Каковы прогнозы для ребенка с полидактилией: причины и лечение патологии

Полидактилия – врожденная патология, при которой обнаруживается особое строение кисти или дистального отдела конечности, связанное с наличием дополнительных пальцев. Проблема выявляется с одинаковой частотой как у мальчиков и девочек.

Обычно возникает только с одной стороны Частота по разным источникам встречается у 1 младенца на 630-3300 человек. Нарушение может сочетаться с другими проблемами скелета, в том числе брахидактилией и несформированностью суставов.

Полидактилия: код по МКБ-10, патогенез

ПолидактилияПо МКБ-10 патология относится к классу Q69. Дифференцируется:

  • Q69.0 – добавочные элементы;
  • Q69.1 –дополнительный большой палец кисти;
  • Q69.2 – сдвоенный фрагмент стопы;
  • Q69.9 – неуточненная полидактилия.

Передача болезни происходит по аутосомно-доминантному наследованию. Фенотипические проявления различны: у одних признак практически незаметен, у других имеет интенсивное проявление.

Клиническая картина

Клиническая картинаОсновным признаком является наличие второстепенных пальцев. Они могут быть в рудиментарном состоянии или полноценно сформированными.

Чаще встречается первый вариант, когда число фаланг меньше, чем на здоровой части. Описаны случаи, когда добавочные фрагменты вовсе не имеют костей и являются образованиями, состоящими из мышечной ткани.

В этой ситуации пальчик располагается на ножке из дермы. В крайне редких случаях наблюдается сдвоение ногтевой фаланги.

Многопалость часто сочетается:

  • с косолапостью;
  • укорочением пораженной конечности;
  • лишней массой тела;
  • помутнением роговицы, близорукостью;
  • микрофтальмией;
  • волчьей пастью;
  • заячьей губой;
  • умственной отсталостью;
  • низкорослостью.

На фото рентгеновский снимок ребенка с полидактилией

рентген

Причины

Кроме главной наследственной причины, полидактилия возникает из-за сложных хромосомных нарушений, например, синдрома Патау или генных мутаций.

Для первого характерно наличие копии 13 хромосомы. Насчитывается около 120 патологий, которые сочетаются с описываемой проблемой.

Специалисты говорят и о том, что причина может быть связана с нарушениями, появившимися во время внутриутробного развития плода.

Проявляется заболевание, если на ранних сроках развития малыш испытал влияние токсическими составами. Например, прием мамой лекарств с тератогенным действием. В том случае происходит задержка гибели одних клеток и излишняя продукция других, что и становится причиной появления добавочных пальцев.

Классификация

КлассификацияПолидактилия классифицируется по локализации и типу удвоения. Есть три формы:

  • преаксиальная или радиальная, когда речь идет о большом добавочном пальце;
  • центральная – появляется дополнительный указательный, средний или безымянный пальчик;
  • постаксиальная или ульнарная при наличии дополнительного мизинца.

По типу двоения различается по наличию:

  • рудиментов, сформированных практически одной дермой и мягкими тканями;
  • добавочных элементов, являющихся раздвоением основных;
  • элементов с полноценным строением.

Как лечат?

Как лечат?Лечение производится исключительно в хирургическом отделении. Сначала осуществляются диагностические мероприятия.

Собираются сведения, в том числе и о возможности развития хромосомных дефектов, используются рентгеновские лучи, электрофизиологические и генетические техники определения характера проблемы.

Клиническая диагностика не возможна без осмотра ортопеда и травматолога, которые определяют нарушения и определяет тип аномалии. Если необходимо провести оценку костных хрящевых структур, назначается МРТ. С помощью аппаратных методов происходит определение состояния мышечных волокон и особенностей кровоснабжения данной части тела.

Лечение, при наличии образований только из мягких тканей, производится в период младенчества, часто в первые шесть месяцев жизни ребенка. Остальные случаи рассматриваются для устранения только после наступления первого года жизни ребенка. Подобный подход позволяет установить состояние основных пальцев, поскольку в отношении новорожденных это сделать невозможно.

Многолетний опыт врачей, связанный с хирургическим устранением проблемы свидетельствует, что после удаления лишних фаланг в 70% случаев появляется повторные проблемы на этом же участке. Для ее предотвращения во время лечения происходит сразу же исправление деформации основных пальцев рук, их восстановление при помощи удаленных тканей.

Если такие мероприятия проводятся, то для дальнейшей нормализации функций кистей и стоп потребуется довольно много времени. Если патология обнаруживается у плода, при отсутствии тяжелых хромосомных аномалий, женщина может доносить ребенка.

Прогноз

При полидактилии прогноз наиболее успешный, если операция была проведена у детей в раннем возрасте. Если аномалия выступает признаком генного заболевания, то результаты зависят от тяжести основного заболевания.

Об особенностях полидактилии и синдактилии в нашем видео:

Оцените статью:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в социальных сетях:

И подписывайтесь на обновления сайта в Контакте, Одноклассниках, Facebook, Google Plus, Twitter или по RSS.

Оставить комментарий

Ваш адрес электронной почты не будет опубликован.