Среди васкулитов гранулематоз Вегенера, пожалуй, один из наиболее страшных. Он опасен не только стремительным течением, но и осложнениями, которые вызывает без должного лечения. Предупредить осложнения можно, если знать о заболевании всё.
Содержание
Особенности болезни
Гранулематоз Вегенера относится к васкулитам (как и болезнь Бехчета, Синдром Кавасаки, узелковый переартериит и др.). Он выражается аутоиммунным гранулематозным поражение стенок сосудов. К поражению мелких и средних сосудов вовлекаются внутренние органы, например, дыхательные пути, глаза, почки и другие.
У детей может наблюдаться врождённая форма заболевания, возникающая при мутации гена PRTN3. В этом случае 80% заболевших умирает до одного года.
История развития болезни показывает, что гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, поскольку обнаруживается у 4 из 1 млн человек. В основном болезнь поражает людей в возрасте 30-40 лет, при этом женщины болеют примерно в 1,3 раза реже.
О том, какие органы поражает гранулематоз Вегенера, смотрите в следующем видео:
Формы недуга
Выделяют несколько форм гранулематоза:
- Локальную. Характеризуется ринитом, ларингитом, синуситом или гранулёмой глазницы.
- Ограниченную. При этой форме происходит поражение дыхательных путей или глаза.
- Генерализованную. Поражение задевает лёгкие, верхние дыхательные пути и почки.
В зависимости от форм признаки заболевания могут быть различны. О причинах гранулематоза Вегенера мы поговорим далее.
Фото гранулематоза Вегенера
Причины возникновения
Причины гранулематоза Вегенера пока неизвестны. Учёные предполагают, что большая роль в этом вопросе отводится предрасположенности к заболеванию.
Существует связь между гранулематозом и инфекционными заболеваниями, в основном, стафилококком, что даёт право предполагать активное участие вирусов в развитии болезни.
Симптомы гранулематоза Вегенера
Гранулематоз Вегенара начинается с общих симптомов, выражающихся:
- повышением температуры вплоть до лихорадки;
- слабостью;
- резким снижением массы тела;
Дальнейшая симптоматика зависит от поражения органов. Так, если заболевание доходит до верхних дыхательных путей, то появляется кровавый насморк, нарушения целостности слизистых оболочек носа, деформация носа седловидной формы, одышка и воспаление гортани и носовых пазух.
Когда гранулематоз поражает лёгкие, проявляются лёгочные симптомы:
- кашель;
- одышка;
- боли в области груди;
- кровохарканье;
Со стороны почек может возникать такая симптоматика:
- эритроциты и белок в моче;
- воспаление;
- почечная недостаточность;
Прочие внутренние органы редко вовлекаются в воспалительный процесс. Проявляться это может частичной слепотой, нарушениями слуха, болями в области живота и сердца, жидким стулом, высыпаниями на коже.
Далее мы расскажем вам про диагностические критерии гранулематоза Вегенера.
О симптомах заболевания гранулематоза Вегенера, а также способах борьбы с ним расскажет следующий видеосюжет:
Диагностика
Диагностика гранулематоза Вегенера проводится ревматологом. Врач собирает семейный анамнез, анализирует симптомы и на основе этого назначает исследования:
- Общий анализ крови для обнаружения повышенного уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов, протеинурии.
- Общий анализ мочи для выявления содержания в ней эритроцитов.
- Биопсию мягких тканей, показывающую наличие базофильных гранулём.
- Рентгенографию лёгких, позволяющую оценить изменения лёгких.
- КТ носовых пазух.
Также может назначаться биопсию почек, чтобы выявить гломерулонефрит или его форму с полулуниями. Иногда гранулематозу могут сопутствовать другие заболевания, тогда назначают консультацию у терапевта и сопутствующие анализы крови и мочи.
Лечение
Лечение гранулематоза Вегенера возможно только лекарственным методом. Различают 3 стадии терапии:
- индукцию,
- поддержание в устойчивом состоянии ремиссии,
- лечение рецидива.
Во время первого и третьего этапов назначают глюкокортикостероидные препараты, а для поддержки ремиссии назначают цитостатики.
Для поддержания ремиссии назначают азатиоприн в дозировке 1–2 мг/кг/сут.
В редких случаях, когда гранулематоз приводит к сложным поражениям почек, требуется их трансплантация. Самое время узнать, возможно ли лечение гранулематоза Вегенера народными средствами
Народными средствами
Вылечить гранулематоз народными средствами невозможно. Можно принимать отвары трав и настойки для облегчения негативной симптоматики, однако, это должно сопровождаться консультацией у врача.
Профилактика заболевания
Первичной профилактики, защищающей от появления гранулематоза, не существует. Вторичная профилактика направлена на поддержание ремиссии заболевания и заключается в:
- поддержании иммунитета;
- своевременном лечении инфекционных заболеваний;
- регулярном посещении ревматолога;
- строгом соблюдении инструкций врача;
Больным следует строго придерживаться здорового образа жизни. Здесь важно не только отказаться от пагубных привычек, но и соблюдать определённую диету.
Диета
Диета состоит не столько в ограничении питания, сколько в его сбалансированности. Необходимо избегать высокоаллергеных продуктов вроде острых, солёных и кислых, томатов, морепродуктов и прочих. Также необходимо заменить жареную и копчёную пищу на отварную, запечённую, тушёную или приготовленную на пару.
Необходимо сбалансировать режим питания. Желательно есть 4-5 раз в день, делать порции небольшими, чтобы не нагружать систему ЖКТ. Также важно следить за питьевым режимом.
Осложнения
Гранулематоз может осложняться и при правильном лечении, однако, без него приводит к серьёзным, порой летальным, последствиям, например, к:
- разрушению костей носа;
- глухоте;
- образованию гранулём;
- кровохарканью;
- почечной недостаточности;
- трофическим язвам;
- гангрене пальцев;
Иммунодепрессивная терапия может приводить к пневмоцистной пневмонии.
Прогноз
При своевременном диагностировании и лечении прогноз благоприятный. Более чем у 75% пациентов удаётся добиться стойкой ремиссии при помощи иммунодепрессивной терапии. Рецидивирование отмечается примерно в 30% случаев. Без лечения прогноз крайне негативный: в среднем, пациенты живут не больше полугода, а к году летальность достигает более 80%.
Еще более полную информацию по вопросу такого заболевания как гранулематоз Вегенера содержит следующее видео:
Загрузка...