Почечные нефрозы встречаются во врачебной практике довольно часто. Это дистрофические изменения в тканях органа, связанные с перерождением почечных канальцев. Нефрозы могут характеризоваться острым либо хроническим течением. В последнем случае нефроз протекает преимущественно в липоидно-амилоидной форме.
Амилоидно-липоидный нефроз
Липоидно-амилоидным нефрозом называют дистрофию почечных тканей, обусловленную отложениями липидов и патологического белкового соединения (амилоида) в канальцевых структурах. Существует амилоидный нефроз и липоидное почечное поражение, но чаще всего они встречаются в комбинации именно амилоидно-липоидного нефроза.
Причины
Формируется липоидно-амилоидная форма нефроза в результате ряда патологических факторов:
- Расстройств обмена липидов, вследствие которых происходит повышение холестеринового уровня в крови;
- При длительнотекущих хронических патологиях вроде ревматоидного артрита, туберкулеза либо сифилиса;
- При наличии гнойных очагов хронических инфекций типа остеомиелита, легочного абсцесса или бронхоэктатической болезни.
Патогенез
Липоидный нефроз формируется постепенно. У пациента наблюдается увеличение почек с расширением коркового слоя. Врачи такой орган часто именуют белой большой почкой. Концентрация белка в моче повышается, что незамедлительно ведет к ее падению в крови. В результате образуются обширные отечности, но в силу отсутствия поражения сосудистой почечной системы давление остается в норме.
Обычно пациентов заставляют обратиться к специалисту жалобы на наличие отеков и слабости, частое отсутствие аппетита и зябкость, постоянное ощущение жажды. Отеки тоже возникают не сразу. Поначалу пациенты отмечают побледнение лица и его незначительную отечность, сопровождающуюся снижением мимических функций.
Постепенно происходит нарастание отечности, которая распространяется на всю подкожную клетчатку. У пациента начинает деформироваться лицо и тело, хотя максимально выраженная отечность присутствует на лице, которое приобретает одутловатость. Сужаются глаза, набухают веки, после побуждения пациентам бывает сложно открыть глаза.
Излишки жидкости накапливаются во всех внутриорганических структурах, в плевре, перикарде, брюшной полости. Подобная отечность может держаться на протяжении нескольких лет.
При запущенной форме патологии происходит значительное снижение объемов выделяемой мочи с характерным возрастанием ее плотности. Постепенно происходит разрушение и соединительнотканное замещение почечных канальцев, что приводит к атрофии клубочков. В результате уменьшается объем почек, т. е. формируется нефротически сморщенный орган. Патология может длиться до 20 лет, чередуясь предотечными и отечными фазами, когда пациент становится нетрудоспособным.
Симптомы
Липоидно-амилоидный нефроз отличается поликлиническим характером течения и сопровождается:
- Обширной гиперотечностью, но чаще она носит незначительный характер;
- Наличием эпителиальных, восковидных и гиалиновых цилиндров;
- Амилоидно-липоидными поражениями прочих внутриорганических структур вроде селезенки или печени;
- Протеинурией;
- Дефицитом белка в крови;
- Отсутствие артериальной гипертонии и нормальными показателями концентрационных почечных функций.
В моче могут обнаружиться эпителиальные почечные клетки, лейкоциты, слепки почечных канальцев, гиалиновые и видоизмененные эпителиальные клетки.
Развивается нефротический синдром, проявляющийся протеинурией и массовой задержкой жидкости. Пациента беспокоит выраженная слабость, поясничная тяжесть, сухость в полости рта и головные боли, диарея и метеоризм. Нередко пациенты жалуются на одышку и скованность, вызванную отеками.
Электронно-микроскопический признак патологии — набухание и последующий распад митохондрий, разрушение мембран. Морфологические признаки липоидного нефроза поначалу практически не прявляются.
Диагностика
Амилоидно-липоидный почечный нефроз на ранних этапах удается выявить далеко не всегда, особенно у детей, потому как его течение отличается слабой выраженностью клинической симптоматики. У пациентов довольно часто отсутствуют традиционные симптомы почечных поражений вроде болей и дискомфорта в области поясницы.
Лечение
Основной целью терапии при амилоидно-липоидном нефрозе выступает устранение основополагающего патологического процесса, который вызвал нефротические поражения, например, сифилиса, липиднообменных нарушений, туберкулеза и пр. Если присутствуют гиперотечности, то показан обязательный постельный режим.
Пациенты в тяжелом состоянии подлежат тщательному сестринскому уходу, включающему контроль за кожными поверхностями, во избежание пролежней и инфекционных осложнений, потому как гиперотечность способствует их возникновению. При слишком обширных отеках показана диуретическая терапия, нередко дополняющаяся приемом гормональных препаратов с целью восстановления обменных процессов. Подобные назначения необходимы по причине нарушений щитовидной деятельности.
Лечение при амилоидно-липоидном нефрозе основывается на комплексном подходе.
Помимо патогенетической и этиотропной терапии назначается строгое соблюдение диетического рациона, который основывается на таких принципах:
- Рацион должен быть обогащен витаминизированной и белковосодержащей пищей;
- Питьевой режим необходимо ограничить;
- Пищу лучше употреблять несоленой, потому как поврежденные почечные структуры не способны выводить солевые излишки из организма, в результате жидкость еще больше задерживается и вызывает возникновение обширных отеков;
- Рацион также требует исключения холестериновых продуктов вроде животных жиров и яиц.
Немаловажная терапевтическая роль отводится и физиотерапевтическому лечению, которое предполагает назначение потогонных процедур. Если отеки не поддаются никакому воздействию, то в подкожные клетчаточные ткани устанавливаются специальные дренажные иглы, через которые выводится отечная жидкость. Иглы могут устанавливаться на несколько дней, что говорит о тяжелой форме отеков. Важно в эти дни соблюдать максимальную гигиену, антисептические и асептические нормы, чтобы исключить побочные инфекционные поражения.
Положительно сказываются на лечении водяные и суховоздушные горячие ванны, способствующие повышенному потоотделению. Некоторым пациентам по возможности назначается климатотерапия, предполагающая пребывание в регионах с теплым и сухим климатом.
Прогнозы
Если патология прогрессирует длительное время, то велика вероятность развития сморщивания почки и ее недостаточности. Если на фоне заболевания присоединяется вторичная инфекция, то риск летального исхода для пациента максимально возрастает.
На видео причины, симптомы, диагностика и лечение липоидного нефроза: