Медицине известно множество анатомических аномалий, которые бывают врожденными либо приобретенными. Среди врожденных пороков почек иногда встречается аплазия – довольно-таки серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу.
Аплазия почки
Почечная аплазия – это врожденная аномалия, при которой одна из почек не развивается полноценно и вместо нее на месте органа располагается недоразвитый зачаток, у него отсутствует нормальная структура, отчего почка неспособна выполнять свои функции. В подобной ситуации здоровая почка возлагает на себя обязанности недоразвитой, в результате чего происходит гипертрофия ее тканей, обусловленная компенсаторной деятельностью.
В международной классификации заболеваний по МКБ-10 код почечной аплазии — Q60. Вдвое чаще патология встречается у детей мужского пола. В целом частота встречаемости почечной аплазии составляет 1 случай на 700-1200 новорожденных. Для аплазии характерно отсутствие ножки и лоханки, либо они не сформированы окончательно.
В некоторых источниках аплазию приравнивают к агенезии, однако, эти состояния несколько отличаются.
Аплазия может носить односторонний характер, чаще поражая левую почку. Хотя встречаются случаи двустороннего поражения. В этом случае ребенок является нежизнеспособным. Такие новорожденные при рождении имеют острый дефицит веса и вскоре умирают.
Причина развития
Определить, почему в определенный период внутриутробного развития у плода прекратила развиваться почка, невозможно. По непонятным причинам метанефросный канал не дорастает до метанефрогенной бластемы. Обычно мочеточник при почечной аплазии остается формируется нормально, хотя иногда он тоже недоразвит либо вовсе отсутствует.
У мальчиков наряду с отсутствием мочеточника имеют место проблемы вроде уменьшения либо отсутствия яичка, кистозных образований на семенниках и отсутствия семявыводящего канала.
Специалисты отмечают, что на развитие патологии оказывают влияние факторы вроде:
- Генетической склонности к патологии;
- Лучевой терапии беременной женщины;
- Если беременная заболела диабетом;
- Наличие в первый триместр беременности патологий инфекционного происхождения вроде краснухи или гриппа;
- Наличия в анамнезе беременной сифилиса и прочих патологий венерического происхождения;
- Алкогольной зависимости;
- Бесконтрольное употребление гормональной контрацепции.
Фактически почечная аплазия представляет собой мочевыделительную аномалию врожденного характера. В тяжелых случаях плод может погибнуть еще до родов. При компенсированных формах аплазия может никак себя не проявлять, а обнаруживается патология лишь при обследовании. Иногда апластические изменения прогрессируют постепенно и выявляются уже в достаточно зрелом возрасте.
Симптоматика
Существует несколько разновидностей почечной аплазии:
- Двусторонняя форма аномалии считается абсолютно несовместимой с жизнью, дети с таким поражением умирают вскоре после рождения. Спасти ребенка можно посредством трансплантации почки или с помощью постоянного гемодиализа;
- Аплазия правой почки считается наиболее благоприятной, с прогностической точки зрения. Обычно в подобной ситуации левая почка возлагает на себя все обязанности правого органа, поэтому негативная симптоматика может отсутствовать. Иногда правосторонняя аплазия выявляется при диагностике нефропатологии или стойкой гипертонической болезни;
- Аплазия левой почки считается более неблагоприятной, поскольку при подобной недоразвитости функции левой почки на себя берет правая, которая считается менее функциональной и более подвижной. Почечная аплазия слева у мужчин обычно сопровождается недоразвитием соседних структур вроде мочевого пузыря, простаты, семявыводящего канала или яичка. Особенностью левопочечной аплазии является ее частая сочетаемость с недоразвитостью легкого. У женщин подобная аномалия выявляется гораздо реже, но также сопровождается отклонениями соседних структур, например, двурогой маткой или аплазией маточного тела, отсутствием мочеточника или придатков, удвоение влагалища, недоразвитость перегородок внутри матки.
Аплазия протекает менее выражено, нежели агенезия. В некоторых случаях недоразвитость почки никак себя не проявляет, только иногда пациент может ощущать некоторую болезненность в поясничной области. Левосторонняя аплазия проявляется несколько ярче, нежели правосторонняя.
В целом при подобном пороке отмечаются такие проявления:
- Олигоанурия – снижение количества мочи и даже ее полное исчезновение;
- Недоразвитость мочеточника;
- Аномалии надпочечников;
- Почечные колики со стороны поражения, вызванные разрастанием фиброзных тканей;
- Тянущая болезненность внизу живота;
- Стойкая гипертензия;
- Иногда могут беспокоить боли со стороны нормальной почки, что врачи связывают с увеличением ее размеров.
Если аплазия носит тяжелый характер, то развивается почечная недостаточность либо имеет место интоксикация организма собственными метаболитами. Тогда состояние пациента ухудшается, практически все системы организма начинают функционировать с перебоями.
Диагностика
Диагностические процедуры для выявления почечной аплазии вне зависимости от стороны, на которой расположена аномалия, включают:
- Ультразвуковое исследование;
- Рентгенографию почек;
- Ангиография почек;
- Лабораторные исследования мочи;
- Спиральная компьютерная томография;
- Магнитно-резонансная ангиография и пр.
Лечение и прогнозы
Лечения, как такового при почечной аплазии не требуется. Пациенту обязательно назначается пожизненная диета, целью которой является снижение нагрузки со здоровой почки. Если патология сопровождается стойкой гипертонической болезнью, то необходимо лечение с применением легких мочегонных препаратов.
Также необходимо соблюдать профилактические меры в отношении бактериальных инфекций почек. Иммунная система также требует поддержки, чтобы вероятность проникновения в организм вирусных агентов либо патогенных бактерий была минимальной. В особенно тяжелых случаях необходима трансплантация.
Больным с почечной аплазией инвалидность может быть установлена в случае, когда у единственной почки снижается функциональность, что сопровождается яркой симптоматикой почечной недостаточности. Хоть инвалидность при подобной патологии дается не всегда, от армии пациентов освобождают, зачисляя сразу в запас.
Загрузка...