Мелореостоз или так называемая болезнь Лери относится к доброкачественным дисплазиям. Проявляется состояние как врожденное и всегда в костных тканях. В результате негативных процессов происходит уплотнение пораженных элементов, из-за чего кости приобретают вид «стекающего воска».
Чаще всего можно наблюдать в области конечностей, а чуть реже – у нижней челюсти и позвоночника.
Содержание
Клиническая картина
Данная аномалия является очень редкой. Обуславливается она избыточностью процесса развития костных тканей.
Обычно проявляется состояние у подростков, но могут быть обнаружены первые признаки и у детей в первые дни жизни.
Симптоматика сама по себе несколько размыта и возникает из-за компрессии мягких тканей и сопутствующих элементов.
Из-за болезни Лери происходит новообразование вещества костной ткани. в результате такого негативного воздействия линии склеивания располагаются неравномерно, а в субпериодальных отделах выражены слабо проявления гладкой резорбции костного элемента. Изменение коркового слоя, уплотнение эпифизов, мелкие губчатые кости становятся более плотными.
Корковый слой подвергается утолщению в том числе и в сторону канала с костным мозгом. В таком случае речь идет об эндостальной форме, когда идет параллельно сужение этого канала.
Клиническая картина заболевания
Причины
Причин, которые могли бы спровоцировать начало развития мелореостоза, выделить пока не удалось. Предполагается, что у ребенка в период внутриутробного развития активизируется мутировавший ген или соматические мутации. Поэтому данное заболевание условно считается неизлечимым.
Симптомы мелореостоза
Симптоматика у состояния отличается от случая к случаю. У одних больных болевой синдром невыраженный, а у других тяжело снимается даже самыми сильными анальгетиками. Чаще всего признаки заключаются в:
- Тупых болях скелетно-мышечного типа с монотонным течением в пораженной области;
- Деформация костей;
- Функциональная ограниченность пораженной области;
- Контрактуры;
- Трофические нарушения;
- Ограничение амплитуды движения;
- Отек конечности;
- Жесткость пораженной области;
- Подкожные очаги кальцификации;
- Разница в длине конечностей;
- Опухание суставов;
- Аномальное развитие мягких тканей;
- Аномалии или даже полное отсутствие некоторых мышц;
- Нарушение работы нервов из-за компрессии.
Но этот перечень очень вариабелен, а потому у кого-то боли будут интенсивные с ограничением движения, а у кого-то – просто дискомфортные ощущения.
Диагностика
Диагностируется мелореостоз с помощью:
Последний является золотым стандартом в диагностике. Причем в процессе нужно также провести и дифференциальную диагностику в отношении таких патологий, как:
- Остеопойкилия;
- Десмоидные опухоли;
- Синдром Бушке-Оллендорфа;
- Гемангиомы;
- Фиброзная дисплазия;
- Остеомиелит сифилитический;
- Мраморная болезнь.
На МСКТ удается увидеть участки при болезни Роша Лери, у которых структура резко уплотнена. При этом форма напоминает стекающую свечу. Обычно поражаются при мелореостозе поражение отражается на коротких и длинных костях, а также на мелких костях. Чуть реже болезнь проявляется в тазовых и лопаточных частях.
Рентгенологическая картина при мелореостозе
Методы лечения
Терапия в целом носит скорее симптоматический характер. Обычно в консервативный тип воздействия включают:
- Медикаментозное воздействием с помощью НПВС, анальгетиков и препаратов, помогающих в процессе проведения ремоделирования тканей;
- Физиотерапию;
- Гидротерапию;
- Трудотерапию.
Обезболивающие препараты
Чем опасно заболевание
Запущенные случаи мелореостоза чаще всего обнаруживаются костным поражением участков с признаками склеродермии. В результате также выделяют существенные деформации пораженных областей. Чем старше заболевание, тем симптоматика более выражена. В отдельных случаях больной становится инвалидом.
Прогноз
Прогнозы при проведении качественной терапии в целом считаются благоприятны. Но это касается только тех случаев, когда воздействие идет полноценное и постоянное. При отсутствии лечения же риск развития нежелательных последствий существенно возрастает. Причем они становятся необратимыми и достаточно быстро закрепляются.
Как правильно принимать НПВП, смотрите в нашем видео:
Загрузка...