Болезнь Бехчета, равно как и синдром Кавасаки, Вегенера и узелковый переартериит относится к васкулитам.По симптоматике заболевание схоже с герпесом и стоматитом, потому часто путается пациентами. Однако, в отличие от перечисленных заболеваний, болезнь «Шёлкового пути» может привести к серьёзным последствиям, вплоть до летального исхода. Поэтому важно узнать о её симптомах и профилактике заранее.
Содержание
Болезнь Бехчета: особенности болезни у женщин, мужчин, детей
Болезнь Бехчета, по сути, хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера. Оно принадлежит к васкулитам, при котором поражаются мелкие и средние сосуды.
- Известно, что у мужчин болезнь Бехчета наблюдается чаще, нежели у женщин. При этом локализация язв может быть разной в зависимости от пола.
- Чаще всего болезнь Бехчета встречается у детей. По этой причине, увидев у ребёнка язвы, важно немедленно обратиться ко врачу.
Фото симптомов болезни Бехчета
Причины возникновения
Точные причины возникновения болезни Бехчета науке неизвестны. Однако учёные обнаружили ряд факторов, из-за совокупности которых может проявляться заболевание. Основное место среди этих факторов отведено генетической предрасположенности. Выявлено, что у более половины пациентов в семейном анамнезе уже были случаи болезни Бехчета.
Также статистика показывает, что больше всего заболевших наблюдается среди жителей Ближнего Востока и стран Азии, из-за чего заболевание называют болезнью «Шёлкового пути». Чаще прочих страдают мужчины в возрасте 20-40 лет. К прочим факторам относится:
- наличие хронических инфекционных заболеваний;
- частые инфекционные заболевания;
- токсический фактор;
Симптомы
Для болезни Бехчета характерна полисимптомность, что обуславливается разной локализацией поражения. Основными признаками являются воспалительные процессы в слизистой рта, гениталиях и глазах.
Начало заболевания характеризуется мелкими везикулами, которые заполнены вязкой белесой жидкостью. Везикулы локализуются на нёбе и слизистых оболочках рта. Постепенно они вскрываются, когда начинают появляться язвы розового цвета, диаметр которых не превышает 2 см. Это состояние называется язвенным стоматитом, и его лечение длится примерно 4 недели. Стоматит постоянно рецидивирует.
В области гениталий также образуются язвы. У мужчин они локализуются по члену и мошонке, а женщин расположены на слизистых вульвы. В этой области язвы могут сливаться, а после заживления оставлять рубцы. Генитальные язвы вызывают сильную боль и жжение.
Спустя 2-5 недель после стоматита и язв во влагалище появляется симптоматика со стороны глаз. К ней относится:
- ирит и иридоциклит — воспалительные процессы в радужке и цилиарном теле;
- увеит — воспалительный процесс в сосудистой оболочке глаза;
- конъюнктивит — патологические изменения в слизистых оболочках глаза;
- кератит — воспалительный процесс в роговице;
- повышенная светочувствительность;
- замутненность взгляда;
Также для болезни Бехчета характерна кожная симптоматика. Она может быть выражена:
- эритемой;
- язвами;
- папулами;
- фолликулитами;
Статистика показывает, что более 55% пациентов страдают артритами, поражающими голеностоп, колени, локти и лучезапястные суставы. Деструкция суставов не наблюдается.
Также болезнь Бехчета может сопровождаться другими состояниями и симптомами, например:
- Менингоэнцефалитом.
- Спинномозговыми расстройствами.
- Отёком зрительного нерва.
- Васкулитами.
- Тромбофлебитами.
- Аневризмой.
- Тромбоэмболией.
- Кровохарканьем.
- Плевритом.
- Миокардитом.
- Эндокардитом.
Наблюдается и общая симптоматика, выраженная расстройством ЖКТ и как следствие диареей, поносом, колитом и слабостью.
Более подробно про симптомы и лечение болезни (синдрома) Бехчета расскажет специалист в следующем видео:
Диагностика
Для диагностики болезни Бехчета и установки точного диагноза необходима консультация ревматолога. Для начала, как и с другими болезнями, врач анализирует симптомы и собирает семейный анамнез. Когда возникает подозрение на болезнь Бехчета, доктор может назначает патергическую пробу. Этот анализ является основным, поскольку с высокой точностью позволяет диагностировать болезнь Бехчета. Во время пробы в руку пациента вводят подкожную инъекцию. В течение 1-2 суток после этого в месте введения разовьётся реактивное воспаление.
Также важное место в диагностике занимают:
- Иммунологические тесты. Показывают увеличение ЦИК, уровень иммуноглобулина и другие важные характеристики.
- Клинические анализы крови. Выявляют анемию, лейкоцитоз и повышенную скорость оседания эритроцитов.
- Биохимические анализы крови. Характеризуется увеличенным показателем фибриногенов, гаптоглобина, серомукоида.
- Коагулограмма. Указывает на повышенную активность факторов свёртываемости крови.
- Пункция сустава. Показывает, что в синовиальной жидкости содержится большое количество нейтрофилов, что говорит о наличии воспаления.
Также в качестве диагностических мер могут назначаться анализы мочи, УЗИ, рентгенография и артроскопия. Эти исследования направлены на выяснение общего состояния органов и суставов пациента.
Лечение
Лечение болезни Бехчета сочетает в себе терапевтические и медикаментозные методики. Лечение должно быть комплексным, проводиться под строгим контролем врача.
В совокупности с обычными методами лечения могут применяться нетрадиционные и народные. Однако нужно помнить, что такие методики помогают избавиться от проявлений заболевания, не устраняя его самого. Поэтому применять их можно только с позволения врача и в комплексе с назначенным лечением.
Терапевтическое
Основной терапевтический способ заключается в экстракорпоральной методике. Она направлена на обработку компонентов крови с целью их улучшения и удаления патогенных продуктов, поддерживающих заболевание.
К основным экстракорпоральными методам можно отнести: плазмаферез, гемосорбцию, УФОК и ВЛОК. Данные методики помогают улучшить защитные способности организма.
Медикаментозное
Если заболевание не затронуло внутренних органов и ЦНС, пациенту назначают:
- Препарат Левамизола в дозировке 100-150 мг 2 р. в неделю. Если препарат эффекта не имеет, его заменяют иммуносупрессивной терапией.
- Нестероидные препараты с противовоспалительным действием.
- Глюкокортикостероидные мази и перекись водорода, чтобы провести обеззараживание ран и улучшить их заживляемость.
Если болезнь затрагивает ЦНС и внутренние органы, больному выписывают более мощные лекарства:
- Преднизолон. Если он не помогает, заменяют Циклоспорином.
- Препараты из группы цитостатиков.
- Азатиоприн.
- Циклофосфан.
Если состояние сопровождается тромбофлебитом, больной должен принимать Аспирин в дозировке 300 мг/сут.
Профилактика заболевания
Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:
- следить за режимом дня;
- регулировать физическую активность;
- отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
- своевременно лечить инфекционные заболевания;
- купировать хронические инфекционные заболевания;
- строго выполнять предписания врача;
- принимать меры по поднятию иммунитета;
Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.
Осложнения
Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:
- глаукома;
- атрофия зрительного нерва;
- потеря зрения;
- паралич;
- потеря слуха;
- умственная отсталость;
Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.
Прогноз
Прогнозировать исход заболевания трудно, поскольку оно имеет хроническое течение, и состояние пациента во многом зависит от вовлечения в процесс органов.
- Так, если болезнь затрагивает только наружные слизистые оболочки, то её прогноз можно назвать удовлетворительным. Несмотря на хроническую форму, в этом случае можно добиться стойкой ремиссии, что обычно происходит после 60 лет.
- Если болезнь Бехчета затронула глаза, центральную нервную систему, сосуды или внутренние органы, то прогнозируется она неблагоприятно. В этом случае велик риск осложнений, некоторые из которых приводят к летальному исходу. Статистика показывает, что умирает примерно 5% пациентов в течение года. В течение 5 лет число доходит до 16%.