Гипертрофическая кардиомиопатия (далее ГК) характеризуется значительным утолщением миокарда одного из желудочков, что уменьшает полость последнего. Заболевание может протекать бессимптомно, но, несмотря на это, к его лечению нужно подойти ответственно, поскольку ГК может привести к внезапной сердечной смерти. Про патогенез гипертрофической кардиомиопатии, методах ее лечения и профилактики поговорим в данной статье.
Содержание
Особенности болезни
Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.
Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.
Гипертрофическая кардиомиопатия (схема)
Классификация и формы
Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:
- Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
- Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.
Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:
- Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
- Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.
На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:
- Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
- Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
- Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
- Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.
Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:
- Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
- Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.
Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.
О том, что собой представляет гипертрофическая кардиомиопатия, видно в следующем видео:
Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.
Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.
Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.
Симптомы
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:
- одышкой;
- головокружениями;
- обморочными состояниями;
- артериальной гипотензией;
- экстрасистолией;
- пароксизмальной тахикардией;
- сердечной астмой;
- отёками лёгких;
Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.
Диагностика
Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр. Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой. Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.
Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:
- Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
- Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
- Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
- ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
- Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
- Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
- ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
- МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.
Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.
Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.
Лечение
Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.
Терапевтическое
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.
Медикаментозное
При медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:
- Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
- Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.
А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.
Операция/другой тип лечения
Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:
- Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
- Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
- Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.
Следующее видео посвящено оперативному вмешательству при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия:
Профилактика заболевания
Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:
- Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
- Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.
Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.
Причины внезапной смерти
Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:
- фибрилляция желудочков;
- атриовентрикулярная блокада;
- острый инфаркт миокарда;
Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.
Осложнения
Наиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.
- Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
- Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
- Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.
Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.
Прогноз
Примерно у 10% больных отмечается регресс заболевания без лечения. Однако не лечить заболевание нельзя: смертность от ГК составляет 8%. Гипертрофическая кардиомиопатия предполагает, что при ней средняя продолжительность жизни будет несколько длиннее, чем при дилатационной.
еще больше полезной информации по лечению и диагностике гипертрофической кардиомиопатии расскажет известная телеведущая в своем видеосюжете:
Загрузка...