Эссенциальная тромбоцитемия — опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение?

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Факторы развития эссенциальной тромбоцитемииПоскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

  • перенесённой инфекционной болезни;
  • операции по удалению селезёнки;
  • сильного кровотечения;
  • системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
  • запущенного артрита (обычно ревматоидного);
  • ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

  • Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
  • У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
  • Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

  • На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
  • У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
  • Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
  • Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
  • Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
  • На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
  • У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
  • Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
  • Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

  • Методы диагностики при ЭТВо время врачебного осмотра специалист по ряду признаков может констатировать наличие тромбоза кровеносных сосудов и факт увеличения селезёнки и печени.
  • Уровень повышения тромбоцитов устанавливают с помощью общего анализа крови.
  • Чтобы выяснить, как работает свертывающая система крови, пациенту назначают коагулограмму. Впоследствии с её помощью контролируют эффективность назначенного лечения.
  • При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию проводят исследование тканей костного мозга методами трепанобиопсии и аспирационной биопсии. Для взятия образцов используют подвздошную кость и грудину. Исследование взятых тканей дает ответ на вопрос о том, происходит ли увеличение мегакариоцитов (гигантских клеток, дающих начало образованию тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
  • Для выявления характерных мутаций проводят ряд специальных молекулярно-генетических и цитогенетических исследований.
  • В ходе дополнительных исследований (колоноскопии кишечника, рентгенографии лёгких, ультразвуковых исследований внутренних органов, фиброгастроскопии) выявляют или исключают наличие симптоматических тромбоцитозов, сопровождающих злокачественные раковые опухоли, острые и хронические кровотечения, а также хронические и острые инфекции.

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

  • Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
  • При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
  • При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
  • ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
  • Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Инвалидность при мегакариоцитарном лейкозеПациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.

Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.

Оцените статью:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (8 оценок, среднее: 3,75 из 5)
Загрузка...

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в социальных сетях:

И подписывайтесь на обновления сайта в Контакте, Одноклассниках, Facebook, Google Plus, Twitter или по RSS.

21 Комментариев

  1. 0

    0

    По поводу малыша от матери с ЭТ-не правда! У нас все хорошо. ..А вот, то, что у многих она протекает бессимптомно-правда.А врачи для чего -то садят на химию! Я тоже за то , чтобы просто наблюдать и не навредить.

    Ответить
    • 0

      0

      Ольга, добрый день, скажите пожалуйста как давно у Вас диагноз ЭТ, и на каких препаратах Вы были во время беременности, заранее спасибо за ответ, так мало информации в интернете об этом, увидела Ваш комментарий к статье и решила написать. Возможно ли с Вами пообщаться)

      Ответить
      • 0

        0

        ЭТ с 2010 года.Всю беременность ничего не принимала-просто наблюдалась у гематологов,тромбоциты сами упали в первом триместре до 700 тыс.(были 2 млн). Перед родами заставили ехать в столичный центр патологии берем. рожать,так вот там колола низкомолекулярный гепарин(тоже тянула с уколами,как могла)во время уколов были побочные явления по-женской части…И после родов 2 недели его колола(после чувствовала себя отлично на Н.М.гепарине).В ходе обследований и с опытом,выяснилось,что тромбоз чаще
        возникает при тромбоцитах до 1млн,а выше-это уже кровотечения.Когда принимала антикоагулянты,так
        и было,с геникологией познакомилась близко.Так вот они и запретили мне пить даже асперин в кол.0,75г.Стараюсь пить побольше воды,не есть продукты сгущающие кровь(правильно питаться)и
        побольше двигаться-пока помогает.Но у каждого всё индивидуально,у меня ведь нет больше побочек…

        Ответить
  2. 0

    0

    Добрый день девочки. ЭТ диагносцировали после 2 микроинсультов…увы. Не могу сказать,лично по себе,что могу обойтись без химии. Резко поднимается уровень тромбоцитов и начинают наблюдаться побочные эффекты. Наблюдаюсь в Саратове уже 6 лет…работаю и веду активный образ жизни. Здоровья Вам!

