Болезнь Олье поражает костные структуры (кроме ключицы и костей свода черепа) с формированием на них хрящевых образований. Для заболевания характерно нарушение роста и развития костей.
Вовлеченные в патологический процесс сегменты деформируются, укорачиваются или нарушается их функциональность. Выявляется расстройство в период активного роста костного скелета (у детей 2-10 лет).
Содержание
Особенности заболевания
Болезнь Олье или как она еще называется – дисхондроплазия или хондроматоз костей – относится к врожденным патологиям.
Вероятность развития патологии одинакова у обоих полов. От всех заболеваний костного скелета болезнь Олье диагностируется не более, чем в 4%-ах случаях.
Изменениям чаще всего подвергаются кости, проходящие хрящевую стадию при внутриутробном развитии.
Причины развития патологии
Ее точные причины появления не установлены, предполагается только наследственность по аутосомно-доминантному признаку или же спонтанные мутации. Медицине известны случаи диагностирования Болезни Олье у пациентов, не имеющих в роду родственников с данной патологией. Это ставит под сомнение и наследственную предрасположенность к заболеванию.
Симптомы
Заболевание может и не проявляться у ребенка при рождении. Очевидной она становится на этапе активного роста скелета, примерно начиная с 2-хлетнего возраста.
Первой причиной, по которой родители обращаются к врачам, становится неравномерное или одностороннее искривление конечности.
Вызвано это искривлением при росте одного или нескольких сегментов костной ткани.
Боли при этом ребенок не испытывает, ее появление отмечается только при развитии серьезных осложнений, которые вызывает Болезнь Олье.
С течением времени симптоматика становится более выраженной. В области поражения кости образуются вздутия, появляется ограниченность в двигательной активности. Крайне редко заболевание имеет скрытую клиническую картину. При поражении фаланг происходят следующие изменения:
- Пальцы утолщаются
- На ощупь фаланги более плотные
- Происходит нарушение функциональности кисти
- Ограничивается подвижность руки
- Пальцы при пальпации безболезненные
На фото кисти пораженные хондроматозом
Как лечится Болезнь Олье?
При подозрениях на Болезнь Олье обращаться следует к травматологу. Он проводит осмотр пациента, опрашивает его на предмет беспокойств, уточняет интересующие данные у родителей или родственников. Для определения длины деформации могут быть произведены дополнительные измерения. Более точным методом диагностики является рентген.
После постановки диагноза на основе рентгенологической картины травматолог переходит к назначению лечения. С ним дела обстоят несколько сложнее. Особые трудности возникают при значительных размерах деформаций, множества очагов костных поражений и явного укорочения конечностей. Упор на коррекцию нарушенной функциональности не делается, в повышении иммунной реактивности организма целесообразности тоже нет.
Операцию делать целесообразно в подростковом периоде. Как правило, это краевая резекция с целью замещения дефектного участка аутотрансплантатом.
Еще одной методикой при удлинении конечности выступает аппарат наружной фиксации. Но использование этого метода требует специальных показаний, так как у пациента могут иметься очаги с измененными тканевыми структурами. Злокачественные новообразования следует удалять, замещая участок эндопротезом. При поражении фаланг, пальцы полностью ампутируют, а на их место устанавливают аутотрансплантаты.
В чем опасность заболевания?
Болезнь Олье неизбежно приводит к деформационным изменениям суставов. Отсюда развитие вторичных контрактур. У взрослых они проявляются чаще всего вторичным артрозом.
Истончение костных структур повышает вероятность патологических переломов костей.
Наиболее уязвимыми участками для этого выступают тазовые кости, кости кистей рук, стопы и длинные трубчатые кости.
Прогноз
Болезнь Олье не представляет угрозы для жизни. Для улучшения качества жизни и адаптации больному следует правильно выбирать род профессиональной деятельности, чтобы ограничение трудоспособности не сказывалось на качестве выполняемых работ.
Нарушение двигательной активности зависит от степени поражения и места локализации очага. Профилактических мероприятий по Болезни Олье нет, так как не установлена точная причина развития патологии.
Избежать злокачественности костных поражений позволит регулярное наблюдение у врача и определение прогрессирования заболевания по рентгеновским снимкам.
Об особенностях развития болезни Олье, смотрите в нашем видео:
Загрузка...