Сколько живут с саркомой легких, а также симптомы и способы лечения

Саркомой легких называют весьма редкое (составляющее не более одного процента от общего числа раковых опухолей легких) злокачественное новообразование, развивающееся в тканях легких и дающее множественные метастазы в другие органы, в половине случаев заканчивающееся летальным исходом.

Отличительной особенностью этого недуга (по сравнению с другими видами злокачественных опухолей) является повышенная агрессивность, чрезвычайная стремительность развития, раннее метастазирование и частые рецидивы.

В активно растущем детском организме, пораженном саркомой легких, все эти процессы протекают наиболее интенсивно. Это обусловлено высокой скоростью деления соединительнотканных клеток.

Заболеть саркомой легких могут представители разных возрастных категорий, но чаще всего подвержены ей белокожие люди старше сорока лет.

Что это за болезнь?

Берущая свое начало из соединительных тканей, составляющих стенки бронхов и межальвеолярных перегородок, саркома легкого представляет собой достаточно крупный опухолевый узел, способный занять часть доли (чаще всего верхней) или всю долю легкого.

В некоторых случаях опухоль может поразить легкое целиком.

Иногда злокачественное образование имеет особую капсулу, отграничивающую его от окружающих тканей легкого.

В некоторых случаях опухоль инфильтрирует (наполняет своими клетками) паренхиму легкого, а затем прорастает в ткани крупных бронхов.

Саркома легких может быть:

• Первичной. В этом случае опухоль развивается из соединительных тканей самого пораженного легкого.
• Вторичной. Такая патология является следствием метастазирования саркомы, поразившей другие органы. Вторичные саркомы возникают значительно чаще первичных и выявляются значительно раньше.

Разновидности

Разный уровень злокачественности позволяет выделить следующие виды саркомы легких:

• Низкой степени злокачественности. Опухоли этого вида берут начало из высокодифференцированных зрелых клеток, деление которых происходит чрезвычайно медленно. Они характеризуются незначительным содержанием раковых клеток и большим количеством неоформленной соединительной ткани (стромы).
• Высокой степени злокачественности. Толчок к появлению новообразований этого вида дают стремительно и часто делящиеся низкодифференцированные клетки. Такие опухоли содержат большое количество злокачественных элементов и совсем немного стромы. Новообразования данного вида хорошо кровоснабжаются благодаря развитой сосудистой сети. Для них характерно наличие многочисленных некротических очагов.

Учитывая наличие соединительной ткани, входящей в большое количество элементов и анатомических структур, составляющих легкое, каждая из которых может дать начало развитию опухолевого процесса, саркомы легких разделяют на две большие группы:

• Высокодифференцированные. Эта многообразнейшая группа представлена ангиосаркомами, фибросаркомами, карциносаркомами, гемангиоперицитомами, рабдомиосаркомами, нейросаркомами, липосаркомами, хондросаркомами, лимфосаркомами и еще целым рядом опухолей. Морфологическое разнообразие этой группы сарком дает некоторым исследователям основание рассматривать саркому легких не как самостоятельную нозологическую форму, а как собирательное понятие.
• Низкодифференцированные. Ткани низкодифференцированных опухолей образуются из клеток, находящихся на разных стадиях развития, поэтому определить их последующие функции не представляется возможным. Никто не может предсказать, частью какой анатомической структуры станет та или иная клетка ракового новообразования. Именно этим и объясняется непредсказуемость течения низкодифференцированных сарком. Для них характерно частое и быстрое метастазирование гематогенным (через кровь) путем. Группа низкодифференцированных новообразований представлена круглоклеточными, полиморфно-клеточными и веретеноклеточными саркомами.

Причины возникновения

Какие-либо специфические причины, приводящие к развитию саркомы легкого, не выявлены по сей день, однако существует целый ряд факторов риска, провоцирующих это заболевание.

Саркома легких может развиться под влиянием:

• Наследственной предрасположенности к развитию онкологических заболеваний. Все члены семьи, в анамнезе которой были случаи подобных заболеваний, находятся в группе повышенного риска. Регулярные профилактические обследования смогут выявить заболевание на ранних сроках развития и предотвратить летальный исход.
• Длительного вдыхания воздуха, содержащего большое количество канцерогенных веществ (выхлопных газов, сажи).
• Курения и прочих вредных привычек.
• Вредных факторов окружающей среды, в особой степени – высоких доз радиоактивного излучения.
• Химических канцерогенов, содержащихся в средствах бытовой химии.
• Бесконтрольного приема лекарственных препаратов, употребляемых не по назначению врача.
• Ионизирующего воздействия ультрафиолетовых лучей. Недопустимо слишком длительное пребывание на открытом солнце и злоупотребление солярием.
• Неблагоприятной экологической среды.

Симптомы при саркоме легкого

Клинические проявления саркомы почти идентичны симптоматике рака легких. Интенсивность их выражения определяется размером опухоли, ее локализацией, гистологическим типом и стадией развития. Недуг начальной стадии, как правило, протекает бессимптомно.

Саркома легких характеризуется следующей симптоматикой:

• Характерными признаками общего отравления (интоксикации) организма заболевшего человека: слабостью, высокой утомляемостью, постоянной сонливостью, бледностью кожных покровов, повышенной («проливной») потливостью, полным отсутствием аппетита, цианозом (синюшностью) пальцев и губ, бледностью носогубного треугольника.
• Застой крови в пораженном легком (чаще всего саркома поражает левое легкое) приводит к гипертрофии правого отдела сердечной мышцы, сопряженной с появлением одышки.
• Постоянными признаками простуды. Пациентов изнуряют длительно текущие пневмонии, от которых не спасают никакие лекарства.
• Сухим («лающим») кашлем, нередко заканчивающимся кровохарканьем.
• Сильными болями в груди, ощущением в ней инородного тела.
• При метастазировании опухоли в пищевод может развиться расстройство функции глотания – дисфагия. Больной испытывает затруднения с проглатыванием как твердой, так и жидкой пищи.
• Осиплостью голоса.
• Судорогами.
• Рвотой и тошнотой.
• Сильными головокружениями и головной болью.
• Постоянным ростом злокачественного новообразования.

При отдаленном метастазировании саркомы к вышеперечисленным симптомам может присоединиться специфическая симптоматика вновь пораженных органов.

Стадии

В клиническом течении саркомы легкого различают следующие стадии:

1. Заболевание первой стадии характеризуется наличием четко ограниченного единичного узла или инфильтрата, диаметр которого не превышает трех сантиметров. Метастазы отсутствуют.
2. Опухоль легких, вступившая во вторую стадию, имеет диаметр в пределах шести сантиметров и метастазирует в перибронхиальные узлы и лимфатические узлы корня легкого.
3. Злокачественная саркома третьей стадии имеет диаметр, превышающий шесть сантиметров, дает многочисленные метастазы во внутригрудные лимфатические узлы с последующим прорастанием в ткани плевры.
4. Злокачественное новообразование четвертой стадии, метастазирующее в другие внутренние органы, может иметь любой размер и локализацию.

Диагностика

Коварство всех раковых опухолей состоит в трудности их ранней диагностики, поскольку в начальной стадии они ничем не выдают своего присутствия. В результате пациент, почувствовавший болезненные симптомы, обращается к доктору уже тогда, когда болезнь вступает в одну из последних стадий и трудно поддается лечению.

Случайное обнаружение опухолей при профилактическом осмотре или при плановом рентгенологическом исследовании можно отнести к категории счастливых исключений.

Для диагностирования саркомы легких проводят ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• Анализ крови (общий и биохимический) позволяет выявить признаки прогрессирующего опухолевого процесса, проявляющегося в повышенной СОЭ и наличии анемии.
• Для определения классификации опухоли, ее формы и размеров применяют процедуры компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
• Рентгенография легких позволяет уточнить параметры и форму пораженного органа, а также наличие злокачественного новообразования и характер причиненного им поражения.
• Применяемая с недавних пор процедура видеоторакоскопии открывает новые возможности для более точного диагностирования первичных сарком, поскольку с ее помощью можно не только установить характер и степень распространения опухолевого процесса, но и получить образец тканей (с поверхности легких берут небольшие соскобы) для последующего исследования (цитологического и гистологического).
• Электрокардиограмма позволяет контролировать работу сердечной мышцы.
• С помощью радиоизотопного исследования определяют границы, разделяющие здоровые и пораженные ткани.
• Процедура контрастной ангиографии позволяет оценить общее состояние кровеносной системы, а также установить наличие нарушений в ее работе.
• Чтобы определить гистологический тип опухоли, пациента подвергают процедуре биопсии.

Лечение

Лечение саркомы легкого может быть успешным только при комплексном подходе, сочетающем методы иммунотерапии, радиотерапии, химиотерапии и хирургического вмешательства.

• Для лечения каждого пациента разрабатывается индивидуальный лечебный протокол, составленный с учетом результатов всех исследований.
• В лечении саркомы легких оперативному вмешательству отводится ведущая роль. В зависимости от стадии заболевания, возраста и состояния больного, гистологического типа опухоли выбирают один из трех возможных типов операции: лобэктомию (удаление доли легкого), пневмонэктомию (удаление всего пораженного легкого) или сегментэктомию (удаление какого-либо сегмента легкого).
• Если больной находится в тяжелом состоянии или у него есть противопоказания для выполнения полостной операции, прибегают к радиохирургическому удалению опухолевого очага (так называемым киберножом). При этом методе лечения не требуется нарушать целостность кожи и грудной клетки, поскольку раковые клетки подвергаются рентгеновскому излучению. Современное оборудование позволяет специалисту достаточно точно воздействовать на ткани опухоли, разрушая их.
• Операцию, как правило, предваряет курс полихимиотерапии. Воздействие современных лекарственных препаратов (цитостатиков) позволяет существенно замедлить процесс активного деления раковых клеток. При неоперабельных саркомах химиотерапия является единственным методом лечения, существенно улучшающим качество жизни пациента.
• Радиотерапия, направленная как против самой саркомы, так и против ее метастазов, часто применяется вместе с химиотерапией. Не являясь взаимозаменяемыми, оба метода прекрасно дополняют друг друга. Лучевую терапию нередко назначают до операции, поскольку ее воздействие позволяет существенно сократить размеры опухоли и тем самым увеличивает эффективность оперативного вмешательства.

Сколько живут и прогноз выживаемости

Саркома легких – заболевание, характеризующееся самым высоким процентом летальности.

• Саркома настолько агрессивна и склонна к рецидивированию, что даже при долговременном лечении, будучи выявленной на ранних стадиях, на протяжении пяти лет она оставляет в живых только 50% пациентов.
• Опухоль, диагностированная на второй стадии, уносит жизни 70% пациентов.
• Если лечению подвергается саркома, выявленная на третьей стадии развития, в течение пяти лет выживает лишь пятая часть всех больных.
• Для пациентов с четвертой стадией саркомы шансов на выживание практически не остается: почти всех на протяжении трех-четырех месяцев ожидает летальный исход, обусловленный эмболией, легочной недостаточностью или рядом сопутствующих инфекций.

На видео показана операция по удалению легкого: