Сверху, над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение БЖУ и водно-солевой баланс.
Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.
Содержание
Описание
Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех злокачественных онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.
Согласно МКБ, надпочечниковому раку присвоен код D35.0.
Причины патологии
В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.
Специалисты отмечают, что спровоцировать онкопроцесс могут факторы вроде:
- Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
- Нездоровых привычек типа употребления табака или спиртного;
- Возрастных особенностей. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
- Предрасположенности семейного характера, наличия генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
- Множественных эндокринных опухолей;
- Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.
Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.
Классификация
Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:
- Образования коркового слоя;
- Опухоли мозгового вещества.
Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичны опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:
- Кортикостеромы – такие образования нарушают течение вещественнообменных процессов;
- Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
- Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
- Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
- Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников
- Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
- Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.
Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:
- I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
- II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
- III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
- IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.
Адренокортикальный рак надпочечника
Если злокачественная опухоль исходит и надпочечникового коркового слоя, то ее называют адренокортикальным раком. Другие названия подобного типа онкологии – кортикобластома, рак надпочечниковой коры или рак надпочечника.
Подобная опухоль чаще встречается у женщин после 40 и детей до 5 лет. У последних опухоль формируется из остаточных эмбриональных надпочечниковых клеточных структур. У женщин же подобная патология нередко обуславливается длительным и бесконтрольным приемом оральных контрацептивов.
Симптомы опухолей
Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.
Любые сбои в организме, имеющие гормональную этиологию, могут возникать и в данном случае. Сюда относят детский остеопороз, ожирение, слабость мышечных тканей, гипертоничесчкие кризы или артериальную гипертензию.
Если образование продуцирует мужские гормоны, то у женщин возникают признаки маскулинизации вроде голосовых изменений, выраженной мускулатуры, выпадения волос и грубости лицевых черт. Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ.
При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.
При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.
Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:
- Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
- Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
- Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
- Синдром анемии, растяжки на коже;
- Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
- Дефицит в организме калия;
- Чрезмерной тревожности и частые приступы панических атак;
- Общее истощение организма;
- Нарушения либидо;
- Атипичные угревые высыпания.
Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.
Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.
При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.
Метастазы
Чаще всего метастазирование надпочечникового рака происходит в органы и ткани брюшной полости, костные ткани, желудок, легочные и печеночные структуры.
Если же рак носит вторичный характер, то он может стать следствием метастазирования в надпочечниковые ткани опухолей вроде меланомы либо легочного рака.
Диагностика
Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:
- Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
- Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
- Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
- Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
- Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
- Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.
Общие способы лечения
Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.
- На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление.
- Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ.
- При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов.
- Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.
В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики. Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах.
Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.
Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.
После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.
Прогноз выживаемости
Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.
При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.
В целом выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.
Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.