Арахнодактилия – состояние, которое проявляется удлинением и некоторой деформацией фаланг пальцев из-за ряда наследственных или врожденных заболеваний. По сути это скорее вторичный признак ряда патологий.
Нередко подобный синдром называют также «паучьими пальцами» из-за соответствующей формы кистей рук.
Патогенез
Арахнодактилия считается в целом клиническим синдромом, который проявляется при наследовании аутосомно-доминантного гена.
Основные черты заключаются в деформации пальцев, которые становятся удлиненными, тонкими и изогнутыми.
Такое состояние сочетается в большинстве представленных статистике случаев с удлинением костей трубчатого ряда, а также иными деформациями скелета, нарушениями со стороны глаз, сердца с сосудами. Гораздо реже такое состояние может проявиться самостоятельно, не поражая иные органы.
Врачи связывают такое изменение во внешнем виде кистей рук с нарушенным обменом веществ, который провоцируют наследственные заболевания. Впервые такой признак был обнаружен в 19-ом веке.
Исследователи сопоставили арахнодактилию с соответствующими изменения в скелете.
На фото паучьи пальцы
Клиническая картина
Арахнодактилия затрагивает пальцы на руках, меняя не только форму, но и размер кисти. Пальцы становятся непропорционально тонкими, если их сравнивать с ладонью.
Они более длинные и изогнутые. В области межфаланговых суставов наблюдается типичная деформация. Все эти особенности придают руке типичный вид, который также получил название «паучьих пальцев». Развиваются данные признаки постепенно по мере прогрессирования основной патологии.
Если говорить о синдроме Марфана, то арахнодактилия развивается параллельно иным изменениям в скелете. Конечности становятся тонкими, непропорциональными телу, длинными, что во многом достигается именно за счет негативного воздействия на все трубчатые кости. Также страдает и связочный аппарат, который существенно слабее, чем у здорового человека. Это приводит к гипермобильности суставов.
Мышцы атрофированы и под кожей практически незаметны, как и жировой слой. Череп кажется удлиненным, из-за чего размер головы становится больше нормы. Лоб высокий, лобные бугры имеют выраженный характер, затылок несколько уплощен. Нижняя челюсть кажется либо недоразвитой, либо наоборот – массивной. Тазовые кости являются более плоскими в сравнении со здоровым человеком, грудная клетка имеет килеобразную либо воронкообразную форму, позвоночный столб искривлен. Состояние сочетается с выраженным плоскостопием.
Причины арахнодактилии
Причинами проявления арахнодактилии становятся наследственные патологии.
Одни проявляются с явными нарушениями со стороны внутренних органов, другие влияют только на скелет. Чаще всего подобное состояние определяли при:
- Синдроме Марфана;
- Гомоцистинурии;
- Синдроме расслоения и дилатации аорты;
- Синдроме эктопии хрусталиков и так далее.
То есть чаще всего определяется состояние при указанных первых двух патологиях. Чуть реже арахнодактилия становится признаком марфаноподобных синдромов. И в отдельных случаях данное проявление становится результатом генных мутаций, развившихся спонтанно.
Симптомы
Среди характерных симптомов выделяется:
- Удлинение пальцев рук;
- Более тонкие фаланги;
- Деформация суставных сочленений;
- Повышение мобильности пальцев.
Как лечат
Терапия именно при арахнодактилии чаще всего носит симптоматический характер. Обычно состоит из:
- Приема медикаментов (стероидные гормоны и витамин С при синдроме Марфана и антикоагулянты, витамины группы В при гомоцистинурии);
- Диетотерапии при гомоцистинурии;
- ЛФК;
- Физиотерапия, массаж;
- Санаторно-курортное лечение.
Прогноз
Прогнозы при арахнодактилии отрицательные. Состояние неизлечимое и может быть скорректировано с помощью пластической операции, но при этом функциональность отдела также часто нарушается, что приводит к непредвиденным результатам.
Кроме того, синдром «паучьих пальцев» развивается на фоне генных мутаций или наследственных патологий, которые также существенно влияют на состояние человека и являются также неизлечимыми. Потому терапия помогает только остановить прогрессирование основной болезни, не затрагивая вопрос самого дефекта пальцев кисти.
Синдром Марфана, как одна из причин длинных паучьих пальцев:
Загрузка...