Существует множество опухолей, состоящих из сосудистых элементов. К подобным образованиям относят и гемангиобластомы.
Содержание
Понятие о болезни
Итак, гемангиобластомой принято считать опухоль, формирующуюся из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего подобные образования выявляются в тканях мозжечка, однако могут возникнуть в спинном мозге или головномозговом стволе.
Примерно в 10 из ста случаев опухоль выступает в качестве признака наследственно обусловленной патологии Гиппеля-Линдау или факоматоза.
Для этого заболевания типично активное формирование множественных внутриорганических опухолей. Гемангиобластомы подобной этиологии наиболее характерны для пациентов 20-30-летнего возраста.
Причины возникновения
Развитию опухоли способствует немало факторов, но чаще всего они носят наследственный характер.
Например, вышеописанная болезнь Гиппеля-Линдау, которая сопровождается гемангиобластомами, имеет наследственную этиологию.
Провоцируют возникновение опухоли и канцерогенные факторы вроде:
- Ионизирующего облучения;
- Онкогенных вирусов типа герпеса, ретровирусов и аденовирусов;
- Инсоляции;
- Канцерогенов вроде бензола, разного рода смол, винилхлорида, асбеста или фенолформальдегида и пр.
Классификация
Гемангиобластомы подразделяются на 2 большие категории: микроскопические и макроскопические. Микроскопические опухоли классифицируются на:
- Чистоклеточные – на аномальных сосудах нарастает желтоклеточная масса;
- Переходные – наполовину опухоль состоит из стромальных клеток, а наполовину – из сети капилляров;
- Ювенильные – образование представляет собой плотно сомкнувшиеся друг с другом капилляры с тонкими стенками.
Категория макроскопических образований классифицируется на:
- Кистозные – представляют собой кисту, содержащую на своих гладких стенках солидный компонент;
- Солидная или мягкотканная гемангиобластома – это образование выглядит, как узловое скопление клеток опухоли, помещенное в мягкую капсулу темно-красного цвета. Подобные гемангиобластомы считаются самыми распространенными, занимая примерно 65% от общего количества образований;
- Смешанные опухоли – внешне они представляют собой солидное образование, но внутренняя структура представляет собой скопление кистозных компонентов.
Симптомы гемангиобластомы головного и спинного мозга
Клиническая картина подобных опухолей зависит от конкретного их расположения, которое может быть внутри мозговых тканей (редко), в продолговатом (≈2%) или спинном мозге (≈4-12%) и мозжечке (порядка 85%).
Для более ясной картины патологии все признаки подразделяют на несколько групп: отдаленные, мозжечковые и общемозговые.
К отдаленным проявлениям относят:
- Нарушения чувствительности;
- Судороги;
- Параличи;
- Расстройства мочепузырной и кишечной деятельности;
- Двигательные нарушения и пр.
Также мозжечковая симптоматика характеризуется и другими проявлениями вроде нистагма, тремора, мышечной гипотонии и пр.
На начальном этапе развития гемангиобластома мозжечка локализуется на той стороне, где проявляются клинические нарушения, однако, мозжечковые образования склонны к быстрому разрастанию, в процессе которого происходит формирование двустороннего образования.
При запущенной гемангиобластоме мозжечка головного мозга развивается астения, неврозы, неврастении, оглушенность с нарушением сознания и прочие расстройства психики.
К общемозговым проявлениям относят ярковыраженную гидроцефалию, состояние пациента расценивается, как ухудшенное, прием медикаментов не дает обезболивающего эффекта. Больной жалуется на постоянные головные боли и головокружения, тошно-рвотный синдром. При офтальмоскопии выявляются нарушения в деятельности зрительных нервов.
Диагностика
Диагностируется подобное заболевание с использованием исследований вроде:
- Магнитно-резонансной томографии;
- Компьютерная томографии;
- Церебральная ангиографии;
- ЭЭГ;
- ЭхоЭГ;
- Спинальной ангиографии;
- РЭГ и пр.
В ходе офтальмологической консультации обнаруживаются застойные зрительно-нервные диски, которые вызывают подозрения на наличие объемного образования в мозге.
Лечение гемангиобластомы
Гемангиобластомы имеют неинвазивный доброкачественный характер, поэтому для благополучного излечения достаточно традиционного хирургического иссечения. Подобные образования обычно характеризуются четким отграничением от соседних тканей, но конкретной разграничивающей капсулы нет.
Чтобы добраться до образования, пациенту обычно проводят краниотомию, предполагающую удаление участка кости на затылке и резекцию шейно-позвоночной дужки. После проведенных манипуляций удаляется сама опухоль. Если она имеет кистозный характер, то дополнительно осуществляется аспирация внутрикистозного содержимого.
Если мозжечок вклинивается в отверстие затылка и сдавливает мозговой столб, то осуществляется экстренное удаление образования. Предварительно перед операцией пациенту снижают ВЧД путем пункции бокового желудочка.
Если гемангиобластому целиком удалить не удается и невозможно обеспечить полноценный отток ликвора из черепной полости, то осуществляется шунтирование.
Прогноз
По статистике, благоприятные прогнозы имеют место в большинстве клинических случаев (примерно в 85%), но только если удаление гемангиобластомы было проведено полностью.
В противном случае в скором времени опухоли возродится снова. Прогнозы ухудшаются, если опухоль развилась на фоне патологии Гиппеля-Линдау.
Загрузка...