характер клинической картины в каждом конкретном случае.

Необычность гранулобластом состоит в том, что они (в отличие от других опухолей головного мозга, не метастазирующих за пределы ЦНС) способны давать метастазы в ткани легких, печени и костей.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза невролог суммирует данные, полученные в результате целого комплекса исследований:

• Магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга. С помощью компьютерной томографии определяют локализацию и размер опухоли, а также уровень инфильтрации опухолевых тканей. МРТ делает возможным выявление даже минимальных изменений в строении тканей головного мозга.
• Данные позитронно-эмиссионной томографии позволяют выявить наличие онкомаркеров в крови и оценить ход процесса метастазирования.
• Процедура нейросонографии грудничков с открытыми родничками позволяет осуществить раннюю диагностику медуллобластомы.
• Комплекс лабораторных исследований включает: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, гистопатологический анализ (биопсию) опухолевых тканей.

Помимо лабораторных и аппаратных исследований пациент проходит через процедуру осмотра:

• Нейрохирургом.
• Офтальмологом. Результаты проведенной им офтальмоскопии чаще всего свидетельствуют о наличии внутричерепной гипертензии.

Лечение

Лечение медуллобластом является комплексным, совмещающим хирургическое удаление опухоли, лучевую и химическую терапию.

• Тотальное удаление раковой опухоли осуществляется путем применения микрохирургических методов и интраоперационной магнитно-резонансной навигации.
• При полном удалении медуллобластомы и отсутствии метастазов лучевая терапия назначается в низких дозах: это позволяет избежать значительных побочных эффектов. При неполном удалении опухоли или при выявлении метастазов дозы радиационного воздействия значительно возрастают. Если злокачественное образование достигло значительных размеров, лучевую терапию применяют до хирургического вмешательства. Цель радиационного воздействия – уменьшение опухоли до операбельных размеров. Лучевая терапия противопоказана деткам, не достигшим трехлетнего возраста.
• Курс химиотерапии применяют после удаления опухоли и курса радиотерапии. Наибольшей эффективностью отличается лечение прокарбазином, винкристином и нитрозомочевиной.
• Новой методикой лечения медуллобластомы, предложенной американскими специалистами, являетсяиспользование генномодифицированного вируса кори. Лабораторные исследования, проведенные на мышах, показали способность этого вируса убивать раковые клетки в течение трех суток.

Осложнения

Самым частым осложнением медуллобластомы является возникновение водянки головного мозга (гидроцефалии). Оно обусловлено нарушением ликворооттока, возникающего из-за быстрого роста опухоли, перекрывающей или отверстия Мажанди и Люшка, или узкий канал, именуемый водопроводом мозга.

Прогноз при медуллобластоме у детей и взрослых

Уровень смертности и инвалидизации пациентов, страдающих медуллобластомой, чрезвычайно высок.

• Послеоперационная смертность держится на уровне 5%, а пятилетняя выживаемость прооперированных больных составляет не более 30%.
• Выживаемость мальчиков, превышающая пять лет, составляет не более 24%, а девочек – около 10%.
• Злокачественность опухоли тем выше, чем младше ребенок, поскольку ствол головного мозга, отвечающий за жизненно важные функции, вовлекается в опухолевый процесс чрезвычайно быстро.
• Прогноз для прооперированных пациентов с рецидивировавшей опухолью чаще всего является неутешительным.

Видеоролик о высокодозной химиотерапии медуллобластомы у детей старше 4 лет: