Хордома – злокачественная опухоль, которая формируется из остатков эмбриональной спинной струны.
Заболевание встречается редко, всего в 16% случаев, то есть из 1 миллиона человек болезнь обнаруживается всего у 2-3. Но у каждого больного есть большой риск получить тяжелые осложнения.
Краниальные виды обнаруживают в возрасте от 30 до 50 лет, а крестцово-копчиковые – у людей более старшего поколения.
Больше подвержены проблеме мужчины. Дети составляют 10% от всех пациентов. У них чаще поражается основание черепа. Исследования показали, что 5-летняя выживаемость составляет 65%, а 10-летняя – 39%.
Содержание
Локализация опухолевого процесса
Популярные места локализации – основание черепа и область крестца. Но появиться она может в:
- шейном отделе,
- головном мозге,
- заднем скате черепа,
- носоглотке.
При осмотре через заднюю стенку прямой кишки выявляется плотная и эластичная консистенция, которая не приводит к появлению сильных болезненных ощущений. При пальпации опухоль остается неподвижной.
Типы образования
По гистологическим признакам выделяют три типа злокачественной опухоли:
- хондроидная,
- обыкновенная,
- недифференцированная.
Первый тип обладает не слишком высокой скоростью роста. По строению он напоминает хондросаркому, представленную первичным раком. При ней клетки беспорядочно и хаотично делятся, начинают появляться там, где им быть не положено.
При хондроидном виде прогноз более благоприятный, чем при других. Обычная опухоль лишь в редких случаях наносит вред соседним органам.
Обыкновенный тип имеет большую скорость роста и в трети случаев дает метастазы. Сложность заключается в бессимптомном и продолжительном течении, поэтому часто обнаруживается случайно, когда стали появляться метастазы.
Недифференцированный вид ведет себя агрессивно. Отличается быстрым ростом, поэтому при позднем обращении больного за медицинской помощью она достигает неоперабельных размеров и прорастает в близлежащие ткани.
В течение трех лет после лечения часто появляются рецидивы, поэтому пациент нуждается в постоянных операциях и обследованиях.
Причины появления
Группы риска, в которых появляется заболевание с наибольшей частотой, не выявлены. Ситуации, когда хордома появлялась у ближайших родственников крайне редки, поэтому не принято считать, что образование является наследственным заболеванием.
Предполагается, что одним из провоцирующих факторов являются канцерогены: алкоголь, курение, гепатиты В, вирус папилломы.
Симптомы хордомы
Часто симптоматика появляется не сразу же, а по мере увеличения размеров и поражения соседних органов и тканей. В отдельных случаях опухоль на ранних этапах обнаруживается при рентгенодиагностике.
Общими признаками признаны:
- боли в руках и ногах,
- общая слабость,
- головные боли,
- ухудшение слуха и зрения,
- расстройства речи и процесса глотания.
Независимо от локализации проявляются признаки интоксикации организма. Больной отказывается от еды, чувствует постоянную слабость.
Крестец
При поражении хондромой крестца возникают признаки поражения «конского хвоста». Эта структура, состоящая из крестцовых, поясничных спинномозговых нервов. Проявляется это расстройством со стороны функций мочеполовой системы. Происходит нарушение в работе кишечника.
Основание и скат черепа
Постепенно, по мере роста, происходит нарастание головных болей, появляются проблемы с координацией движений, нарушения слуха, глотательного рефлекса.
Постепенно болезненные ощущения становятся более сильными в очаге поражения.
Пациенты жалуются на болезненные ощущения в районе лица, появление постоянного головокружения.
Позвоночник
При образовании в области позвоночника локализация болезненных ощущений происходит в спине. Плохо начинает функционировать кишечник. У мужчин отмечаются проблемы с эректильной функцией.
При локализации в отделах позвоночника очаг располагается в основном в районе тел позвонков. Это приводит к истончению, вздутию кортикального слоя. Как результат происходит увеличение предпозвоночных тканей.
Диагностика
На первых этапах подозрение на заболевание возникает при неврологическом обследовании. С его помощью врач выявляет примерную локализацию образования и назначает рентгенографию.
С помощью рентгена выявляются характерные дефекты кости. Но даже снимок не может гарантировать, что у человека развилась хордома. Поэтому при обзорном рентгенологическом обследовании специалисты назначают гистологию с использованием биопсии.
Для получения трехслойных снимков используется КТ. Томография позволяет различить форму новообразования, ее месторасположение, наличие метастаз. К дополнительным методам относят сцинтиграфию и ПЭТ.
Лечение и прогноз при хордоме
Главным методом лечения признан хирургический. Используются традиционные методики или эндоскопические. В основном последние применяются при хордоме основания черепа.
Такие способы имеют небольшую травматичность, короткий восстановительный период. Сама операция проще переносится больными. Эндоскопия используется и для ликвидации повторных очагов.
Чтобы снизить риск появления метастаз и новых опухолей после операции используется лучевая терапия.
Она позволяет минимизировать риск развития рецидивов, осложнений. В некоторых случаях лучевая терапия используется для уменьшения опухоли перед операцией. Также она эффективна, если по каким-то объективным причинам нет возможности провести операцию.
В современных клиниках предлагают воздействовать на хордому с использованием радиохирургических методов. Тогда облучение получается избирательное, действующее исключительно на нужный участок. Для процедуры не требуется хирургическое вмешательство. Особенно эффективной методика признана при лечении крестца.
Радиохирургия не требует подготовки, поэтому после процедуры пациент сразу может идти домой. Эффект наступает через несколько недель.
Влияет на прогноз и радикальность удаления. Исследования показали, что после него выживаемость выше. При этом появление образования в детском возрасте вовсе не означает худший прогноз, чем у взрослых людей.
При использовании радиохирургии и радиотерапии шансы на благоприятный исход увеличиваются.
Загрузка...