Атрезия пищевода: причины, клиника, можно ли вылечить патологию?

Очень часто у новорожденных детишек выявляются врожденные пороки. К подобным аномальным порокам развития относится и атрезия пищевода. Поскольку патология имеет врожденный характер, то и выявляется она у пациентов исключительно детского возраста в первые дни после рождения.

Понятие и код болезни по МКБ-10

Атрезия пищевода – это врожденная недоразвитость пищеводного канала, при которой наблюдается эзофагеальная непроходимость и отсутствие физиологического просвета, проще говоря, нижний и верхний пищеводный сегмент между собой разобщены. Иногда оба этих пищеводных отдела сообщаются с трахейной трубкой.

Пищеводная атрезия проявляет себя сразу после рождения малыша. В педиатрии данная патология одинаково часто выявляется у пациентов обоих полов и считается наиболее тяжелым пороком, который при отсутствии своевременного хирургического вмешательства с жизнью несовместим.

Разного рода внутриутробные задержки в развитии или недоношенность выявляется у 35% новорожденных с атрезией. Практически во всех случаях выявленного порока наблюдались проблемы на этапе вынашивания ребенка вроде высок риска прерывания гестации на первых неделях или многоводия и пр.

В МКБ-10 пищеводной атрезии присвоен код Q39.0-39.1

Причины

Механизм развития аномалии обусловлен нарушениями эмбриогенезных процессов верхних отделов первичного кишечника. Примерно на четвертой гестационной неделе происходит отделение пищевода от трахеи.

Если в данный период вынашивания скорости роста пищевода и трахеи не соответствуют, имеют место прочие нарушения эмбриогенеза, то формируется пищеводный порок. Окончательное пищеводное формирование завершается на восьмой гестационной неделе.

На фоне пищеводной атрезии происходит нарушение внутриутробного развития бронхиальных структур и трахейного столба. Также примерно в половине или даже в 70% случаев формируются сопутствующие пороки вроде опорно-двигательных дефектов, сердечных аномалий, ЖКТ пороков или лицевых дефектов.

Классификация атрезии пищевода

Патология классифицируется на несколько видовых типов:

• С образовавшимся свищем между трахейной трубкой и дистальной пищеводной частью (порядка 90%);
• Со свищевым образованием между трахейной трубкой и проксимальным пищеводным отделом (менее 1%);
• Изолированная атрезия без образования свищевого хода (около 8%);
• Атрезия с наличием свища между окончаниями трахеи и пищевода (меньше 1%).

В некоторых случаях выявляется трахеопищеводный свищ без атрезии, если же пищеводная трубка отсутствует полностью, то говорят об абсолютной атрезии органа. Пищеводная атрезия обычно выявляется на уровне раздвоения трахеи.

Симптомы

Клиническая картина пищеводной атрезии обычно проявляется в первые часы жизни малыша. Она может заключаться в следующих проявлениях:

1. В первые часы после рождения у грудничка присутствует обильное пенистое слюноотделение из ротовой и носовой полости, сопровождающееся рвотными приступами.
2. Присутствует клиника дыхательной недостаточности, вроде цианоза, легочных хрипов или одышки, обусловленная аспирацией слизи в трахею с забросом ее содержимого в дыхательную систему.
3. У многих деток наблюдается сильное вздутие животика при дистальных свищах, а при их отсутствии животик, наоборот, западает.
4. Характерным проявлением пищеводной атрезии считается кашель и срыгивание, цианоз после попыток покормить кроху грудью, пневмония аспирационного происхождения.

Подобная симптоматика проявляется еще в родильном доме, тогда малыша переводят на зондовое кормление. Что помогает устранить патологические проявления.

Диагностика

Обычно диагноз может быть заподозрен, когда назогастральный зонд не может пройти в желудочную полость. При рентгенографическом обследовании рентгенконтрастный катетер помогает определить точное расположение атрезии.

В некоторых атипичных случаях для рентгеноскопического определения анатомических особенностей порока может понадобиться водорастворимый контраст, который нужно быстро вывести, иначе можно спровоцировать пневмонит.

Подобная процедура должна проводиться только опытным специалистом в центре, где новорожденному будут делать операцию.

При пищеводной атрезии ввести в желудочную полость зонд невозможно, поскольку он встречает препятствие. Ранняя диагностика крайне важна, потому всем новорожденным с дыхательными нарушениями и пенистыми выделениями изо рта следует проводить зондирование пищеводного канала.

Если атрезия настолько опасна, то может стоит выявлять еще на этапе пренатального развития плода. Возможно ли такое. Безошибочно диагностировать пищеводную атрезию еще в материнской утробе невозможно.

Такая диагностика строится лишь на предположениях и косвенной симптоматике, выявляемой в процессе ультразвукового обследования:

• Излишнее количество амниотической жидкости (многоводие);
• При УЗИ не просматриваются контуры желудка или орган имеет несоответствующие сроку, чересчур маленькие размеры при наблюдении за динамикой его развития.

Лечение

Подход к лечению сводится к неотложной медпомощи и хирургическому вмешательству. Консервативным путем подобные аномалии не лечатся, операция в подобной ситуации проводится по жизненным показаниям, потому подготовительные мероприятия начинаются уже в родильном отделении.

• Ребеночка размещают в кувезе. Чтобы верхние чести тела находились на возвышении. Здесь кроху постоянно согревают и непрерывно подают кислород для полноценного дыхания.
• Малыш должен лежать на животике, а его головка располагается под 30-градусным углом, при этом правая половина тельца немного приспускается. Такие меры помогают улучшить процессы желудочного опорожнения и минимизировать риски аспирации солянокислого секрета сквозь свищевое образование.
• Каждые 12 минут у крохи из носовых ходов и ротовой полости отсасывается отделяемое.
• Кормить таких деток стандартным способом запрещается, им вводятся специализированные питательные смеси, жидкости, широкоспектральные антибиотики и пр.

При нарастании дыхательной недостаточности малыша переводят на ИВЛ, при этом во избежание осложнений крайне важно учесть вероятность наличия свища и сброс воздуха сквозь него прямо в желудочную полость.

В подобном случае происходит перераздувание кишечной и желудочной полостей, диафрагма ограничивается в движениях, что только способствует еще большему прогрессированию дыхательной недостаточности. Такое состояние опасно остановкой сердечка и риском развития желудка.

Перед оперативным вмешательством малышу проводится бронхоскопия, при которой из трахеи отсасывается все содержимое. Операция протекает в несколько этапов.

1. Сначала производится вскрытие грудной клетки новорожденного.
2. Свищ между пищеводом и трахейной трубкой перевязывается.
3. Оба пищеводных конца состыковывают посредством анастомоза.
4. Если невозможно соединить пищеводные концы, то накладываются стомы на животе (из желудочной полости) и на шее (выход из пищевода).
5. Если свищевого хода не образуется, то оперативное вмешательство протекает с меньшими рисками и гораздо легче.

Если имеют место высокие риски для крохи вроде наличия сопутствующих пороков или недоношенности, то малышу сначала устанавливается двойная гастростома.

Одна служит для кормления после вмешательства, а вторая предназначается для аспирации и снижения компрессии. Потом, примерно через 2-4 суток проводится вмешательство по разделению пищевода с трахеей.

Более точные сроки подбираются в соответствии с состоянием крохи. В качестве трансплантата выступает небольшой отрезок толстого кишечника.

После операции малыш еще какое-то время пребывает в реанимационном отделении, проводится интенсивная терапия с внутривенным инфузионным введением электролитных или глюкозных растворов, назначается антибиотикотерапия.

Малыша стараются скорее перевести на собственное дыхание без интубационных трубок, что позволит избежать дополнительных осложнений.

Прогноз

Если оперативное вмешательство проводилось на фоне изолированной пищеводной атрезии без дополнительных аномалий или пороков, то прогнозы на полное выздоровление максимально высоки и составляют порядка 100%.

Если же у малыша имеются сопутствующие пороки либо хромосомные аномалии, то вероятность выздоровления достигает лишь 30-55%. Если после вмешательства отсутствуют осложнения, то для жизни малыша и его дальнейшего развития прогнозы более благоприятные.

Со стороны родителей такого малыша требуется строжайший контроль за питанием, соблюдение рекомендованного врачом режима, а также постоянно поддерживать иммунную защиту крохи. Малыш должен находится под профилактическим наблюдением хирурга и педиатра.