Миодистрофия – патология, при которой происходит постепенная атрофия мышечной ткани с определенной локализацией патологического процесса. Подобное состояние тяжело поддается лечению.
Прогнозы к заболеванию определяются конкретным типом болезни, а также степенью прогрессирования.
Содержание
Особенность состояния
Миодистрофия – болезнь с хроническим течением, которое может иметь различные вариации развития симптоматики. Объединяет все формы в целом механизм проявления заболевания. Чаще всего поражаются скелетные мышцы.
Мышечная или миодистрофия проявляется постепенным нарастанием слабости мышц и их дегенерацией. Происходит постепенное уменьшение толщины мышечных волокон.
Пораженные отделы обычно утрачивают способность к сокращению, подвергаются распаду, замещаясь соединительной и жировой тканью.
По коду МКБ-10 болезнь кодируется по коду G 71.0.
Виды и их особенности
Болезнь может протекать в разных формах и развиваться в самых разнообразных отделах. Соответственно от этого будет зависеть и тип симптоматики. Отталкиваясь от этого, врачи назначают соответствующую схему ведения терапии.
Дюшена
Миодистрофия Дюшена – одна из самых опасных форм. Протекает она хронически и влияет на целые группы мышц. называют ее также псевдогипертрофической.
В большинстве случаев обнаруживается она еще в детском возрасте, причем обычно – у мальчиков. Отличает эту форму:
- Развитие примерно в возрасте 2-5 лет;
- Слабость мышц на начальном этапе проявляется в ногах и области таза;
- Чуть реже первые признаки приходятся на руки и плечевой пояс, после чего болезнь начинает распространяться на соседние отделы;
- Мышцы в области икр начинают увеличиваться из-за дистрофии тканей и постепенной заменой их на жировую с разрастанием соединительной.
На фото проявления прогрессирующей дистрофии
Беккера
Данная форма имеет малую распространенность. Если сравнивать ее с миодистрофией Дюшена. Отличительной чертой является то, что проявляется подобное состояние в большинстве случаев у низкорослых людей. Причем многие годы состояние больных находится на удовлетворительном уровне. Инвалидизация происходит обычно либо из-за вторичных патологий, развившихся на фоне миодистрофии, либо из-за травм.
Грефе
Данный вид мышечной дистрофии также имеет название окулофарингеальная мышечная дистрофия. Это наследственное заболевание, которое может иметь природу аутосомно-рецессивного или доминантного типа наследования.
Проявляется обычно в области мышц, располагающихся на голове и лице. В качестве симптоматики выступают дисфагия (проще – расстройство глотания), слабость мышц мимики, птоз век, офтальмопарез. Чуть реже проявляется общая слабость.
Ландузи-Дежерина
Этот вид поражает область лопаток, плечевого пояса и лицо.
Дебютирует чаще всего в переходном возрасте, то есть в районе 10-15 лет, хотя диагностироваться может от 6 до 52 лет.
Первыми поражаются мышцы лица, с постепенным переходом на плечевой пояс и лопатки. Далее процесс распространяется на туловище и конечности.
Причем на ранней стадии отмечается в качестве первого симптома недостаточное смыкание век, а также губ. Последнее может влиять на дикцию.
Эрба-Рота
Данный тип миодистрофии называют также юношеским, так как развивается он в 10-20 лет. Начало приходится на мышцы плечевого пояса, далее – рук, таза и ног, то есть по ниспадающей схеме. Основные отличия больных при подобном состоянии – переваливающаяся походка, выпяченный живот, отодвинутая назад грудь. Прогрессирует достаточно медленно.
Дистрофия Эрба-Рота
Вторичная
Вторичная форма развивается на фоне других заболеваний, а потому помимо мышечной слабости и утраты функций могут присутствовать типичные для провоцирующего фактора признаки.
Дрейфуса
Это еще одна разновидность наследственного типа. При ней происходит медленное прогрессирование симптоматики. Рано развиваются локтевые контрактуры, а также ретракции мышц шеи, ахилловых сухожилий. Постепенно болезнь распространяется на другие группы мышц, провоцируя сопутствующую нарушенную проводимость сердца. Гипотрофия и мышечная слабость чаще всего проявляются в проксимальных отделах рук и голенях.
Проявления дистрофии
Причины
Если говорить о причинах, то в наибольшей степени лидирует обычно наследственный фактор как доминантного, так и рецессивного типа. Остальные факторы, как, например, сопутствующие патологии и травмы – это скорее причины, способные ускорить процесс развития.
Симптомы
Симптоматическая картина обычно ограничивается:
- Уменьшением тонуса мышц;
- Атрофией мышц скелета;
- Частыми падениями;
- Слабостью;
- Ощущением усталости;
- Нарушением походки;
- Утратой физических навыков;
- Нарушением чувствительности;
- Полным отсутствием болевого синдрома.
Диагностика
Диагностировать миодистрофию можно с помощью:
- УЗИ;
- Электромиографии;
- Биопсии;
- Анализов крови;
- Анализа ДНК;
- Электронейрографии;
- МРТ;
- ЭКГ;
- Эхо-КГ;
- Рентгена.
Как лечится миастения
Лечение заболевания обычно носит симптоматический характер, так как само по себе состояние излечить не удается. В процессе обычно ставят две цели – купирование симптоматики, приостановка прогрессирования.
Пораженные и уже замещенные ткани регрессированию не поддаются. Применяют медикаментозную терапию, в которую входят:
- Пентоксифиллин;
- Неостигмин;
- Кортикостероиды;
- Витамины группы В;
- Ингибиторы АТФ.
Также может потребоваться лечение, которое поможет поддержать работу внутренних органов, включая сердце, если есть соответствующие риски. Помимо медикаментозного воздействия используют ЛФК, водные процедуры, массаж, электрофорез и лечение теплом. Если образовались контрактуры, то используются такие методики, как:
- Тенотомия;
- Устранение контрактур в локтях хирургическим методом;
- Тенолиз ахиллова сухожилия и так далее.
Упражнения при дистрофии мышц
Прогноз
Прогнозы при подобном заболевании чаще всего негативные. Обычно состояние рано или поздно начнет прогрессировать, не только снижая качество жизни, но и неся реальную угрозу жизни пациента.
Причем при отсутствии терапии симптоматика проявляется намного быстрее и фазы инвалидности больной достигает намного раньше. Смерть при миодистрофии чаще всего связана с поражением сердца.
Признаки миастении мышц, смотрите в нашем видео: