Карциноидный синдром: как распознать и вылечить вовремя?

У некоторых пациентов с онкологическими заболеваниями, которые итак переживают не лучшие времена, возникает особый синдром, присущий только таким патологиям. Он характерен для карциноидов – опухолей, состоящих из нейроэндокринных клеток.

Из-за медленного прогрессирования болезни у части людей возможно полное выздоровление, но – при ранней постановке диагноза и проведении операции.

Карциноиды и карциноидный синдром

Карциноиды названы так из-за морфологического сходства с карциномами, но от последних отличаются меньшей степенью злокачественности.

В настоящее время они составляют до 9 % раковых новообразований ЖКТ, но могут формироваться в любом участке организма (примерно 0,2% в общей статистике онкозаболеваний).

Опухоли формируются из клеток нервной системы и являются гормонально зависимыми, так как сами производят серотонин и некоторые другие биологически активные белки. Возраст больных, у которых диагностируются подобные заболевания, обычно не меньше 50-60 лет.

Карциноиды растут медленно, много лет. Их размеры чаще небольшие, поэтому еще недавно их считали чуть ли не доброкачественными опухолями. Нередко они выявлялись только после вскрытия, причем причиной смерти не были.

Но сейчас уже доказано, что в 80% случаев без лечения эти новообразования дают свои метастазы – в кишки, печень, органы брюшной полости, лимфоузлы.

Такое явление возникает далеко не у каждого больного, зато может длиться несколько лет, включать разные симптомы со стороны кожи, живота, сердца и т.д.

Фото пациента с карциноидным синдромом

Более вероятно развитие карциноидного синдрома при наличии опухоли тонкого кишечника и бронхов, так как именно такие новообразования вырабатывают значительное количество гормонов.

Поскольку другие опухоли ЖКТ и прочих участков организма продуцируют таких веществ меньше, то симптоматика их может отсутствовать до последней стадии. Только наличие метастатических процессов меняет картину, отражаясь появлением клинической картины.

Виды карциноидов

До 40% опухолей, которые вызывают характерный синдром, находятся к тонкой кишке, до 25% — в червеобразном отростке, 15% вблизи анального отверстия. Менее распространены новообразования описываемого типа в желудке, печени, бронхах, половой системе, поджелудочной железе.

Основные характеристики карциноидов в зависимости от локализации следующие:

1. Опухоль желудка. Развивается на дне или своде органа, при выделении желудочного сока провоцируют высвобождение гистамина – медиатора аллергии. В итоге соляная кислота вырабатывается в повышенном количестве. Женщины болеют чаще. Симптомы напоминают таковые при язве – боль, изжога, иногда – кровотечения. Выделяют три типа образований – возникающие при атрофическом гастрите, при синдроме Золлингера-Эллисона, без связи с какими-либо болезнями.
2. Опухоль прямой кишки. Диагностируются чаще случайно, так как они редко дают симптоматику. При крупных размерах может наблюдаться клиника геморроя, а также запоры, ректальные кровотечения. Даже при образовании метастазов карциноидный синдром маловероятен.
3. Опухоль бронха. Встречаются нечасто, до 2% от новообразований в нижних дыхательных путях. Многие больные – заядлые курильщики, причем у последних обычно медленно прогрессирующие опухоли обретают агрессивное течение, часто дают метастазы в область диафрагмы.
4. Опухоль тонкого кишечника. Самый распространенный тип локализации. Почти всегда на поздних стадиях дает комплекс характерных симптомов, а также проявляется метастазами и непроходимостью. Может приводить к ишемии кишки (кислородному голоданию из-за нарушения кровообращения), перегибам и деформации. Эти опухоли очень трудно диагностируются.
5. Опухоль червеобразного отростка (аппендикс). Наблюдаются чаще у молодых людей, в подавляющем большинстве случаев обнаруживаются при удалении слепой кишки на фоне ее воспаления. Имеют малый размер, метастазы почти не дают, в связи с чем нередко считаются доброкачественными.
6. Опухоль легкого. Составляет до 2% от общего числа раковых поражений паренхимы легкого. Причиной часто называется курение. Преимущественно, рак выявляется у людей старше 60 лет, мужского пола. Выделяют несколько типов таких карциноидов – высокодифференцированные, низкодифференцированные, атипичные. Прогноз двух последних видов плохой, степень злокачественности высокая.

Причины заболевания

Этиология карциноидов пока не выяснена. Тем не менее, предрасполагающими факторами считаются:

• Наследственность
• Плохая экология
• Работа на вредном производстве
• Излишнее потребление жареной пищи, копченостей
• Курение
• Атрофический гастрит и другие предраковые болезни

Непосредственная причина развития всего симптомокомплекса – производство гормонов, гормоноподобных веществ и медиаторов аллергии возникшей опухолью.

Обычно в кровотоке больного человека обнаруживаются такие вещества:

• Гистамин
• Простагландины
• Серотонин
• Брадикинин
• Энтерамин
• Хромогранин

Избыток таких составляющих, из которых наиболее раздражающим является серотонин, и приводит к развитию симптоматики карциноидного синдрома. В частности, гормоны могут сужать сосуды, чем вызывают повышение давления крови.

Взаимодействие патологически большого количества выделенных веществ и прочих нормальных гормонов в организме также вызывает поражение сердца с развитием клапанной недостаточности, стеноза легочной артерии и прочих тяжелых нарушений.

Симптомы

Признаки карциноидного синдрома разнообразны и во многом будут зависеть от того, какие именно вещества были произведены новообразованием.

В подавляющем большинстве случаев возникает сильное покраснение кожи, которое наиболее заметно на лицевой части головы, на передней поверхности шеи, на зоне декольте. Температура тела у многих больных также не остается нормальной — возрастает.

Гиперемия кожи держится постоянно не у всех. Некоторые страдают от внезапных приливов в верхней части тела и головы только после перегрузки, нервного перенапряжения, принятия спиртного, острой пищи. Приступообразное покраснение кожи и жар могут проходить самопроизвольно через пару минут или через 2-5 часов.

Если в такой момент измерить пульс, то он будет повышен, а давление, напротив, снижено. В периоды приступов гипертония случается редко.

Еще один симптом, который бывает почти в 90% случаев – частые поносы. Диарея случается без сочетания с приливами, либо развивается вместе с ними. Если в момент появления диареи принять препараты, угнетающие серотонин, то этот неприятный симптом заканчивается.

Иногда вместо диареи развивается кишечная непроходимость с сильными болями в брюшине, если новообразование уже настолько крупное, что перекрывает просвет кишки.

Прочие возможные симптомы, объединяемые карциноидным синдромом:

• Отеки, боли в области сердца, водянка живота, увеличение печени, ее болезненность, сильная одышка, в том числе в положении лежа – признаки сердечной недостаточности.
• Бронхоспазм, хрипы в груди, нарушения дыхания как следствие сдавливания бронха или влияния гормонов опухоли.
• Головокружения и обмороки как результат кислородного голодания мозговых тканей.

Со временем интенсивность симптомов нарастает, как и частота острых проявлений. Осложнением может стать кризовое состояние с сильной гипотонией вплоть до шока, с удушьем на фоне спазма бронха. Непосредственная причина такого последствия – проведение операции на опухоли.

Диагностика синдрома

Основной показатель, который отражает возникновение карциноидного синдрома – повышение серотонина в крови.

Помимо этого, в моче у больного есть очень высокий уровень 5-оксииндолуксусной кислоты.

Чтобы анализы были точными и объективными, за несколько дней до их выполнения человеку запрещено кушать пищу с высоким присутствием серотонина.

Если все симптомы слишком явные, а анализ не дает положительного результата, необходим тест с провокацией (например, с приемом спиртного).

После выявления маркеров карциноидного синдрома необходимо в срочном порядке сделать детальное обследование и найти зону локализации новообразования.

Для поиска могут понадобиться такие методы:

• Рентгенограмма
• КТ, МРТ
• Эндоскопическое и стандартное УЗИ
• Капсульная эндоскопия кишечника
• Фиброгастродуоденоскопия
• Фибровидеоколоноскопия
• Бронхоскопия
• Лапароскопические обследования
• Биопсия

Так как синдром развивается только у 15-20% больных, то его необходимо отличать от проявлений климакса, гипертонии, побочных действий приема препаратов.

Лечение болезни

Лучшим вариантом эффективного лечения является удаление опухоли на ранней стадии или по мере ее выявления. Только таким образом можно полностью устранить карциноидный синдром.

Но порой операция невозможна, так как метастазы опухоли уже имеются в печени или в ряде других органов. Тем не менее, всегда делаются попытки удалить хотя бы какую-то часть новых опухолей, что снизит общий объем патологической ткани, производящей гормоны.

Использование лучевой терапии при данном виде рака не имеет смысла. Химиотерапия оказывает слабый терапевтический эффект, но при полном отсутствии возможности оперировать ее все же назначают. Чаще рекомендуется цитостатик Циклофосфан, который работает в половине клинических случаев.

Что касается симптоматического лечения синдрома, то целесообразно проводить его путем приема препаратов, угнетающих серотонин (например, Дезерил).

Прочими средствами для снижения неприятных ощущений являются:

• Гипотензивные средства
• Опиоидные анальгетики
• Вяжущие средства
• Противодиарейные препараты
• Глюкокортикостероиды
• Антидепрессанты
• Антигистаминные средства
• Интерфероны

Прогноз

Средний срок выживаемости с синдромом – 5-15 лет вследствие медленного роста опухолей (50% людей живут более 5 лет). При успешно проведенной операции прогноз благоприятный.

Очень редко наблюдается молниеносное течение болезни с летальным исходом. Самый неблагоприятный прогноз при бронхиальном карциноиде.

Видео о современной диагностики и лечения карциноидного синдрома: