Некоторые внутриутробные дефекты развития приводят к серьезным проблемам. Одной из таких болезней является гастрошизис. При заболевании происходит выпадение внутренних органов через небольшой дефект, который располагается справа от пуповины.
Что такое гастрошизис и код болезни по МКБ-10
При заболевании через отверстие в передней брюшной стенке выходят наружу петли кишечника. Его размер меньше 4 см, в его районе полностью отсутствует брюшина. Патология находится на стыке пупка и нормального участка.
Код болезни по МКБ-10: Q79.3.
Вышедшие органы имеют особенный вид: желудок и кишечник расширены, стенки с инфильтратами. Тонкая и толстая кишка имеет узкий корень, который соответствует диаметру отверстия.
Причины патологии у плода
Как уже отмечалось, причиной порока является нарушение эмбриогенеза при формировании брюшины.
Нарушение кровотока пупочной вены приводят к ишемии, мезо- и эктодермальным дефектам. Формирующая брюшная полость может по своим размерам не соответствовать параметрам внутренних органов. Это приводит к выпадению.
Значительно повышает вероятность развития патологии факторы, которые негативно сказываются на наборе веса плода. К ним относится:
- слишком молодой возраст матери,
- наркомания,
- курение.
Риск развития патологии у плода курящей женщины на 50% выше, чем у некурящей. Вероятность развития гастрошизиса у ребенка возрастает до 6-8 раз, если матери на момент родов не исполнилось 25 лет.
Симптомы
На передней стенке живота есть отверстие, диаметр которого 2-4 см. Через него видны кишки, спаянные между собой.
Сам кишечник заполнен меконием, но является раздутым и отечным. Пупок сформирован обычно. Части выпадающих внутренних органов не покрыты грыжевым мешком. Могут выпадать и другие органы, но печень всегда остается на своем месте.
Дополнительно могут присутствовать и другие проявления болезни. К ним относится уменьшение длины кишечника на 10-25% по сравнению с нормальным развитием органов. Появляется непроходимое заращивание и аномальное прикрепление брыжейки.
При осложненной форме болезнь связана с другими внутриутробными пороками развития. К ним относится:
- заворот средней кишки,
- стеноз,
- некроз или перфорация кишечника,
- крипторхизм.
Осложнения
При осложненной форме дольше времени ребенок находится на парентеральном питании. Сохраняется высокий риск сепсиса и летального исхода.
Частота возникновения осложнений составляет до 30% случаев.
Самым редким осложнением является внутриутробная смерть. Она возникает в последнем триместре беременности. Предпосылкой к такому осложнению является заворот средней кишки и нарушение кровообращения. Последнее связано со сдавливанием пуповины петлями кишечника.
Проблемы могут возникнуть и после хирургического лечения. В основном они связаны с дисфункцией ЖКТ. Треть детей с диагнозом в возрасте 1,5-2 года имеют задержку развития, которая легко поддается коррекции.
Диагностика
При УЗИ плода гастрошизис ставится после выявления свободно плавающих петель кишечника. С помощью ультразвукового аппарата выявляется, что грыжевой мешок отсутствует, а пуповина отходит от передней брюшной стенки. Иногда диагноз не ставится сразу. Это связано с тем, что врачи принимают петли кишечника за пуповину.
Фото УЗИ при гастрошизисе у плода
Для уменьшения вероятности постановки ошибочного диагноза используется цветовой доплеровское сканирование, которое регистрирует кровоток в сосудах пуповины.
При постановке диагноза назначается полное сканирование плода для выявления других аномалий, ухудшающих прогноз.
Первый раз диагноз ставят на 13-14 неделе беременности. Косвенным признаком является повышение уровня альфа-протеина в крови беременной. Постнатальная диагностика проводится с помощью визуального осмотра.
Лечение
Лечение возможно только хирургическим методом. Операция проводится в первые часы жизни ребенка. Выпавшие пели ставят на место, а отверстие зашивают.
Сразу после кесарева сечения выполняется обвертывание кишечника с помощью стерильных материалов. Сразу же устанавливается назальный зонд для проведения декомпрессии. Иногда операция переносится, но редко дольше, чем на 3 суток.
Считается, что каждые 120 минут промедления увеличивают риск смерти новорожденного.
Если проводится первичная пластика, то происходит незамедлительное погружение кишечника с коррекцией дефекта тканями ребенка. К минусам этого метода относится повышение внутрибрюшного давления. Это нередко становится причиной осложнений, в том числе сердечной или почечной недостаточности.
Из-за рисков часто хирурги используют отсроченную пластику. Для этого используется дополнительные материалы, формирующие экстраабдоминальный мешок. Происходит постепенное погружение выпавшего органа с аккуратным смещением других органов.
Используются биологические или синтетические имплантаты. Продаются и готовые мешки, которые выполняют функцию временной полости для кишечника.
Отзывы о лечении
Многих родителей пугает анализ. Но врачи при нем не настаивают на прерывании болезни, если других серьезных аномалий в развитии не выявлено. Операция обычно выполняется после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза.
Многие отмечают, что диаметр отверстия с течением беременности уменьшается, но это характерно для ранних сроков беременности. В этом случае считается, что дефект является одним из самых хорошо поддающихся лечению.
Прогноз для жизни и профилактика
При своевременно проведенном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный, поскольку выживаемость составляет 90%. Многие родители, столкнувшиеся с такой проблемой, отмечают: ребенок развивается так же, как и другие дети.
Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние ребенка зависят от степени поражения кишечника и наличия сопутствующих заболеваний. Для контроля малыш ставится на диспансерный учет.
Профилактика включает в себя отказ матери от курения, алкоголя и наркотиков. Необходимо правильно планировать беременность, следить за своим питанием. Важно во время беременности не использовать для лечения лекарств с тератогенным действием, обязательно употреблять фолиевую кислоту.
Видеопередача про гастрошизис:
Загрузка...