Остеопойкилия: особенности, код МКБ-10, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Остеопойкилия является врожденным заболеванием костей, для которого характерно формирование в них множества включений круглой или овальной формы. Дословно с греческого болезнь переводится двумя словами: кость и пятнистость. За все время своего существования патология насчитывает не более 200 больных.

Клиническая картина

остеопойкилияОстеопойкилию можно отнести к крайне редким болезням. Конечная цифра больных может отличаться от имеющихся данных, так как некоторые особенности течения заболевания не всегда позволяют его диагностировать.

Остеопойкилию также называют:

  • Костной узорчатостью
  • Остеопойкилозом
  • Диссеминированной остеопатией
  • Гиперпластической остеопойкилией
  • Врожденной рассеянной пятнистой склерозирующей остеопатией

Представление о болезни стоит иметь, как врачам, так и самим пациентам. Остеопойкилия – наследственная болезнь. Исследование костных структур больного показывает наличие в них плотных вкраплений склеротического характера.

Наиболее частыми местами локализации уплотнений являются длинные трубчатые кости, стопы, запястья. Ключицу патология не затрагивает, но вполне может быть в костях черепа, позвоночного столба или ребер. Диагностирование заболевания происходит, в основном, у пациентов не старше 20 лет. По МКБ-10 остеопойкилия имеет код Q78.8.

Причины появления патологии

Выявление остеопойкилии у членов одной семьи на протяжении нескольких поколений дало основание предполагать о наследственной предрасположенности. Отсюда основной причиной патологии считают генную мутацию. Но уточнения, какой именно ген за это отвечает, так и нет по сей день.

Заболевание в одинаковой мере характерно для обоих полов. Избирательности или закономерности развития у них остеопойкилии нет. Ученые выделили несколько факторов, способных, по их мнению, повлиять на развитие патологии:

  1. Нарушение функциональности фибробластов
  2. Мутирование гена LED M3
  3. Нарушение метаболизма с застраиванием экстрацеллюлярного матрикса

Остеопойкилия характеризуется патологическим увеличением содержания костных веществ при неизменяемой костной ткани, поэтому вполне может сочетаться с другими аналогичными патологиями: мраморная болезнь, мелореостоз.

Симптоматическое проявление

причины заболеванияВнешних симптомов проявления данная патология костей не имеет. Протекает она в 2 этапа, различия в течении которых видны будут только на снимках рентгена:

  1. На первой стадии фиксируются точечные очаги поражения небольшого диаметра
  2. На второй стадии диаметр и размеры пятен увеличиваются, пятна распространяются по кости

Скованности движений или болей остеопойкилия у больного не вызывает. Даже сдаваемые для лабораторного исследования материалы (моча или кровь) изменений не покажут.

Диагностичесике мероприятия

Единственно верным на сегодняшний день методом диагностики остеопойкилии является рентген. Показатели всех биологических жидкостей организма при заболевании остаются в норме, поэтому на него не указывают. В диагностике они являются бесполезными. Рентгеновский снимок позволяет:

  • Оценить форму и размер кости
  • Выявить уплотнения и их характерные особенности

Очень редко остеопойкилия сопровождается кожным заболеванием – рассеянный чечевицеподобный фиброз. Это тоже может помочь при диагностировании. С целью уточнения некоторых параметров в изменениях костных структур может потребоваться проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Остеопойкилия (рассеянный склероз) на рентгеновском снимке

остеопойкилия не рентгене

Лечение остеопойкилии

Никакого лечения выявление остеопойкилии не требует. Это заболевание, независимо от возраста пациента, не оказывает влияния на продолжительность жизни. Изменение состава костных структур не мешает вести привычный образ жизни. кости больного не становятся более ломкими и не оказывают влияния на частоту получаемых переломов. Операции при остеопойкилии не назначают.

Прогноз для больного

Значительных изменений в состоянии здоровья остеопойкилия не вызывает. целостность кости и ее прочность не нарушены, окружающие ткани не подвергаются воспалительным процессам. Для пациента достаточно периодического врачебного контроля. Прогноз для больных положительный, опасности для жизни и здоровья нет.

Что такое остеосклероз позвоночника, смотрите в нашем видео:

Оцените статью:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в социальных сетях:

И подписывайтесь на обновления сайта в Контакте, Одноклассниках, Facebook, Google Plus, Twitter или по RSS.

Comments are closed