Спина Бифида – состояние, при котором наблюдается расщепление позвонков. Протекать может как в скрытой форме (отсюда и название – скрытое расщепление позвоночника), так и в более тяжелых вариантах с образованием грыжевого мешка. Имеет ряд особенностей, а симптоматика будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние у больного.
Содержание
Особенность внутриутробной патологии
Данное состояние развивается обычно во внутриутробный период. Причем, если смотреть на мировые исследования по эмбриологии, проявляется патология примерно на 9 неделе беременности.
Представляет из себя данное состояние неполное закрытие нервной трубки, на месте которой в будущем будет располагаться позвоночник и спинной мозг. Чаще всего патология развивается в позвонке L5-S1. В МКБ-10 классифицируется по коду Q05.
У больных над пораженным участком расщепление позвонков хорошо заметно и проявляется впадиной, повышением волосистости или гиперпигментацией покровов. Может проявляться в нескольких вариантах:
- Скрытое расщепление позвоночника – наиболее легкая форма, которая может протекать практически бессимптомно и выглядит только как расщепление позвонков.
- Менингоцеле – при расщеплении позвонков образовался грыжевый мешок с ликвором. В процесс вовлекаются спинномозговые оболочки.
- Липоменингоцеле – жировая клетчатка приводит к прободению спинного мозга, придавливает и нарушает функциональность. В результате это приводит к нарушениям двигательной активности и работы внутренних органов в областях ниже выпячивания.
- Миеломенингоцеле предполагает вовлечение в процесс спинного мозга, нервных корешков с последующим изменением кожных покровов в области над выпячиванием.
Формирование позвоночника во внутриутробном периоде
Причины
Причин у такого нарушения развития во внутриутробном периоде достаточно много. В основном выделяются факторы, которые влияли на мать в период вынашивания ребенка:
- Слишком молодой возраст беременной;
- Перенесенные инфекционные патологии;
- Неконтролируемый прием медикаментов;
- Недостаток веществ, в особенности – фолиевой кислоты;
- Потребление алкоголя;
- Гипертермия на ранних сроках (в том числе сауны, бани, джакузи);
- Избыточный вес;
- Неконтролируемый диабет.
Стадии тяжести патологии
Клиническая картина спины Бифида
Проявляться Спина Бифида будет в зависимости от разновидности. При внутриутробном развитии во время проведения УЗИ такое состояние в определенных случаях может проявляться как выпячивание в области спины.
Чтобы подтвердить диагноз, врачи проводят анализ крови или анализ околоплодных вод матери на наличие особого фермента.
А вот при рождении данные состояния могут отличаться как по внешним признакам, так и по симптомам.
| Вид Спина Бифида | Внешние проявления | Симптомы |
|---|---|---|
| Скрытое расщепление позвоночника | В области очага поражения может быть видно небольшое углубление. | Симптоматика при отсутствии затрагивания нервов может не проявляться или быть незначительной. Чаще всего протекает бессимптомно. Может быть небольшое нарушение рефлексов нижних конечностей, болевые ощущения, но чаще всего состояние достаточно легко переносится больными |
| Менингоцеле | Присутствует выпячивание, но кожные покровы, как правило, не изменены или имеют небольшую повышенную волосистость | Симптоматика проявляется достаточно сильно в виде боли, нарушения двигательной функции пораженного отдела, искривлений позвоночника. Может наблюдаться парез конечностей. Функциональность органов нарушена. |
| Миеломенингоцеле и липоменингоцеле | Присутствует сильное выпячивание, кожные покровы изменены – присутствует либо чрезмерное оволосение, либо гиперпигментация. В особо тяжелых случаях кожные покровы над грыжевым мешком могут и вовсе отсутствовать. | Боль достаточно интенсивная, нарушается двигательная функция ниже пораженного отдела, нарушается работа внутренних органов из-за изменения иннервации и вовлечения в процесс спинного мозга и нервных корешков. Больные чаще всего переносят данное состояние очень тяжело, могут наблюдаться параличи частичного или полного типа. |
В зависимости от области поражения симптомы могут меняться. Примерно 85% случаев приходится на пояснично-крестцовый отдел.
Остальные 15% равномерно распределяются на грудной и шейный отделы позвоночного столба. при этом чем выше расположено грыжевое выпячивание – тем тяжелее будет симптоматика больного. В некоторых случаях могут нарушаться рефлексы вплоть до отсутствия глотания.
Также вместо со Спина Бифида могут протекать и осложнения, вызванные ею:
- Раннее половое созревание;
- Депрессия;
- Ожирение;
- Аномалия Киари;
- Гидроцефалия;
- Патологии сердца, недоразвитие органа;
- Заболевания зрения;
- Недоразвитие спинного мозга;
- Аномальное развитие мочевыделительной системы и мочевыводящих путей, энурез.
Лечение
Лечение проводят еще в перинатальный период примерно на 20-25 неделе. Заключается оно в устранении дефекта при внутриутробном развитии ребенка.
Обычно просто сшиваются ткани. Такой тип вмешательства плод переносит гораздо лучше, чем ребенок после рождения, да и осложнений гораздо меньше.
Также терапия будет зависеть от тяжести заболевания. Устранить визуальный дефект можно хирургическим методом, но если поражены спинной мозг и нервные корешки, то их функциональность восстановить уже не получится.
Соответственно терапия направляется на облегчение состояния больного, сохранение того объема двигательной функции, которым он обладает, созданием условий для нормального самостоятельного функционирования, насколько это возможно.
Для этого используются:
Прогноз
Если говорить о прогнозах, то продолжительность жизни больного будет зависеть от степени тяжести поражения. То есть при скрытом расщеплении больной практически не испытывает неприятной симптоматики и является при определенных условиях вполне самостоятельным человеком.
При наличии выпячиваний требуется операция в любом случае. Но ее исход будет зависеть от ряда факторов – опыта специалиста, тяжести состояния, сопутствующих патологий и многого другого. Если уже развился паралич, то его вылечить уже не получится.
Продолжительность жизни со скрытой формой в основном среднестатистическая, как и для любого человека. Заболевание не влияет на функциональность организма.
В отношении других проявлений с грыжевыми выпячиваниями статистика показывает, что эти дети редко живут дольше 3-4 лет.
Соответственно у взрослых такое заболевание обнаруживается достаточно редко, так как по той же статистике наиболее частым является развитие менингоцеле, которое существенно влияет на работоспособность человека и функциональность его органов.
В большинстве случаев люди получают инвалидность по факту ряда критических нарушений. По этой же причине пациенты со Спина Бифида считаются непригодными к ряду видов служб, в том числе и в армии. Но при отсутствии четко выраженной симптоматики нередко данную патологию игнорируют в военкоматах, хотя она и проходит по нескольким статьям в том числе и порокам развития. Поэтому в отношении данного вопроса стоит проконсультироваться с лечащим врачом.
Прогнозы и отзывы о лечении врожденной патологии в нашем видео:
Загрузка...