Артрогрипоз – состояние, которое провоцирует поражение суставных и иных типов тканей. Относится к системным патологиям, а потому терапия ведется всю жизнь пациента.
В результате негативных процессов в организме больной становится инвалидом.
Содержание
Подробнее о патологии
Заболевание на сегодня остается неизученным до конца. Насчет протекающих в организме больных процессов существуют различные мнения.
Преобладает зачастую миогенная теория, по которой идет предположительно дегенеративное изменение структуры мышц с последующим затрагиванием суставов и связочного аппарата вместе с нервными элементами.
По неврогенной теории предполагается, что еще в пренатальный период нарушаются двигательные пути в спинном мозге, из-за чего формируется нарушение нервной проводимости в соответствующих областях тела. Это приводит к нарушенной работы мышц, что и ведет к соответствующим деформациям.
Артрогенная теория говорит о том, что врожденные контрактуры первично вовлекают в негативные процессы капсульно-связочный аппарат, после чего начинается атрофия мышц и вторичная миодегенерация. В итоге человек становится неспособным к самообслуживанию.
В мышцах больных присутствуют изменения в мышцах с гипопластическим типом проявлений. Происходит это из-за нетипичного прикрепления мышц к суставам. В итоге конечности имеют вынужденное положение.
В МКБ-10 патология классифицируется по коду Q74.3.
Клиническая картина
Заболевание обычно проявляется в виде вынужденного положения конечностей у ребенка. В итоге это существенно влияет на подвижность рук и/или ног.
Суставы деформированы, но состояние обычно устойчиво. Прогрессирование отмечалось в большинстве случаев после проведения первичного лечения.
Множественный артрогрипоз помимо основной симптоматики также может сочетаться с редкими состояниями – синдактилией пальцев кожного типа, амниотическими перетяжками, втяжениями кожи, расщелинами неба, менингомиелоцеле, пороками сердца и так далее.
Примерно на 10% случаев приходится обнаружение сосудистых мальформаций в области спинного либо головного мозга. Больные часто страдают респираторными патологиями.
Органные нарушения у больных не присутствуют даже по мере роста ребенка. Также не подвергается негативному воздействию умственные способности. Но в контексте физического развития атрофия мышц может привести к усыханию конечностей.
Виды
Классифицируют заболевание по трем степеням тяжести на легкую, среднюю и тяжелую формы артрогипоза. Если же говорить о типах контрактуры, то здесь вариации также существуют. Это могут быть:
- Приводящие;
- Ротационные;
- Разгибательные;
- Отводящие;
- Сгибательные;
- Комбинированные.
Причины
На данный момент выделено свыше сотни факторов, ведущих к проявлению заболеванию. Но все же главную из них не выделили. Поэтому делят причины на:
- Тератогенные – из-за разрушительного воздействия на плод наркотическими, медикаментозными препаратами, токсическими веществами, инфекциями и так далее.
- Материнские – связывают с особенностями организма матери, включая аномалии развития половых органов, тяжелые хронические состояния и так далее.
- Олигогидрамнион или маловодие. Из-за этого плод не может нормально двигаться в утробе матери, из-за чего конечности фиксируются в определенном положении.
Симптомы
Симптоматика артрогрипоза проявляется в следующих признаках:
- Вынужденное положение конечностей;
- Мышечная гипо- или атрофия;
- Ограниченность подвижности;
- Симметричность проявлений деформации;
- Косолапость;
- Подвывихи тазобедренных суставов.
Больные могут также часто болеть респираторными заболеваниями и иметь сопутствующие патологии сосудистого, нервного или иного характера.
Диагностика
Диагностировать подобное состояние возможно еще в период внутриутробного развития плода. Для таких целей проводится УЗИ во время беременности матери. Эхо-КГ показывает малоподвижность плода, проявление контрактур и уменьшение объема мягких тканей у пораженных конечностей.
На фото мануальная терапия при множественном артрогрипозе
Как лечат
Терапия в основном направлена на сохранение функциональности конечностей и их коррекцию. Терапия начинается с первых дней жизни. До 3 лет обычно применяют консервативные способы воздействия:
- Медикаментозная;
- Физиотерапия;
- ЛФК;
- Гипсование.
Прогноз
Прогноз будет прямо пропорционален степени тяжести поражения тканей. Если форма болезни локальная, то лечение обычно успешно проводится и не вызывает осложнений. но при генерализованной, то есть обширной форме инвалидизация больного неизбежна. При этом также будет зависеть все не только от особенностей организма, но также и от методик применяемой терапии.
Каковы прогнозы на будущее при артрогрипозе, смотрите в нашем видео:
Загрузка...