Существует множество пороков внутриутробного развития плода. Их появление зависит от ряда причин, предопределяющих возможность возникновения. Одним из основных нарушений в развитии считается экстрофия мочевого пузыря.
Содержание
Экстрофия мочевого пузыря у детей
По результатам статистических данных, на каждые 50000 малышей появляется один с подобной аномалией развития. Патологическое состояние развивается при внутриутробном развитии на 4-5 неделе от момента зачатия. Болезнь регистрируется до 6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.
Экстрофия мочевого пузыря – состояние, при котором сам мочевой пузырь находится снаружи, а не внутри, при отсутствующей передней брюшной стенке.
По классификации МКБ-10 заболевание носит код Q 64.1.
Причины
Определенных причин появления заболевания не выявлено, считается, что спровоцировать недуг могут определенные факторы:
- наследственная предрасположенность – высокий процент вероятности при старших детях, с таким же пороком или при рождении малыша от рожденного с экстрофией;
- отдельные виды антибактериальных средств, длительный и бесконтрольный прием;
- проживание в загрязненных радиацией местностях – повышенный фон может послужить толчком для изменений плода;
- рентгенологические исследования, проводимые до окончания первого триместра беременности;
- повышенный уровень прогестерона – переизбыточное поступление гормона в организм способно включить механизм развития заболевания.
Низкий социальный уровень беременной, постоянное употребление алкогольных, слабоалкогольных и табачных изделий (на протяжении длительного периода времени) является одним из главных факторов возникновения внутриутробных дефектов развития.
Стадии
В зависимости от уровня тяжести состояния, различают несколько степеней патологии.
Первая степень характеризуется:
- размер видимого дефекта брюшной стенки не более 4 см;
- диастаз лонных костей до 4 см;
- передняя стенка мочевого пузыря незначительно нарушена.
Вторая:
- дефект брюшной стенки от 4 до 8 см;
- промежуток между лонным сочленением до 6 см;
- стенки мочевого пузыря имеют выраженные нарушения.
Третья:
- размер дефекта брюшины не менее 8 см;
- диастаз костей лона более 6 см;
- стенки мочевого пузыря значительно нарушены.
От сложности аномалии развития зависит тяжесть состояния новорожденного.
Симптомы
Заболевание определяется с момента рождения, ввиду явной симптоматики:
- внизу живота новорожденного, через дефект брюшины, видна ярко-красная стенка мочевого пузыря;
- из мочеточников постоянно выделяется моча;
- анус передвинут вперед, к мочевому пузырю;
- отсутствует пупочный рубец.
В зависимости от половой принадлежности, у малышей наблюдаются патологические изменения.
У мальчиков:
- расщепление стенки уретры;
- недоразвитие полового органа – член короткий, направленный вверх;
- возможно проявление крипторхизма – наличие одного яичка.
У девочек:
- расщепление уретры или полное ее отсутствие;
- раздвоение клитора;
- спайки в области половых губ;
- удвоенное влагалище, с расположенным внизу входом в недоразвитое влагалище.
Диагностика
Первичное диагностирование проводится при рождении ребенка. В связи с явно выраженными признаками экстрофии, диагноз устанавливается неонатологом при первичном осмотре.
Для исключения или подтверждения сопутствующих патологий, дополнительно назначаются:
- цистоскопическое исследование;
- эндоскопия;
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- анализы на генетические изменения.
Лечение
Единственным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство. Схема лечения строго индивидуальна и зависит от степени тяжести порока.
Стандартная схема хирургических манипуляций проходит по этапам:
- В первые 10 суток от момента рождения проводится начальное закрытие мочевого пузыря. Проводится остеотомия (сводятся раздвинутые лонные кости), мочевой пузырь моделируют, помещают внутрь и закрывают переднюю брюшную стенку.
- Последующая пластика половых органов проводится в разные временные отрезки – в зависимости от пола новорожденного. Операция, кроме восстановления половой системы, способствует изменению вместимости мочевого пузыря, его росту. У мужского пола операция проводится с первого по второй год жизни – пластика члена и уретры, у женского – одновременно с начальным этапом оперативного вмешательства (первые 10 суток).
- Пластические изменения шейки мочевого пузыря – позволят контролировать процесс мочеиспускания, за счет пересадки мочеточников. Операция рекомендуется в возрасте от 5 лет. Необходимое условие – общий объем пузыря должен достигать 80 мл.
При недоразвитии мочевого пузыря, проводится аугментация – искусственное увеличение или формирование нового органа за счет толстой или тонкой кишки. При данном виде оперативной помощи часто необходима постоянная катетеризация.
На видео о лечении экстрофии мочевого пузыря:
Осложнения
Количество возможных осложнений напрямую зависит от успешности проведенной операции. Основное внимание в послеоперационном периоде сосредоточено на предотвращении развития гипотермии. Для поддержания необходимой температуры и уровня влажности используют кувез. Для предотвращения развития перитонита, сепсиса детям назначается антибактериальная терапия, начиная с первых дней жизни.
Вторичные осложнения, появляющиеся после хирургических манипуляций, представлены:
- спаечным процессом;
- кишечной непроходимостью;
- болевым синдромом в районе брюшины.
От момента первичной операции и до завершающего этапа, на месте стенки брюшины находится полиэтиленовый материал, заменяющий ее.
После окончания всех оперативных манипуляций, лечение не прекращается. Пациенты всю оставшуюся жизнь проходят профилактические осмотры у специалистов, получают необходимое лечение в санаториях.
При нарушении рекомендованных схем лечения и нормативов жизни, возможно развитие болезней:
- пиелонефрита;
- мочекаменной болезни;
- почечной недостаточности;
- недержания мочи.
Загрузка...