Кератодермия охватывает в очень большую группу дерматозы, при которых у болеющего отмечаются сбои в ороговении дермы. Это и синдром Унны-Тоста, и кератодермия Папийона-Лефера, и мутилирующий тип болезни. Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах. Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.
Содержание
Особенности болезни
Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения краснеют, покрываются чешуйками, отмечается аномальное утолщение.
Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.
Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.
Болезнь Меледа
Причины возникновения
Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.
Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов. Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.
О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:
Симптомы кератодермии Меледа
Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.
С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.
На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие трещины. У болеющего может проявляться периоральная эритема (дерма вокруг рта краснеет).
На ногтях эта болезнь проявляется в виде:
- койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
- крючковатости;
- дистрофии;
- пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).
Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:
- предплечья;
- ладони;
- голени;
- тыл кистей;
- стопы;
- тыл стоп.
У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.
Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.
Среди дополнительных симптомов укажем:
- трещины на языке;
- брахидактилия;
- слияние пальцев рук, ног.
Диагностика
Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен осмотр специалистом. Врач должен тщательно изучить историю пациента. Затем он идентифицирует особенности физических проявлений. При визуальном осмотре видны аномалии дермы (покраснение, ороговение на ладонях, ступнях).
Лечение
Лечение кератодермии обычно длится очень долго, до нескольких лет. Суть терапии патологии заключается в контроле над определенными симптомами. Лечение обычно проводится несколькими специалистами:
- дерматолог;
- педиатр.
Для снижения проявления гипергидроза врач может назначить нанесение на пораженные районы таких средств:
- «Гексагидрат хлорида алюминия».
- Ацетат алюминия».
Чтобы снизить проявление болезни можно воспользоваться специальными лосьонами, отслаивающими мазями. Особую роль в лечении играет витаминотерапия. Врачи назначают такие витамины:
- Е.
- А.
- В.
- Аскорбиновая кислота.
В терапии любой формы кератомикоза врачи используют «Неотигазон». Дозировку рассчитывает специалист, она отличается в каждом случае. Доза препарата варьирует в пределах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Этот медикамент может заменять витамин А. Его дозировка на сутки должна составлять около 100000 – 300000 мг.
Профилактика заболевания
Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.
Осложнения
Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:
- синдактилия;
- умственная отсталость;
- готическое небо;
- складчатый язык.
Прогноз
Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.
Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.
Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео:
Загрузка...