    Ответить
    • 1

      0

      Добрый день,Татьяна . У моей дочки тоже проблемы со здоровьем скорее всего ЭТ..Какое лечение вам назначили в Саратове ,кто вас наблюдает имею ввиду ф.и.о врача.Мы тоже из Саратова.

      Ответить
  3. 0

    0

    В 2013 обнаружили тромбоцитоз. Как показали анализы Болезнь началась ещё в 2011 году. Применяю интерферон. Сейчас все показатели в норме. Посоветуйтесь со своим врачомю

    Ответить
  4. 0

    0

    Добрый день Елена. Я наблюдаюсь в двух местах — в институте гематологии в г.Москве (ст.Динамо) и в Саратове , в клинике профпаталогии и гематологии. Сначала я наблюдалась у Гурзо Г.В., потом у Березняченко Н.И. В Саратове и Москве лечение одинаковое — препарат Гидреа (3 капсулы в день + курантил+ и препараты для защиты печени и желудка+ препараты от давления). Прекратить прием Гидреа я не могу, резкое возрастание тромбоцитов. Интерферон мне применять нельзя, так как имеются множественные узлы щитовидной железы. Применение интерферона может спровоцировать их рост (заключение московских врачей). А так жизнь идет:)

    Ответить
    • 0

      0

      Здравствуйте! А подскажите, как вам Москве на Динамо специалисты? Сестре поставили этот ужасный диагноз, сама с ДВ, сейчас не знает куда лучше, где наблюдаться? Вообще можно вылечить эту болезнь? Спасибо

      Ответить
      • 0

        1

        Анна добрый день. На Динамо прекрасные врачи и отношение. Так же ,ничего плохого не могу сказать про Саратов. Всегда хорошее отношение. Просто в Москве было чуть больше возможности анализы другие сдать..у меня в Саратове не нашли мутацию,ту которая у меня, анализы такие в Саратове не проводятся. В Москве анализ показал определенную мутацию. Но,диагноз в боих местах выставлен без ошибок и лечение так же. Просто у меня тромбоцы на фоне препаратов ниже 1200 спускаться не хотят.. но ,я веду активный образ жизни и стараюсь не думать:) то что нельзя вылечить-будем поддерживать и дружить с ним! Чего и Вам желаю!

        Ответить
  5. 0

    0

    Добрый вечер! Моей сестре тоже поставили ЭТ. Наблюдается в гемотологии на Динамо. Интересует продолжительность жизни , что вам говорили доктора? Ей сказали , что ЭТ это лейкоз и рано или поздно перейдет в острый лейкоз. Что вы знаете об этом заболевании?.

    Ответить
    • Евгения Игоревна - эксперт сайта GidMed.com

      0

      0

      Анна, ответы на ваши вопросы вы могли прочитать в статье. Эссенциальная тромбоцитемия в принципе доброкачественное заболевание, поэтому пациенты могут получать лечение и вести обычный образ жизни. Трансформация в острый лейкоз происходит приблизительно в 2% случаев.

      Ответить
      • 0

        0

        Спасибо за ответ. Меня волнует еще один вопрос. Подскажите пожалуйста, врачи говорят что энссенциальная тромбоцитомия рано или поздно переходит в миелофиброз. Так ли это? А при миелофиброзе уже нельзя ничего сделать.

        Ответить
        • Евгения Игоревна - эксперт сайта GidMed.com

          0

          0

          Анна, эссенциальная тромбоцитемия — это миелопролиферативное заболевание (то есть в костном мозге происходят процессы гиперплазии) с риском развития миелофиброза (то есть развития фиброза костного мозга) в долгосрочном прогнозе (то есть вероятнее поздно, чем рано) приблизительно 10%.
          Миелофиброз — это заболевание, которое также может протекать более или менее доброкачественно, и проявляется в развитии анемии различной степени выраженности. Быстрое и злокачественное течение миелофиброза, приводящее к ранней смерти пациентов, наблюдается где-то в 2% случаев. Лечение миелофиброза симптоматическое, специфического лечения не существует.

