Миодистрофия: особенности и формы болезни, основные признаки и лечение

Миодистрофия – патология, при которой происходит постепенная атрофия мышечной ткани с определенной локализацией патологического процесса. Подобное состояние тяжело поддается лечению.

Прогнозы к заболеванию определяются конкретным типом болезни, а также степенью прогрессирования.

Особенность состояния

МиодистрофияМиодистрофия – болезнь с хроническим течением, которое может иметь различные вариации развития симптоматики. Объединяет все формы в целом механизм проявления заболевания. Чаще всего поражаются скелетные мышцы.

Мышечная или миодистрофия проявляется постепенным нарастанием слабости мышц и их дегенерацией. Происходит постепенное уменьшение толщины мышечных волокон.

Пораженные отделы обычно утрачивают способность к сокращению, подвергаются распаду, замещаясь соединительной и жировой тканью.

По коду МКБ-10 болезнь кодируется по коду G 71.0.

Виды и их особенности

Болезнь может протекать в разных формах и развиваться в самых разнообразных отделах. Соответственно от этого будет зависеть и тип симптоматики. Отталкиваясь от этого, врачи назначают соответствующую схему ведения терапии.

Дюшена

ДюшенаМиодистрофия Дюшена – одна из самых опасных форм. Протекает она хронически и влияет на целые группы мышц. называют ее также псевдогипертрофической.

В большинстве случаев обнаруживается она еще в детском возрасте, причем обычно – у мальчиков. Отличает эту форму:

  • Развитие примерно в возрасте 2-5 лет;
  • Слабость мышц на начальном этапе проявляется в ногах и области таза;
  • Чуть реже первые признаки приходятся на руки и плечевой пояс, после чего болезнь начинает распространяться на соседние отделы;
  • Мышцы в области икр начинают увеличиваться из-за дистрофии тканей и постепенной заменой их на жировую с разрастанием соединительной.

На фото проявления прогрессирующей дистрофии

дюшена

 

Беккера

Данная форма имеет малую распространенность. Если сравнивать ее с миодистрофией Дюшена. Отличительной чертой является то, что проявляется подобное состояние в большинстве случаев у низкорослых людей. Причем многие годы состояние больных находится на удовлетворительном уровне. Инвалидизация происходит обычно либо из-за вторичных патологий, развившихся на фоне миодистрофии, либо из-за травм.

Грефе

Данный вид мышечной дистрофии также имеет название окулофарингеальная мышечная дистрофия. Это наследственное заболевание, которое может иметь природу аутосомно-рецессивного или доминантного типа наследования.

Проявляется обычно в области мышц, располагающихся на голове и лице. В качестве симптоматики выступают дисфагия (проще – расстройство глотания), слабость мышц мимики, птоз век, офтальмопарез. Чуть реже проявляется общая слабость.

Ландузи-Дежерина

Ландузи-ДежеринаЭтот вид поражает область лопаток, плечевого пояса и лицо.

Дебютирует чаще всего в переходном возрасте, то есть в районе 10-15 лет, хотя диагностироваться может от 6 до 52 лет.

Первыми поражаются мышцы лица, с постепенным переходом на плечевой пояс и лопатки. Далее процесс распространяется на туловище и конечности.

Причем на ранней стадии отмечается в качестве первого симптома недостаточное смыкание век, а также губ. Последнее может влиять на дикцию.

Эрба-Рота

Данный тип миодистрофии называют также юношеским, так как развивается он в 10-20 лет. Начало приходится на мышцы плечевого пояса, далее – рук, таза и ног, то есть по ниспадающей схеме. Основные отличия больных при подобном состоянии – переваливающаяся походка, выпяченный живот, отодвинутая назад грудь. Прогрессирует достаточно медленно.

Дистрофия Эрба-Рота

Эрба-Рота

Вторичная

Вторичная форма развивается на фоне других заболеваний, а потому помимо мышечной слабости и утраты функций могут присутствовать типичные для провоцирующего фактора признаки.

Дрейфуса

Это еще одна разновидность наследственного типа. При ней происходит медленное прогрессирование симптоматики. Рано развиваются локтевые контрактуры, а также ретракции мышц шеи, ахилловых сухожилий. Постепенно болезнь распространяется на другие группы мышц, провоцируя сопутствующую нарушенную проводимость сердца. Гипотрофия и мышечная слабость чаще всего проявляются в проксимальных отделах рук и голенях.

Проявления дистрофии

признаки атрофии мышц

Причины

Если говорить о причинах, то в наибольшей степени лидирует обычно наследственный фактор как доминантного, так и рецессивного типа. Остальные факторы, как, например, сопутствующие патологии и травмы – это скорее причины, способные ускорить процесс развития.

Симптомы

Симптоматическая картина обычно ограничивается:

  • Уменьшением тонуса мышц;
  • Атрофией мышц скелета;
  • Частыми падениями;
  • Слабостью;
  • Ощущением усталости;
  • Нарушением походки;
  • Утратой физических навыков;
  • Нарушением чувствительности;
  • Полным отсутствием болевого синдрома.

Диагностика

Симптомы

Диагностировать миодистрофию можно с помощью:

  • УЗИ;
  • Электромиографии;
  • Биопсии;
  • Анализов крови;
  • Анализа ДНК;
  • Электронейрографии;
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • Рентгена.

Как лечится миастения

Лечение заболевания обычно носит симптоматический характер, так как само по себе состояние излечить не удается. В процессе обычно ставят две цели – купирование симптоматики, приостановка прогрессирования.

Пораженные и уже замещенные ткани регрессированию не поддаются. Применяют медикаментозную терапию, в которую входят:

Также может потребоваться лечение, которое поможет поддержать работу внутренних органов, включая сердце, если есть соответствующие риски. Помимо медикаментозного воздействия используют ЛФК, водные процедуры, массаж, электрофорез и лечение теплом. Если образовались контрактуры, то используются такие методики, как:

  • Тенотомия;
  • Устранение контрактур в локтях хирургическим методом;
  • Тенолиз ахиллова сухожилия и так далее.

Упражнения при дистрофии мышц

мышечная атрофия

Прогноз

Прогнозы при подобном заболевании чаще всего негативные. Обычно состояние рано или поздно начнет прогрессировать, не только снижая качество жизни, но и неся реальную угрозу жизни пациента.

Причем при отсутствии терапии симптоматика проявляется намного быстрее и фазы инвалидности больной достигает намного раньше. Смерть при миодистрофии чаще всего связана с поражением сердца.

Признаки миастении мышц, смотрите в нашем видео:

Оцените статью:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в социальных сетях:

И подписывайтесь на обновления сайта в Контакте, Одноклассниках, Facebook, Google Plus, Twitter или по RSS.

Оставить комментарий

Ваш адрес электронной почты не будет опубликован.