Болезнь Педжета – заболевание дегенеративного типа, которое приводит к постепенному изменению костных тканей с последующим их ослаблением и разрушением.
Терапия при такой болезни пожизненная и требует тщательного подбора с периодическим обследованием больного.
Содержание
Этиология заболевания
Болезнь Педжета по МКБ получила код М88. Данное заболевание отличается повышенным разрушением костных тканей, что приводит к ослаблению костей, их деформации и болезненности.
До 40 лет данная патология встречается редко, а вот после 50-ти намного чаще. При этом более подвержены ей мужчины европеоидной расы. Как отмечают врачи, на развитие данного заболевания образ жизни не влияет.
У здорового человека процессы саморазрушения и замещения тканей костей происходят постоянно. Такая функциональность необходима для того, чтобы сохранить плотность и нормальное состояние суставов. При болезни Педжета костей в некоторых областях скелета эти процессы нарушаются.
Патология может поразить буквально любую кость в теле человека – от черепа и до голени. В итоге пораженные части начинают увеличиваться в размерах, менять собственное строение, терять прочность, из-за чего и ломаются в итоге. Такое происходит из-за изменения структуры костей, которые утолщаются, но вместе с тем и ослабевают даже при наличии чрезмерной кальцификации.
Исследования показывают, что само течение патологии намекает на вирусную инфекцию, но точно определить это пока не удалось, как и выявить патоген. Считается, что из-за генетической предрасположенности неизвестный вирус заставляет остеокласты проявлять анормальную активность.
Клиническая картина
Обычно патология имеет бессимптомное течение в течение достаточно длительного периода времени. Постепенно начинает проявляться основная клиническая картина.
Могут давать о себе знать боли, некоторая скованность в движениях, увеличение порога чувствительности, повышение утомляемости, деформация костей. Боли будут также нарастать постепенно. Больные их характеризуют как глубокие, ноющие. Усиление симптома приходится на ночное время.
Боли связаны с компрессионными нейропатиями либо вторичным остеоартрозом. Если поражаются кости черепа, то больные часто жалуются на учащение головных болей, уменьшение функциональности слуха. Изменяется постепенно и внешний вид больного в зависимости от того, какая область поражена болезнью Педжета:
- Увеличение размеров черепа;
- Выпуклость лба;
- Кифозированное короткое туловище (обезьяньей формы);
- Искривление голеней, бедер, плеч переднелатерального направления;
- Утиная походка.
Параллельно наблюдается повышение температуры, болезненность пораженной области. У человека может ухудшиться не только слух, но также и зрительная функция, проявляются в глазном дне ангиоидные полосы. Вены скальпа расширяются из-за чего может проявиться одно- или двусторонний отосклероз, нейрогенная глухота.
Деформации чаще всего первыми проявляются на длинных костях, которые искривляются. Нередко такое состояние может провоцироваться и остеоартрозом. Но обращение к врачу больные чаще всего делают при патологических переломах. В остальных же случаях болезнь выявляется зачастую случайным образом.
Причины болезни Педжета костей
Причин болезни Педжета пока не выявлено. В основном подозревают, что это патология, провоцируемая вирусом неизвестного происхождения на фоне генетических мутаций, которые передаются наследственным путем. Болезнь провоцируется медленной вирусной инфекцией, а потому течение достаточно плавное и длительное время – бессимптомное.
Симптомы
Симптоматика болезни Педжета у детей многие годы может отсутствовать. Но как только механизм патологии запускается, могут проявиться:
- Болевой синдром в костях, усиливающийся ночью;
- Деформация костей;
- Суставная боль;
- Появление переломов и трещин даже после незначительных по силе травм.
Но если заболевание запустить, то также могут проявиться и другие симптомы – нарушение иннервации в пораженной области в виде онемения, покалывания, ощущения мурашек, утрата слуха, зрения.
Необходимые исследования и диагностика
Если есть подозрение на болезнь Педжета костей, то проводится ряд исследований. В первую очередь необходимо провести рентгенологическое исследование для подтверждения диагноза и оценки состояния костей. В процессе учитываются следующие параметры:
- Повышенная плотность костей;
- Аномальная архитектоника, при которой присутствуют грубые трабекулы и утолщенный кортикальный слой;
- Гипертрофия тканей костей;
- Искривление.
В бедренной или большеберцовой костях могут быть обнаружены микротрещины и микропереломы. При проведении лабораторных анализов в сыворотке крови могут быть обнаружены изменение концентрации кальция из-за протекающих в организме процессов, а также повышение активности фосфатазы.
Как лечат
Терапия у таких больных назначается далеко не всегда. Если поражения не обширные и не дают симптомов, то лечение не проводят. Когда же начали проявляться основные признаки и болезнь начала прогрессировать, назначается:
Медикаментозная терапия состоит из НПВС, препаратов кальция, препаратов с витамином D, а также бисфосфонатов.
Последние помогают замедлить анормальные процессы в организме в отношении костных тканей, снижая при этом активность патологии на достаточно длительный период. Медикаментозная терапия при таком заболевании направлена в первую очередь на предотвращение прогрессирования заболевания и развития осложнений.
ЛФК подбирается в зависимости от конкретного пациента и его состояния, области поражения. Применяют такие упражнения, которые помогут в процессе укрепления костей. Самостоятельно выбирать какой-либо комплекс врачи строго запрещают из-за повышенного риска получения перелома. Это же касается и физиотерапии. Манипуляции вроде мануального лечения проводить не рекомендуется.
Хирургическое воздействие обычно не проводят. Операции обычно приходятся на те случаи, когда нужно устранить переломы костей. Также могут потребоваться эндопротезирование с заменой пораженной части кости или декомпрессия спинного мозга.
Чем опасно заболевание
В первую очередь следует учитывать, что избыточные разрастания тканей костей чаще всего приводят к компрессии нервных окончаний.
Это существенно влияет на процесс иннервации, за счет чего может возникнуть сдавление спинного мозга, спинальный стеноз, ухудшение зрительной, слуховой функции и многое другое. По соседству с пораженными частями может развиться остеоартроз.
Примерно 15% больных болезнью Педжета также сталкиваются с таким заболеванием, как гиперпаратиреоз, на фоне которого также развивается гипокальциемия.
Прогноз
Прогнозы относительные. С одной стороны болезнь неизлечима, а все развившиеся деформации, нарушения работы внутренних систем и процессов уже не устранить. С другой стороны вполне возможно ввести заболевание в стадию ремиссии на долгие годы.
Но для этого требуется лечение, курс которого обычно занимает около полугода. Параллельно нужно будет периодически проходить обследование в виде рентгенографии и сдачи крови на анализы.
Что такое болезнь Педжета, отзывы и прогнозы лечение в нашем видео:
Загрузка...