          Ответить
          • 0

            1

            Спасибо большое за ваш ответ! И у меня еще один к вам вопрос: с диагнозом ЭТ , есть ли шансы прожить хотя бы лет 20 ? Если возраст 41 год. Пока только повышены тромбоциты 413 и выявлена мутация Jak2 v617 f-составляет 7%. Все остальные анализы в норме и узи внутренних органов. Волнует этот вопрос т.к есть маленький ребенок 2 лет. И соответственно есть переживания по этому поводу.

          • Евгения Игоревна - эксперт сайта GidMed.com

            0

            0

            Анна, вопрос некорректный — на него невозможно ответить. Нельзя сказать сколько конкретно лет проживет тот или иной пациент с ЭТ.
            Если течение заболевания доброкачественное, то прогноз благоприятный и продолжительность жизни может быть такой же как и у здорового человека.
            Главное при любом диагнозе настраиваться на позитив, а не сидеть и ждать конца.

  6. 0

    0

    Здравствуйте. Меня зовут Наташа, мне 45 лет. 22 февраля 2018 поставили диагноз Эт.Назначили гидреа. Очень переживаю поможет ли она мне.Пожалуйста кто принимал этот препарат,если у него побочные эффекты? Заранее спасибо.

    Ответить
    • Евгения Игоревна - эксперт сайта GidMed.com

      0

      0

      Наташа, побочные эффекты (вы можете посмотреть их в инструкции) от приема препарата Гидреа естественно будут. К сожалению, это особенность препаратов, которые применяются для лечения онкологических заболеваний.
      У разных пациентов разные симптомы (кожные проблемы, патологии ЖКТ, выпадение волос или другие) проявляются в более или менее выраженной степени. Но есть и эффект от приема этого препарата. Поэтому вопрос принимать или не принимать лекарство, если вы хотите лечить свое заболевание, стоять не должен, несмотря на побочные эффекты.

      Ответить
  7. 0

    0

    Добрый день. Наблюдаюсь у гематолога три года. Тромбоциты растут, самочувствие всё хуже и хуже, а лечение, кроме аспирина, не назначают. Костный мозг ничего не показал, мутации нет, узи делала, тоже всё в норме. Года три назад, тромбоциты были 800, сейчас уже 1400. Что делать, не знаю, хоть сама лекарства покупай. Постоянно хочется спать, работоспособность снижена. Мне 43 года. Гематолог говорит, пока ничего не найдём, лечение назначать не будем. Предлагает чуть ли не каждые три месяца брать костный мозг, а это так больно было, что я уже не соглашаюсь на это. Первый раз взяли, всё в норме. Не понимаю, зачем так часто..это же не кровь из пальца.

    Ответить
    • Евгения Игоревна - эксперт сайта GidMed.com

      1

      0

      Елена, вас можно понять, но какие именно вы будете самостоятельно покупать лекарства? Пока не поставлен диагноз, не может быть и речи об этиотропном лечении — вас нельзя лечить неизвестно от чего. Вам назначена симптоматическая терапия для разжижения крови, так как повышенное количество тромбоцитов приводит к тромбообразованию.
      Если врач, у которого вы наблюдаетесь, не может вам помочь, то по моему мнению следует обратиться к другому доктору.
      В Липецке есть гематологи и в частных центрах, и в городских больницах, и в областной больнице.
      Самостоятельно вы можете только соблюдать диету и придерживаться общих рекомендаций для снижения уровня тромбоцитов в крови.

      Ответить

Оставить комментарий

Ваш адрес электронной почты не будет опубликован.